Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) ass e Lymphom vun der Haut. CTCL entstinn aus T-Zellen , eng Zort vu Lymphozyten oder wäiss Bluttzelle. CTCL ass net eng eenzeg Krankheet, mee eng Grupp vun verschiddene Lymphomer déi d'Haut haaptsächlech ausmaachen:
- Mykose fungoiden,
- Sezary - Syndrom,
- Reticulum Zell Sarkom vun der Haut, a
- Eng Rei aner seltenen Lymphome.
Lymphoma hält normalerweis d' Lymphknäpp .
Allerdings sinn Lymphazillen oder Lymphozyten an alle Organer vum Kierper. D'Haut ass eng wichteg Roll vun der Verteidegung fir d'Immunsystem, an e puer T-Zellen si natiirlech op d'Haut wandelen fir géint Infektioun ze schützen. D'Krebszellen vum kutane T-Zell-Lymphom wandelen och op d'Haut. Déi meescht vun den Eegeschafte vu CTCL si bezuelt op Lësen, oder Verletzungen, si produzéieren op der Haut.
Haut-T-Zell-Lymphom stellt eng Grupp vun seltenen Typen vum Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). CTCL huet just 1 on 40 nei diagnostizéiert NHL Patienten.
Risikofaktoren
CTCL befaasst Männer méi oft wéi Fraen. Leit mat CTCL sinn normalerweis an hirer Fënneftzéng oder Sixties. Kanner sinn zimlech beaflosst. Et ass eng opfallend Zuel vun de Leit, déi vum Hautlymphom am Laaf vun de leschten 3 Joer betruecht haten.
Net vill ass iwwer d'Ursaach vu CTCL bekannt. Am Géigesaz zu verschidden aneren Arten vu Lymphom gëtt et keng Verbindung mat bekannten Viren.
Fuerschung ass erfollegräich fir ze bestëmmen wat Virschléi CTCL.
Symptomer
Déi éischt Symptomer vum Haut-Lymphom gehéieren trocken oder schwaarz Haut, roude Hautausschlag a Jucken. D'Ausschluser sinn méi heefeg an Gebidder, déi mat Kleeder gedeckt sinn. E puer Leit kënnen e klenge oder donkelen Flecken op der Haut gesinn. Dës Symptomer si net spezifesch fir Lymphom, an de meeschte Leit ginn oft fir méi gewéinlech Hautkeete behandelt, ier Lymphom ugeet.
Wéi d'Krankheet virugeet, kënnen d'roude Flecken erhëtzt ginn, déi erhéilech Flecken si bekannt als Plaazen. Plaques kënne spéider méi séier a nodolleg oder bumpy Tumoren astellen. An der fortgeschratter Krankheet, Geschwëster kënnen op Top vun dëse Lëpsen entwéckelen. CTCL kann och op d'Lymphknäpp oder aner Organer verbreet ginn. Déi meescht Leit mat CTCL hunn nëmmen Hautkriibs. Ongeféier 10 Prozent vun de spéiden Etappen féieren fir e schwieregen Komplikatiounen ze entwéckelen.
Diagnos
Eng Haut Biopsie ass néideg fir CTCL ze diagnostéieren. De Biopsie-Probe wäert ënner engem Mikroskop unerkannt ginn fir Lymphomzellen ze identifizéieren. Eng Rei aner Tester, ënnert anerem Tester fir Lymphommarker (Immunhistochemie) an Lymphomgen, mussen erfuele fir de Typ vu Lymphom erauszefannen. D'CT Scans oder aner Beleidungsproblemer kënnen gemaach ginn fir d'Ausmooss vun der Krankheet ze fannen.
Behandlung
D'Behandlung vu Hautlymphom ass ganz anescht wéi déi aner Lymphom behandelt. Är Behandlungsstrategie hänkt vun dem Ausmooss vun der Haut Engagement, der Art vu Hautläsion, an dem Engagement vu Knäpp oder aner Organer.
Vill Zort Behandlungen ginn benotzt:
- Chemotherapie Agenten op der Haut
- Total Haut Elektronenstrahl Therapie - eng Art Strahlungsbehandlung
- Psoralen an Ultraviolet A Strahlen
- Ultraviolet B-Strahlen
- Bexarotin - souwuel als Gel wéi och Tabletten
- Denileukin Difitox
- Interferon α
- Chemotherapie duerch Injektiounen oder Pillen
Zënter kuerzem huet d'US Food and Drug Administration (FDA) mechlethamines Gel (Valchlor) fir d'Haut behandelt vu Mykose Fungoiden, déi allgemeng Art vu CTCL. Viru senger Genehmegung gouf mechlorethamin nëmmen fir intravenös Behandlung behandelt.
E Wuert aus
Eng europäesch Expert vun der Konsensorganistin huet hir Empfehlungen iwwert d'Behandlungen fir verschidde verschidde Aarte an Fäll vu CTCL erausginn a publizéiert, datt déi Haut-Regele Therapien nach ëmmer déi meeschte passend Optioun fir fréizäiteg Mykose-Fungoiden sinn, an datt déi meescht Patienten mat der Mykose fungoiden kucken op eng normale Liewenserwaardung.
Leider ass d'Prognose nach ëmmer net esou gutt fir Patienten mat fortgeschrattem Krankheeten, si hu festgehalen, awer fir eng héich ausgewielte Ënnersetzung vu Patienten, kann en iwwerliewt iwwerliewt ginn duerch allogene Stammzelltransplantatioun (alloSCT).
Awer nach vill Gedold ass am Laaf vun der leschter Dekad am Sënn vum Verstoe vu Mykose Fungiziden a Sezary Syndrom entwéckelt ginn, also ass d'Hoffnung datt dëst zu der Behandlung weider geet.
> Quell:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. D'Europäesch Organisatioun fir Fuerschung an d'Behandlung vu Konsens Konsensberoder fir d'Behandlung vu Mykose Fungoide / Sézary Syndrom - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.