Hirschsprunger Krankheet ass eng angeblech Ursaach vun enger intestinaler Blockage oder Oplage.
Hirschsprung's Disease
D'Hirschsprung Krankheet ass ongewéinlech, an ass ongeféier 1 an all 5.000 Gebuerten.
Et ass verursaacht duerch e Mangel vu Ganglion Zellen (Nerve Zellen) am Ende vum Doppelpunkt a Rektum. Normale Peristallisë brauch dës Ganglienzellen, sou datt si ouni d'Wellen-ähnlech Kontraktionen vun den Desseren déi Saachen bewegen andeems se d'Verstoppt ginn a blockéieren d'Passage vum Stool aus dem Doppelpunkt.
Dëst féiert zu Verstipptung, wat de klassesche Symptom vun dëser Stierfhëllef ass.
Hirschsprung's Krankheete Symptomer
Déi nei gebuerene Bébéën normalerweis passen hir éischt Duel Bewegung (de schwaarzt Tarre Meconium) an den éischte 24 Stonne vum Liewen.
Déi meescht vun de Kanner mat der Hirschsprung Krankheet hunn eng Verzögerung vu Meconium. E puer aner wäerte chronesch Verstippt spéit am éischte Mount vum Liewen weiderentwéckelen. Egal wéi kann et zu enger Entestinatioun bleiwen, mat villen assoziéierten Schëlder a Symptomer, ënner anerem:
- Bauchdistrikt
- Erhéigung, dat kann bal sinn
- schlecht Ernährung
- geringe Gewiicht ass
Hirschsprung's Disease Testing
Testen, déi zur Diagnostik vun der Hirschsprung Krankheet gemaach ginn sinn an wéi:
- Röntgenbilder, wat Gasdreewierdeegungen an Däitscht an Ofwécklung vu Gas an Hocker an de Rektum
- e Barium-Enema, deen e Iwwergangszonen oder e Gebitt tëscht dem normale Colon an dem verflossenen Gebitt ze gesinn kann, deen duerch de Mangel vun Ganglionzellen betrëfft
- Anal Manometry, e Test, deen den Drock vum internen anhale-Sfinkter am Rektum misst ginn
Fir d'Diagnostik ze bestaueren ass eng rektal Biopsie gemaach ginn, wat de Mangel vu Ganglionzellen am Enn vum Colon a Rektum sollt weisen.
Test fir de Verdacht vun Hirschsprung's sollt normalerweis mat engem Barium-Inema beginn.
Wann de Barium enema normal ass, da gëtt et eng ganz niddereg Chance fir d'Kanner mat Hirschsprung. Kanner mat engem ongewéinlechen Bariumemema oder deen déi regelméisseg medizinesch Behandlungen fir Verstipleitung fale mussen, sollten dann eng rektal Biopsie hunn.
Hirschsprung's Disease Behandlungen
D'Behandlung vun der Hirschsprung Krankheet ass duerch chirurgesch Reparatur, déi aus éischt d'Kolostomie erstallt a spéider den Deel vum Colon entlooss ouni d'Ganglionzellen a verbonne mat den gesonden Deeler erëm zesummen (Pull-Through-Betrieb).
Et ass heiansdo méiglech eng eenzegst Pull-Through Prozedur ze maachen oder souguer d'Operatioun vu laparoskopeschem ze maachen.
Déi Zort vun chirurgeschen Reparaturen wäert wahrscheinlech vun Ärem spezifeschen Fall vun Ärem Kand ofhängeg sinn. Zum Beispill, e puer Puppelcher si ze krank, wann se éischt diagnostizéiert gi fir eng Operatiounsstudio ze hunn.
Wat Dir musst wëssen iwwert Hirschsprung's Disease
Aner Saachen déi iwwer Hirschsprung Krankheet wëssen kennen sinn:
- ass och als Kongenital aganglionesch Megacolon genannt
- Et ass méi heefeg bei de Jongen
- Et kann mat dem Down Syndrom , dem Waardenburger Syndrom, der Neurofibromatose a vun anere Syndromen ass an déi Gedanken ze vermëttelen duerch Mutatiounen a ville verschiddene Genen
- obwuel si normalerweis eng Krankheet vun Neebierfelen sinn, gëtt Hirschsprung e puer vun de Kanner mat chronesch Verstopfung verdächtegt, virun allem wann se keng normal Dole Bewegung onofhängeg hunn ouni Hëllef vu Enemas oder Suppositorien oder huet keng chronesch Verstipung entwéckelt bis se vun hirem Stillen abgestraalt ginn
- war den Numm Harald Hirschsprung, e Pathologe, deen zwee Kanner mat der Stierfzäit 1887 Kopenhagen beschriwwen huet
En Pedagogësch Gastroenterologe an e pädiatresche Chirurg kann hëllefe bei der Diagnostik a Behandlung vun Ärem Kand mat Hirschsprung Krankheet.
> Quell:
Hirschsprung's Disease. Pediatric Gastrointestinale a Liver Liver (Véierter Editioun), 2011, Pages 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Pädiatrie Surgery (siebent Editioun), 2012, Pages 1265-1278