A Review of Iron Overload Aus e puer Ënneruerdnungen
Eisen Iwwerlastr ass eng Bedingung, wou et méi Kierper am Kierper ass wéi beim Kierper. Den technesche Begrëff fir Iwwerliewensmëttel ass Hämochromatose. Et gi zwee Haaptgrënn fir d'Iwwerliewensstatioun: 1) Hereditär Hämochromatose oder 2) transfusiounshal Hämochromatose. Ierfgrouss Hämochromatose ass eng Bedingung, déi an de Familljen iwwerholl gëtt. Transfusiouns Hämochromatose geschitt wann eng Persoun méi roude Bluttzelle (RBC) Transfusiounen erfordert.
Eisen ass am Hämoglobin , e Protein am RBC. D'Eisen ass de Sauerstoff fir all d'Gewëss z'entwéckelen. Normalerweis absorbéiert de Kierper just genuch Eisen aus Ärer Ernährung fir mat der RBC-Produktioun ze halen. Wann Dir ower net genuch Nahrung mat Eisen gëtt, ësst Är Eisebunns geréng ginn an d'Eisenmängel-Anämie . Wann d'RBCs bis zum Enn vu sengem Liewe kommen, gëtt d'Eisen an hinnen recycelt fir an neie RBCs produzéiert ze ginn.
Firwat hu méi RBC Transfusiounen Ursachen Iwwerliewensstoffer?
Eisen gëtt an allen de RBCs an der Blutentransfer benotzt. Also all RBC Transfusioun eng Persoun kritt, ass haaptsächlech eng intravenös (IV) Infusioun vu Eisen. De Problem ass datt de Kierper seng Fähegkeet limitéiert ass, fir dës exzessiv Eis ze verhënneren. Zousätzlech si Leit mat Thalassämie méi eeler wéi si brauchen aus hirer Ernährung déi d'Problemer verschlechtert hunn.
Wien ass Risiko fir Transfusiouns Eisen Iwwerlaf?
Jiddereen deen méi RBC Transfusioune krut, ass am Risiko, awer Leit, déi vun Transfusiounen abhängen, sinn am héchsten Risiko.
Dëst géif och Leit mat enger Sickelzellkriibs, déi e Schlag haten (oder mat engem Héichrisiko fir Strich ), Beta Thalassemie Major , Diamanten Blackfan Anemia , aplast Anämie , a Myelodysplastik Syndrom . Leit mat Kriibs déi méi Transfusiounen während der Behandlung mat der Chemotherapie oder der Knueweegentransplantatioun brauchen, sinn och geféierlech fir d'transfusiounell Iwwerliewensmëttel.
Wéi funktionéiert meng Dokter Moniteur fir d'Iron Overload?
Déi Leit, déi lieweg Transfusiounen brauchen, sinn normalerweis eng fir d'Iwwerliewenslaang iwwerwaacht. Bei dësen Patienten kënnen d'Iwwerliewensstatioun nach 12 bis 15 RBC-Transfusioune gesinn. Eisen Iwwerlaf gëtt normalerweis mat engem Bluttentest genannt als Ferritin ufanks iwwerpréift. Ferritin ass d'Gesamtbetrag vum Eisen an Ärem Kierper. Ferritin ass normalerweis op enger Zäitplang, all bis dräi Méint gezeechent, fir datt Äre Arzt ka gesinn wéi et trendéiert ass (dat heescht de Wäert erop.). Chelation, d'Begrëff vun Medikamenter, déi zum Eisenbunnen benotzt ginn, gëtt normalerweis no der Ferritin ugefaang wéi 1000 ng / ml. Leider sinn d'Ferritinniveau vun Saachen aner wéi eisen Iwwerliewens beaflosst. D'erhiefte Ferritinniveau kann während Krankheet an Entzündung gesi ginn.
Wéinst der Beschränkung mat Ferritin goufen aner Methoden fir d'Iwwerliewensmëttel ze befaassen. Aersäits ass d'Iwwerliewenswaasserstoff mat Leberbiopsien iwwerwaart, wou e klengt Liiblingsiwwel ausgedeelt an iwwer d'Eisen befaasst gouf. Momentan kënnen déi meescht Leit mat der magnetescher Resonanzvirstellung (MRI) vun der Liewer a / oder vum Häerz iwwerwaacht ginn. De MRI kann e Lieweliseren Inhalt (LIC) wéi d'Resultater vun enger Leberbiopsie berechnen.
Chelsea gëtt gestart, wann de LIC méi wéi 3 mg pro Gramm Dréchgewierer gëtt. An ähnlechem kann en MRI vum Häerz d'Quantitéit vum Eisen bezeechent wat am Häerzmuskel läit.
Wéie Komplikatioune kënnen éier mat Iron Stooss?
Wann all d'typesch Plazen fir Eisen ze späicheren sinn net méi verfügbar, kann d'Eeër dann an der Liewer, Häerz, Bauchspeicheldrüsens an endokrine Organe gelagert ginn (allgemeng Dréifen genannt). Wann Eisen an dëse Plazen gespaart gëtt, beschädegt de Organ. Dëst kann zu Fibrose oder Narben vun der Liewer, der Kardiomyopathie (Krankheet vum Häerzmuskel), Diabetis mellitus (wéinst Eis an der Bauchspeicheldreift), Hypothyroidismus (geréng Schildkräftehormon) an Hypogonadismus verursaacht (verréngert Libido an Onofhängegkeet bei Männer a Mangel vun menstruellen Zyklen bei Fraen).
Fir dës seriös a potenziell konnexéiert Komplikatiounen ze verhënneren, gëtt d'Iwwerliewensmëttel aggressiv behandelt.
Wéi gëtt d'Transfusioun Eisen Iwwerdrot behandelt?
Eisen Iwwerlaf aus Transfusiounen gëtt mat enger Chelatiséierung behandelt, Medikamenter déi eidel aus dem Kierper ze entfernen. Et gi dräi Medikamenter.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu oder Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Therapeutesch Phlebotomie : Wann Dir irgendwann eng Transfusionen ofstierzen kann, kann d'Iwwerliewung duerch serielle Phlebotomie behandelt ginn. Phlebotomie ass eng ähnlech mat der Spende vun der Blut, wou vill Blutt aus dem Kierper geläscht gëtt. Bannen an de RBC sinn eréischt ewech a wann dës ersetzt ginn duerch den Knabberhaff, wäert de iwwerschossene Eisen an Ärem Kierper gespaart ginn.
> Quell:
> Schrier SL a Bacon BR. Chelat-Therapie fir Thalassemie an aner Iron-Overload-Staaten an Iron-Overload-Syndrome Aner als Hereditärer Hemochromatose. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.