Symptomer, Diagnos an Behandlungsoptioune fir Lymphoplasmacytic Lymphom
Wat ass d'Waldenstrooss macroglobulinemia an wat musst Dir wëssen, ob Dir diagnostizéiert mat dëser Krankheet?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definitioun
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ass e seltenen Typ vum non-Hodgkin-Lymphom (NHL) . WM ass e Kriibs, deen d'B-Lymphozyten (oder B-Zellen) beaflosst an duerch eng Iwwerproduktioun vu Proteinen genannt IgM-Antikörper.
WM kann och als Waldenstrooss macroglobulinemia, primär Macroglobulinemia oder Lymphoplasmacytic Lymphom bezeechent ginn.
An der WM, fënnt d'Krebszell-Anomalie zu B-Lymphozyten just ier se an Plasma Zellen reifen. Plasma Zellen sinn responsabel fir d'Infektiouns géint Antikörperproteine ze produzéieren. Dofir gëtt eng erhéicht Zuel vun dësen Zellen zu enger erhéijer Quantitéit vun engem spezifeschen Antikörper, IgM.
Schëlter a Symptomer vu WM
WM kann Äre Kierper op zwee Weeër beaflossen.
Knuewt Kraaft. D'Lymphomzellen kënnen Äert Knëppelzär befollegen, sou datt et fir Är Kierper schwiereg ass fir adequat Zuel vu Blummen, roude Blutzellen a wei schwaarz Blutzellen ze produzéieren . Als Resultat ginn dës Defiziter Zeechen an Symptomer, déi typesch sinn aus Anämie (e wéineg roude Blutzellen), Thrombozytopenie (e niederen Thrombo-Count), an Neutropien (e puer neutrophile Zuelen - Neutrophilen sinn eng Zort vu wäiss Bluttzelle) . E puer vun dëse Symptomer kënne matmaachen:
- Abnormal oder ongewéinlech Blutungen, wéi Blutungszäiten, seltseg Bléiwen oder Narbelen
- Gitt net onbedéngt midd, obwuel Dir genuch Trapen kritt
- Kuerzhaut vun Atem mam Allergien
- Heefeg Infektiounen oder Krankheet déi Dir einfach net scheinst kämpfen ze kämpfen
- Pale Haut
Hyperviskositéit . Zousätzlech zu senger Effekt op Knueweess, kann d'erhéicht Quantitéit vum IgM-Protein am Blutt e Fuerderung fir d'Hyperviskositéit nennen.
Kuerz virun der Hyperviskositéit bedeit dat Blutt méi déck oder gooescht a kéint Schwieregkeeten einfach duerch Äer Bluttfäeg fléien. Hyperviskositéit verursaacht aner Ënnerscheed vun Schëlder a Symptomer, déi ëmfaassen:
- Verännerungen an der Visioun, wéi zum Beispill d'Wëllheet oder d'Verschlechterung vun der Visioun
- Mental Changementer, wéi d'Verwirrung
- Schwindel
- Kappwéi
- Niewenbezunn oder a punkto Féiss oder Hänn
Wéi och aner Zorte vu Lymphom kënne Kriibszellen an anere Gebidder vum Kierper sinn, virun allem an der Mëllech an der Liewer, a verursachen Schmerzen. Schwollen Lymphknäpsen kënnen och präsent sinn.
Dir sollt drun erënneren datt dës Zeechen an d'Symptomer subtile sinn a kënnen an vill anere mënschlech Konditiounen an dobäi sinn. Wann Dir Besuer iwwer iergendeng Ännerunge fir Är Gesondheet hutt, ass et ëmmer am beschten fir Ären Dokter oder de Gesondheetsproblem ze consultéieren.
Wat verursacht WM?
Wéi am Fall vu villen anere Kriibsstéier ass et net bekannt wat d'WM bewierkt. Allerdéngs hunn d'Fuerscher e puer Faktoren identifizéiert, déi an de Leit mat der Krankheet méi heefeg sinn. Bekannte Risikofaktoren beinrouwen:
- Alter iwwer 60 Joer
- Eng Geschicht vun enger Zustands genannt monoclonal Gammapathie vun onbestëmmter Bedeitung (MGUS)
- Eng Geschicht vu WM an hirer Famill
- Eng Heapitis C Virus Infektioun
Ausserdeem fällt d'WM méi a Männer wéi d'Fraen an d'Kaukasier méi ewéi d'Afroamerikaner.
Diagnosé vum WM
Wéi och mat aner Zorten vu Blutt a Crème Crème, ass WM normalerweis duerch Bluttproblemer diagnostizéiert an eng Kno Marsbiopsie a spuere wéi .
Vollzäiteg Blutzenzählungen kënnen e Verloscht vun der Zuel vun normale gesonde Bluttzellen ubidden, wéi roude Blutzellen, Thrombozyten a wäiss Bluttzellen. Zousätzlech wäerte d'Blutt Tester eng Erhéijung vun der Quantitéit vum IgM-Protein weisen.
Knuewecker Biopsie an Aspirat liesen Detailer iwwert d'Zorte vun Zellen am Krautmaart, an hëlleft den Dokter Ënnerscheed WM vun anere Formen vum Lymphom.
Wéi ass d'WM behandelt?
WM ass eng ganz ongewéinlech Kriibsart, an d'Fuerscher hunn nach ëmmer vill ze léieren iwwer d'verschidden Behandlungsmoossnamen ze léieren, an wéi se matenee vergläichen wéi hir Effizienz. Als Resultat kënnen Leit, déi nei bei der WM neu diagnostizéiert ginn, kënnen an de klineschen Testen deelhuelen fir Wëssenschaftler ze hëllefen fir méi iwwer dës Bedingung ze verstoen.
Et gëtt keng bekannte Heure fir de WM zu dëser Zäit, awer et ginn eng Rei vun Optiounen, déi e puer Erfolleg bei der Bekämpfung vun der Krankheet hunn.
- Plasmapheres: Déi onnormal héich Mengen IgM am Blutt kënnen d'Hyperviskositéit oder d'Dicken vum Blutt verursaachen. Dëse décke Blutt kann et schwiereg fir Nährstoffer a Sauerstoff fir all d'Zellen vum Kierper geliwwert ginn. Den Iwwerbléck vun de IgM aus dem Blutt kann hëllefe fir d'Décke vum Blutt z'evitéieren . Bei der Plasmapherie gëtt de Blutt vum Patient langsam duerch eng Maschinn zerstéckelt, déi d'IgM eliminéiert an duerno an hirem Kierper erëmkënnt.
- Chemotherapie a Biotherapie: Patienten mat WM ginn oft mat der Chemotherapie behandelt. Et gi verschidde Kombinatioune vu Drogen, déi benotzt kënne ginn. E puer dovunner besteet aus der Kombinatioun vun Cytoxan (Cyclophosphamid) plus Rituxan (Rituximab) an Dexamethason, oder Velcade (Bortezomib) plus Rituxan an Dexamethason. Et ginn vill aner Drogen a Kombinatioun vun Drogen, déi mat der WM behandelt a praktesch an an de klineschen Prozesser.
- Stem Cell Transplant: Et ass onbekannt, wat d'Roll Stammzelltransplantatioun an der WM behandelt gëtt. Leider kann de fortgeschriddene Alter vu ville WM-Patienten d'Benotze vun allogene Transplantatioun limitéieren, wat gëftegt Nebenwirkungen hunn, awer autologer Transplantatioun no High Dosis Chemo-Therapie kann e vernoléis a effektiv Optioun sinn, besonnesch fir déi, déi e Réckfall vun hirer Krankheet hunn .
- Splenectomy: Wéi och aner Zorte vu NHL, Patienten mat WM kënnen e vergréissert Milz oder Splenomegalie hunn. Dëst ass duerch eng Opstelle vu Lymphozyten an der Milz verursaacht. Fir e puer Patiente, d'Entfernung vun der Mëllechstrooss oder der Splenektomie, kann e Remission vu WM ginn.
- Waacht a warten: Bis WM mécht Problemer, de gréisste Kliniker wäerte fir eng "Uweis a wait" Approche zur Behandlung entscheeden. An dësem Fall wäert Dir weiderhin vun Ärem Spezialist eng weider kontrolléiert ginn a méi aggressiv Therapien (an assoziéiert Nebenwirkungen) ze halen, bis Dir se wierklech braucht. Wann et schwiereg kënne virstellen ze goen duerch Ären alldeegleche Liewen mat Kriibs an Ärem Kierper a Nët iergendeen eppes iwwerhaapt net gemaach ass, huet d'Fuerschung ugewisen datt Patienten, déi Therapie verzögert ginn, bis se komplizéiert sinn, net méi schlëmm wéi déi Leit, déi d'Behandlung direkt eroflueden.
Summéieren se Up
Waldenstrom macroglobulinemia, oder WM, ass e ganz seltenen Typ vun NHL deen nëmmen a 1500 Leit pro Joer an den USA diagnostizéiert gëtt. Et ass e Kriibs, deen d'B-Lymphozyten beaflosst an eng onnormal héich Quantitéit vum Antikörper IgM am Blutt bewirkt.
Well et esou ongewéinlech ass a well eisem Wësse vum Lymphom ëmmer nees erweidert gëtt et am Moment keen eenze Standardtormen fir de WM. Duerfir sinn vill Patienten, déi nei bei der WM neu diagnostizéiert ginn, encouragéiert fir an de klineschen Teststudien deelzehuelen fir Wëssenschaftler ze hëllefen méi iwwer dësen ungewéinleche Bluttkriibs ze léieren, an an der Hoffnung datt se d'Méiglechkeet hunn, d'Medikamenter ze benotzen, déi de Standard vum Zukunft.
Quellen
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitesch Stammzellentransplantatioun fir Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantatioun März 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastriz, E. an I. Ghobrial. Waldenstorms macroglobulinemia: eng klinesch Perspektiv vun der Zäit vun der Romantherapie. Annalen der Onkologie . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologie an der Klinescher Praxis 3. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S.; Landgren, O. Wat verursaacht Waldenstorms macroglobulinemia: Genetesch oder immunabféierende Faktoren, oder eng Kombinatioun? Klinesch Lymphom Myeloma an Leukämie Oktober 2011. 11: 85 - 87.
Oza, A., a S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: Prognose a Gestioun. Blood Cancer Journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin plus Cyclophosphamid a Rituximab an Waldenstrom Macroglobulinemia. Kriibs Januar 2012. 118: 434-443.