Screening a Verhënnerung Stroke bei der Sickle Cell Anämie

Stroke ass eppes meescht Leit mat Matbierger matenee verbonnen, also kann et als Schock kommen, datt d'Kanner och si hunn. Strokes sinn an Neigebueren a Kanner, awer glécklech, am Allgemengen ass de Risiko geréng (manner wéi 1 Prozent vun Kanner). Kardial (Häerz) Krankheet an Sichelzellenanämie (Hämoglobin SS oder Sichel Beta-Null Thalassemie) si meescht Saache fir Schlag am Kand.

Ouni korrekte Screening, eleven Prozent vun Kanner mat Sripperzellenanämie erliewen e Schlag um 20 Joer. Ongeféier ee bei véier Patiente sinn e Schlag um Alter 45. Héieren dës Zort News iwwer Ären jonk Kanner kann schockéiert sinn, awer mat engem korrekte Screening kann dësen Risiko e wesentlecht reduzéiert ginn.

Firwat sinn Leit mat Sickle Zell Anämie beim Strëch?

D'Majoritéit vun de Kanner mat Wénkelzell-Anämie erfuerschene ischämesche Schlaganfall, wat bedeit datt den Bluttzocker net zu engem Gebitt vum Gehir. Kommen kann. Sickle Zellen beschädigten d'Fëllung vun de grousse Arterien (Bluttfässer, déi Sauerstoff fir d'Gewëss entstoen) vum Gehir, a verursaachen hinnen eng méi eng. Dës schmuele Bluttfässer si méi wahrscheinlech duerch e Klomp vun Sichelzellen blockéiert ginn. Wann dat geschitt ass, gëtt de Blutt gespaart a Sauerstoff kann net an engem spezifesche Beräich vum Gehir ersat ginn an Schued mécht.

Symptomer

Strokken an Kanner mat Séisselzellenanämie glewen ähnlech wéi Stréck an eeler Erwuessener.

Kanner kënnen erliewen:

Wat muss ech maachen Wann ech denken Eppes Strécken?

Ruf 911. Strock, egal vu wéi enger Ursaach, ass en medizinesche Notfall.

Fréih Behandlung ass entscheedend fir langfristeg Komplikatiounen ze verhënneren.

Risikofaktoren

De Risiko fir ischämesch Schlag ass am héchste fir Kanner ënner zéng Joer. Dës Risiko veruertelt bis ongeféier 30 Joer, da fänkt d'Risiko nees erop. De Risiko vun hemorrhagesche Strokes (Striche vum Blutungen) ass héchst an Teenager a jonk Erwuessen.

De Risiko fir Strich ass héchst bei Patienten mat Hämoglobin SS an eng Sichel beta Null Thalassemie. De Risiko bei Patienten mat Hämoglobin SC an Sichel Beta a Thalassemie (besonnesch bei jonken Kanner) ass erheblech manner, sou datt d'Screening net bei dëse Patienten empfohlen ass, ausser et gëtt zousätzlech Bedenken.

Preventioun

An den spéite 1980er an 1990er hunn d'Fuerscher festgestallt, datt transcranial Doppler (TCD) benotzt kënne fir Patienten mat Sumpfzellenakomen ze bestëmmen fir de Risiko vun der ischämescher Stëmm ze bestëmmen. TCD ass en net invasiv Ultraschall deen benotzt gëtt fir de Flëss vum Blutt duerch d'Major Arterien vum Gehir ze menger. Fir dat ze maachen, ass d'Ultraschall-Sonde op d'Tempel gesat, wou de Schädel Knabber däischter ass, deen den Techniker erméiglecht datt d'Geschwindegkeet vun der Bluttzuel gemooss gëtt. Baséierend op dës Wäerter kënnen TCDs als normal, bedingend an anormal markéiert ginn. Obwuel Kanner mat bedingend TCD-Wäerter méi héich Risiko hunn, e Schlag ze hunn, déi mat anormalen TCD am héchste Risiko sinn a sollen op engem preventative Behandlungsplang plazéiert ginn.

Obwuel den TCD schéngt e klengen Test ze maachen, ass et net sou einfach wéi et kléngt. Et gi vill Faktoren déi Mesure während TCD beaflosse kënnen. Féiwer a Krankheeten temporär erhéijen TCD Wäerter. Ëmgekéiert Bluttentransfusionen temporär manner TCD Wäerter. Am Prinzip kënnt Äert Kand op hir Basis baséiert Gesondheet wann d'TCD ofgefouert gëtt.

Schlof beaflosst och den Blutt am Gehir, sou datt Sedatioun (Medikamente ginn fir den Patient ze relaxen / ze schlofen während der Prozedur) oder Schlofen bei der Untersuchung net recommandéiert. Jonge Kanner kënnen et schwiereg kooperéieren an se sinn nach ëmmer, awer Elteren kënnen hëllefen, duerch eng Filmer oder Bücher ze liesen während der Prozedur.

Wéi gutt ass TCD bei der Identitéit vu Patienten am Risiko fir Strock?

Identifikatioun vun ongewollter TCD, gefollegt duerch d'prompt Initiatioun vun der Behandlung, huet d'Risiko fir Kanner mat Séisselkämpfung vun 11 Prozent op 1 Prozent reduzéiert. Net all Kanner mat ongewëssheetlechen TCDs géifen ouni Schlaganfall e Schlaganfall hunn, awer well Schlaganfall eng laangfristeg Konsequenzen huet, sinn all d'Patiente gläich behandelt.

Wéi gesäit Strokes Preventéiert wann den TCD onnormal ass?

Wann Är Kanner mat Suergelzellamäer eng abnormal TCD huet, ass et recommandéiert datt den TCD an een bis zwou Wochen erëmfonnt ginn. Wann erëm den TCD onnormal ass, empfielt hien / si fir e chronesche Transfusiounsprogramm.

D'klinesch Studie STOP-1 huet gezeechent datt d'Initiatioun vun engem chronesche Transfusiounsprogramm e staarkt Schlag reduzéiert huet. Chronesch Transfusiounstherapie besteet aus Bluttransfusiounen all dräi bis véier Wochen. Ziel vun Transfusiounen ass den Hämoglobin S Prozentsatz vun méi wéi 95 Prozent op manner wéi 30 Prozent ze bréngen, fir de Risiko vu Sichelzellen ze reduzéieren déi Bluttzuel vun den Asteroiren vum Gehir. Ze blockéieren.

Wär mäi Kand ëmmer muss op chronesch Transfusiounen sinn?

Vläicht net. An enger rezent multinstituéierter Prozedur déi de TWiTCH genannt gouf, konnten spezifesch Patienten (baséiert op Dingen wéi Hämoglobin S Niveau, Bildmaterial vum Gehir, TCD Wäerter, déi erëm normal waren) konnten aus der chronescher Transfusiounstherapie bis zur Hydroxyhärapherapie transverséiert ginn. Dës Patiente goufen langsam Transfusiounen entwéckelt, well d'Hydroxyharnbehandlung lues eropgebaut gouf.

Patienten mat signifikante Verännerungen an de Bluttfässer am Gehir kënnen d'chronesch Transfusiounstherapie laangfristeg erfuerderen, ähnlech mat Patienten, déi e Schlag haten.

Quell:

George A. Präventioun vu Schlaganfall (an der éischter oder widderhuelend) an der Sichel-Zell-Krankheet. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op 11 Mee 2016)