Myelodysplasti Syndrome (MDS) sinn eng Gruppe vu Knuewe Krankheeten, déi e verstäerkten Risiko hun fir sech an akuter myelogéiser Leukämie (AML) ze entwéckelen . Obwuel dës Krankheeten alleguer aner Symptomer a Behandlungen hunn, ass eng Saach, déi se all gemeinsam hunn, ass datt se beaflosse wéi vill a wéi gutt de Knochenmark e gudde Bluttzellen produzéiere kann.
Ongeféier 10.000 Leit entwéckelen MDS an den USA all Joer.
Aner Wierder déi zur MDS beschriwwe ginn sinn Preleukämie, hämatopoietesch Dysplasie, subakute myeloesch Leukämie, oligoblastesch Leukämie oder scholdender Leukämie.
Wéi gëtt MDS entwéckelen?
De MDS fänkt mat DNA Schued oder Mutatioun an enger eenzeger Bluttformung (hematopoietic) Stammzelle . Als Resultat vun dësem Schued beginn de Knochenmark iwwer Iwwerbléck vu Blutzellen a kritt mat immensen oder "Explosioun" Zellen verpackt.
An MDS gëtt et och e vergréissert Zell-Death (Apoptose), dat zu engem interessant Paradox. Obwuel d'Produktioun vun Zellen an de Krautmaart erhéicht ginn, sie liewen net laang genuch fir an d'Blutt erauszestellen. Duerfir hu Leit mat MDS oft vun Anämie leiden (e klengt roude Blutzellen), Thrombozytopenie (e Plateletzuel a), an Neutrofien (e wéineg Bloenzellzuch).
Risikofaktoren
Et ass net bekannt datt d'Mutatiounen déi myelodysplastesch Syndrome kreéieren, an 90% vun der Zäit gëtt et keng evident Ursache vun der Krankheet.
E puer méigleche Risikofaktoren déi mat enger verstäerkter begrenzt sinn:
- Age: Den mediane Alter vun der Diagnostik ass 70, obwuel MDS och an jonke Kanner gesi war.
- Ioniséierungsstrahlung - Leit, déi Medikamenter Strahlungsbehandlungen fir Kriibs kritt hunn, wéi och d'Belaaschtung vun ioniséierender Strahlung vun atomeschen Bommen an nuklear Accidenter, si erhéicht Risiko.
- Chemesch Expositiounen: Belaaschtung fir verschidden organesch Chemikalien, Schwéiermetallen, Dünger, Pestiziden a Herbiziden, erhéijen d'Risiko vun der Krankheet.
- Zigarettendamp ausgesat
- Diesel Auspuff
Ass et eng Pre Leukämie?
D'Mesure vun der Zuel vun den Zerstéierungsmassage am Merkbäis weist datt d'Schwieregkeet d'Krankheet ass - déi méi onberechteg Zellen, dest méi schwéier. Wann Äert Merkur weist datt seng Bevëlkerung vu méi wéi 20% Explosioun Zellen ass, gëtt d'Conditioun als AML bezeechent.
Ongeféier 30% vun de Fäll vu MDS kommen op AML. Allerdéngs ass et wichteg ze bemierken datt och wann dës Transformation nie geschitt ass, ass d'Anämie, Thrombozytopenia, an Neutrophenie mat MDS ëmmer nach bedrohend.
Subtypen
Net nëmmen eng MDS-Diagnostik ëmfaassent verschidde verschidde Knueweerkrankheeten, et ginn e puer Faktoren an all deene Konditioune, déi d'Behuele a Prognose vun der Krankheet bestëmmen. Als Resultat hunn d'Wëssenschaftler gekämpft fir mat engem Klassifikatiounssystem ze kommen, deen all dës Variabelen berücksichtegt.
Déi éischt vun dësen Systemer ass d'franséisch-amerikanesch- britesch (FAB) Klassifikatioun. Et brécht MDS op 5 Subtypen baséiert op wéi de Knuewe schéngt an d'Resultater vum komplette Bluttzählstand vum Patient (CBC) :
- Refractory Anämie (RA)
- Refractaire Anämie mat klenge Sideroblaster (RARS)
- Refractory Anämie mat iwwerschwemmme Bléiser (RAEB)
- Refraktärer Blummenämie mat iwwerschossene Bléiser an der Transformation (RAEB-T)
- Chronescher monomeloelitescher Leukämie (CMML)
Zënter der Entwécklung vun de FAB-Kriterien am Joer 1982 léieren d'Wëssenschaftler méi iwwer d'genetesch Onnormalitéiten, déi zu MDS féieren an d'Roll déi dës Mutatiounen am Laaf vun der Krankheet spillen. Als Resultat, am Joer 2001 huet d'World Health Organization (WHO) e puer Ännerungen am FAB-System publizéiert. Si hunn zousätzlech Konditiounen - 5q- Syndrom, MDS net klassifizéiert (MDS-U), a refraktär Zytopenie mat multilineage Dysplasie (RCMD) - a subdivatiséiert aner wéi RAEB a CMML baséiert op de Prozentsaz vu Bléiser am Knochenmark.
Si hunn och gekuckt, datt alles méi wéi 20% vu Bléiser am Mier ass AML, fir RAEB-T Leukämie als en MDS opzefuerderen.
Déi drëtt Method vun der Klassifikatioun vum MDS ass mat dem Internationale Prognostic Scoring System (IPSS). Dëst System benotzt dräi Kriterien fir d'Bestëmmung vum MDS virzestellen: d'Zuel vun den Zellen am Ëmlafstroum vum Patient, d'Unzuel vun den Unreplacéierblëssel am Knochenmark, an der Zytogenetik (Typ vun genetescher Abnormalitéit mat der MDS).
Baséierend op dës Faktoren divizéiert IPSS de Patienten an véier Kategorien, déi de "Risiko" vun der MDS- niddereg, zwëschend 1, Zwëschenzäit 2 an héich sinn. D'IPSS féiert e bessere Wee fir d'Resultater vun MDS virzestellen, d'Prognose bestëmmen a Planzbehandlung.
Primär vs. Secondary MDS
An de meeschten Kranken ass d'MDS aus onbekannte Grond, aus de blo. Dëst gëtt primär oder de novo MDS genannt. Wéi am Fall vu Leukämie a aner Knueweesserkrankungen sinn d'Wëssenschaftler net genee wat d'Ursaache primär MDS verursaacht.
D'Secondary MDS bezitt sech op den Zoustand wann et virdrunn behandelt gëtt mat der Chemotherapie oder der Bestrahlung.
Diagnos
MDS ass diagnostizéiert mat den selweschten Techniken, déi zur Diagnostik vun der Leukämie benotzt ginn .
Den éischten Schrëtt ass fir den Zirkuléierende Blutt vun engem Patient fir e komplette Bluttzählstand (CBC) ze testen. Dësen Test gesäit d'Zuel vu gesonde roude Bluttzellen, d'wäiss Bluttzellen a Plättchen am Blutt, fir eng allgemeng Iddi ze kréien, wat am Marché geet. An deene meeschte Fäll gëtt eng Persoun mat MDS wéineg geréng Zellen vu roude Blutzellen (Anämie), a vläicht Botzflügel (Thrombozytopenie) an Neutrophilen (Neutropenia).
Wann keng aner Saach fir den Patient fonnt gëtt fir eng Blummenämie ze fannen, ginn d'Doctoren dann e Knaschwier aspiréiere a Biopsie . Bei engem Patient mat MDS markéiert de Mound e anormalen Optrëtt wéi och eng grouss Zuel un éischter oder "Explosioun" Zellen. Wann d'Zellen a geneteschem Niveau gepréift ginn, ginn se Mutatiounen oder Ännerunge fir Chromosomen.
Schëlter a Symptomer
Patiente mat MDS kënnen Symptomer vun der Blummenënnerbannen wéi zB:
- Knappheet vun Aerem mei kleng Ustrengung
- Pale Haut
- Mech midd
- Broscht Péng
- Schwindel
E puer Patientinnen hunn och Anzeichen vun Neutropien a Thrombozytopenie wéi och Blutungen a Schwieregkeeten fir géint Infektiounen ze kämpfen.
Et ass wichteg ze bemierken datt et vill aner, manner schlechte Konditiounen ginn déi kënnen dës Zeechen an d'Symptomer verursaachen. Wann Dir Iech iwwer all Är Gesondheet denkt, déi Dir erliewt, ass et ëmmer am beschten ze diskutéieren mat Ärem Dokter oder anere medizinesche Fachleit.
Summement It Up
MDS ass net eng Krankheet, éischter eng Grupp vu Konditioune, déi Verännerungen zum Fonktionnement vum Knochenmark féieren.
Wéi d'Wëssenschaft méi iwwer d'Genetik an d'Roll spillt, déi se an der Entwécklung vun dësen Krankheeten spille léieren, si mir och méi iwwer Faktore léieren, déi de Kurs se entscheeden an déi potenziell Resultater bestëmmen. An Zukunft kënnen d'Fuerscher dës Informatioun benotzen fir nei a méi effizient Therapien fir MDS ze schafen.
Quell:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Inzidenz a klinesch Komplikatiounen vu Myelodysplastik Syndrome Bei den USA Medicare Beneficiären" Journal of Clinical Oncology Juni 2010. 28: 2847-2852.
Dat ass d'Fro, wéi et ass, datt et an Zukunft nach net esou gutt geet. ) Hematologesch Malignancë: Myelodysplastik Syndrome. Springer: New York. (S. 89-94).
"D'Klassifikatioun an d'Staging vu Myelodysplastik Syndrome" an Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds), Haferlach, T., Kern, (2006) Hematologesch Malignancë: Myelodysplastik Syndrome. Springer: New York. (pp.40-51).
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaryen. Myelodysplastik Syndrome Behandlungen. Health Professional Versioun. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndrome" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndrome" Jorespréifung vun der Medizin 2010. 61: 345-358.