Screening an Early Intervention Is Key
Béid Thalassemie Major a Thalassemie Intermedia kënne méi wéi just Anämie verursaachen. D'Komplikatioune mat der Thalassämie ass deelweis duerch d'Schwieregkeet vun Ärem besonneschen Typ vun Thalassämie a vun der Behandlung déi Dir braucht. Well Thalassemie eng Blutterkrankung ass, kann iergendeng Uergel beaflosst ginn.
Dir léiert datt Dir e Risiko fir e seriösen medizinesche Komplizéiert gëtt, wéinst dëser Thalassämie sech alarméiert.
Wësse wëssen, datt regelméisseg medizinesch Versuergung déi wichtegst Ofleeër behandelen ass, wichteg fir dës Komplikatiounen an eng fréizäiteg Initiatioun z'ënnerstëtzen.
Skelett Changes
D'Reduzéiert Zell (RBC) produzéiert primär am Knueweess. Am Fall vun Thalassämie ass dës RBC-Produktioun net effektiv. Engersäits ass de Kierper probéiert d'Produktioun ze verbesseren andeems de verfügbaren Raum am Knueweck erweidert ass. Dëst bezeechbarst am Faarwen vum Schädel a Gesiicht. Leit kënne sech entwéckelen wat "Thalassemie Fassies" genannt -chipmunk wéi Wangen a prominent Stier. A fréien Start vun chronescher Transfusiounstherapie kann dat verhënneren datt et geschitt.
Osteopenia (schwaach Knochen) an Osteoporose (dënn a spröde Knäpsen) kënnen an Jugendlecher a jonk Erwuessen era kommen. Et ass net verstan dass d'Iwwerschwemmungen an der Thalassemie passen. D'Osteoporose kann schwéier genuch sinn fir Frakturen ze verursaachen, virun allem vertebrale Frakturen. Transfusiounstherapie scheint dës Komplikatioun net ze vermeiden.
Splenomegaly
D'Mëllech ass fähig ze produzéieren roude Blutzellen (RBC); Dës Regelung verléiert all Mount den 5ten Méint Schwangerschaft. An Thalassämie kann d'Ineffektive RBC-Produktioun am Knuewar net d'Milz ausléisen fir d'Produktioun opzefänken. An e Versuch, dës ze maachen, wäerte d'Milz a Gréisst (Splenomegalie) wäerte ginn.
Dës RBC-Produktioun ass net efficace a verbitt d'Anämie net. A fréien Start vun der Transfusiounstherapie kann dat verhënneren. Wann d'Splenomegalie eng Vergréisserung vu Transfusiounsvolumen a / oder Härekleedung verursaacht, kann Spléktomie (chirurgeschnidden vun der Milz) erfuerderlech sinn.
Gallstones
Thalassämie ass eng Hemolyt-Anämie, dat heescht déi roude Blutzellen si méi séier zerstéiert wéi se produzéiert kënne ginn. Zerstéierung vun de roude Blutzellen freet Bilirubin, e Pigment, aus de roude Blutzellen. Dëse exzessive Bilirubin kann zu der Entwécklung vu verschidde Gallenstee bäidroen. Tatsächlech sinn méi wéi d'Halschent vun de Leit mat Beta Thalassemie Major gallstones iwwer 15 Joer. Wann d'Gallenstee wesentlech Schmerzen oder Entzündungen verursaachen, däerf d'Galblech-Entféierung (Cholezystektomie) néideg sinn.
Iwwerdréint
Leit mat Thalassämie riskéieren fir d' Iwwerliewensmëttel ze entwéckelen , och Hämochromatose genannt. Iwwerstinn Eisen gëtt vun zwou Quellen: Wiederhuelend Reduktiounen vu rout Blutzell an / oder verstäerkt d'Absorption vun Eisen aus Liewensmëttel. Eisen Iwwerlaf kënnen e wesentlechen medizinesche Problemer am Häerz, der Leber an am Bauchsprozess verursaachen. Medikamenter genannt Eiselzueler kënnen benotzt ginn fir Eisen aus dem Kierper ze entfernen.
Aplastesch Krise
Leit mat Thalassämie (wéi och aner hmmolytesch Anämien) erfuerdert e groussen Taux vun neie roude Bluttzellproduktioun.
Parvovirus B19 ass e Virus deen eng klassesch Krankheet fir Kanner genannt Fënneftkranke verursaacht. Parvovirus bemiert den Stammzellen am Knuewss, déi d'RBC-Produktioun 7 bis 10 Deeg verhënneren. Dës Verloschter vun der RBC-Produktioun an enger Persoun mat Thalassämie féiert zur Entwécklung vu schaarger Anämie a normalerweis d'Notzung vun der RBC Transfusioun.
Endokrine Problemer
De exzessive Eisen Iwwerliewens bei Thalassämie kann zu Eisen an d'endokrine Organe wéi d'Bauchspaicheldrüs, d'Schilddrüs- a Geschlechtsorgane opgespléckt ginn. Eisen an der Bauchspeicheldrüs kënne d'Entwécklung vu Diabetis mellitus bewirken. Eisen an der Schilddrüs kann hir Hypothyroidismus verursaachen (kleng Schild Hirnhormon), wat zu enger Ermüdung, Gewiicht vu Gewënn, kalte Intoleranz (kale wann ech anerer fillen) a groer Hoer.
Eisen an den Geschlechtsorganer (Hypogonadismus) verursa menge verréngert Libido an Onofhängegkeet bei Männer a Mankes vun menstruellen Zyklen bei Fraen.
Heart and Lung Issues
Heart issues sinn net onbedéngt an de Mënschen Beta Thalassemie Major. D'Vergréisserung vum Häerz fënnt am fréie Liewe wéinst Anämie. Mat manner Blutt, muss d'Häerz méi héicht pompelen fir d'Erweiderung ze verursachen. Transfusiounstherapie kann hëllefe verhënneren dass et geschitt. Laangzäiteg Eisen Iwwerliewung am Häerzmuskel ass eng grouss Komplikatioun. Eisen am Häerz kënnen onregelméisseg Häerzschwieregkeeten (Arrhythmien) an Häerzfehler verursaachen. Eisen Eisen Chelatiséierung ass fréi entscheedend fir d'Verhënnerungen vun dësem Liewen ze verhënneren.
Obwuel net komplett verstanen ass, schéngen d'Leit mat Thalassämie Risiko fir d'Entwécklung vu pulsarescher Hypertonie oder e Blutdrock an der Lunge ze beweegen. Wann de Blutdrock an de Lunge erhëtzt gëtt, mécht et méi schwéier fir den Häerz fir Blutt an d'Lunge ze pumpen, wat zu Häerz komplizéiert sinn. Symptomer kënne subtiler sinn, sou datt Screeningtester entscheedend sinn datt d'Behandlung fréi beginn.
> Quell:
> Benz EJ. Klinesch Manifestatiounen a Diagnos vun Thalassämie. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standards vun Care Guidelines for Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx