Sickle-Zell-Krankheet (SCD) ass eng onverännert Form vun Anämie wou sech déi roude Blutzellen aus der normaler Ronn (ähnlech wéi en Donut) äntwerten an eng laang spannend Form wéi e Sichel oder Bananen. Dës kräizend roude Bluttzellen hunn Schwieregkeeten duerch d'Bluttfässer fléissend a kënne verstoppt ginn. De Kierper erkennt dës rout Blutzellen als ongewöhnlech an zerstéiert se séier wéi gewéinlech an d'Anämie.
Wéi geet iergendeen SCD?
Sickle-Zell-Krankheet ass geheescht, dofir ass eng Persoun gebuer. Fir eng Persoun fir SCD ze ieren, mussen d'Elteren sëch frëndlech traitéiert sinn. A rarere Formen vun der SCD, e Papp huet eeschters traitéiert an den aneren Elterende Hämoglobin C-Trait oder Beta-Thalassämie-Trait. Wann zwou Elteren e schlechte Charakter hunn (oder aner Trait), hunn se e 1 an 4 Chance fir e Kand mat SCD ze hunn. Dëst Risiko fënnt all Schwangerschaft.
Typen vu Krankheeten
Déi heefegste Form vun Sichel-Zell-Krankheet heescht Hämoglobin SS. Déi aner grouss Saiten sinn: Hämoglobin SC, Sichel Beta Null Thalassemie, an Sichel Beta an Thalassemie. Hämoglobin SS a Sichel Beta-Null Thalassemie sinn déi schaarfen Form vun Sichel-Zell-Krankheet a ginn heiansdo als Sichelzellenamämie bezeechent. Hämoglobin SC-Krankheet gëtt als moderat an allgemeng betäubt, Sichelbänk plus Thalassämie ass déi mildeste Form vun Sichel-Zell-Krankheet.
Wéi ginn d'Leit diagnostizéiert mat Sickle-Cell Disease?
An den USA, all Neebuerter ginn no der SCD kuerz no der Gebuert als Deel vum neierfleche Screeningprogramm gepréift. Wann d'Resultater si positiv sinn fir SCD, gëtt de Kand Pädiatrie oder e lokale Sichelen Zellzentrum informéiert iwwer d'Resultater sou datt de Patient an enger Krankeklinik kléngt.
A Länner, déi net Neiguest-Screening-Tests maachen, ginn d'Leit oft mat der SCD als Kanner diagnostizéiert, wann se Symptomer erliewen.
Symptomer vun SCD
Well SCD eng Stéierung vun de roude Blutzellen ass de ganzen Kierper betrëfft.
Schmerz: Wann d'kräizend roude Blutzellen an engem Bluttgefierer festgehalen ginn, kann d'Blutt net zu engem Gebitt vum Knuewt fléien. Dëst Resultat ass e Mangel vun Sauerstoff fir dës Gebitt a Schmerz.
Infektiounen : Well d'Milz (en Orginal am Immunsystem) net funktionnéiert funktionéiert, sinn d'Leit mat der Sichel-Zell-Krankheet méi héich Risiko fir schaarfen bakterielle Infektiounen. Duerfir gi jonke Kanner mat Séisselzell-Krankheet zweemol deeglech penicillin.
Strock : Wann d'kräizend roude Blutzellen an engem Bluttfässer am Gehir fonnt ginn, kritt een Deel vum Gehir nie Sauerstoff, deen zu engem Schlaganfall kënnt. Dëst kann als Gesiichter droop sinn, Schwächtegkeet vu Waffen a Been, oder Schwieregkeeten mat der Ried. Strokes kënnen bei Kanner mat enger Sichel-Zell-Krankheet passen an ähnlech mat Erwuessener mat Schlaganfall, dëst ass en medizinesche Notfall.
Mëssbrauch (oder Mëssbrauch): Well Leit mat der Sichel-Zell-Krankheet sinn onméiglech, kënne se erofgesat Energie oder Ersatz kënne maachen.
Gallstones : Wann d'roude Bluttzellen Ofschloss (genannt Hämolisiose) an der Sichel-Zell-Krankheet verëffentlecht ginn, kréien se Bilirubin. Dëse Buedem vu Bilirubin kann dann zu der Entwécklung vu Gallensteen féieren.
Priapismus : Wann d'Sichelzellen am Penis gefangen ginn, entstinn dës eng schmerzhafte, onerwënscht Erektioun bekannt als Priapismus.
Behandlung vu SCD
Penicillin : Zweemol am Dag gëtt Penicillin kuerz no der Diagnostik gestart (normalerweis virun 2 Méint vum Alter). Penicillin ass zweemol all Dag bis 5 Joer bewisen, datt de Risiko vu schlechte bakterielle Infektiounsfäegem reduzéiert gouf.
Immunizatiounen : Immunizatiounen kënnen och d'Risiko vun e puer bakterielle Infektiounen reduzéieren.
Bluttentransfusionen : Bluttentransfusionen kënne benotzt ginn fir spezifesch Komplikatioune vu Sselerzellkarzinome wéi schwéier Anämie oder akut Këscht Syndrom, eng Lunge Komplizitéit ze behandelen. Och Patienten, déi mat enger Sumpfzellkrankheet eng Schlaganfall oder bei engem Risiko fir e Schlag erhielten Bluttentransfusiounen op e Mountméint ze schützen fir weider Problemer ze verhënneren.
Hydroxyurea : Hydroxyurea ass déi eenzeg FDA-approbéiert Medikamenter fir Krankheete-Zell-Krankheet ze behandelen. Hydroxyurea ass bewisen, datt d'Blummegängheet an d'Komplikatioune vun der Sichel-Zell-Krankheet wéi Schmerz a akuste Brust Syndrom ass.
Knueweegentransplantatioun : Knueweess Transplantatioun ass déi eenzeg Heil fir Sichel-Zell-Krankheet. Déi bescht Erfolleg fir dës Behandlung behandelt wann e matenee schwëster Geschwëster spille kënnen.