Eng Diskussioun vun der zweeter an der drëtter Line-Therapie
Obwuel d'Majoritéit vun de Kanner an eng kleng kleng Erwuessener mat immuner Thrombozytopenie (ITP) normaler Bluttzocker zielen, ginn et e chronesche Kurs. D'Iddi fir chronesch ITP ze sinn alarmant, also loosst eis iwwerpréiwen, wat dat hei heescht.
Éischtens kann ITP kategoriséiert ginn:
- Primär: Primär ITP ass wéinst der autoimmuner Thromboett Zerstéierung. Bei Kanner ass d'Majoritéit vu Fällen primär ITP.
- Sekundär: Secondaire ITP ass mat enger anerer Bedingung wéi Lupus , HIV , Hepatitis C oder chronesch lymphozytleemukämie verbonne mat .
Obwuel Behandlungen fir d'Blutungen ze halen fir primär a sekundär ITP kënnen ze vergläichen, ass d'Behandlung vun de sekundären ITP op den deemierende medizineschen Zoustand fokusséiert. Besser Kontrolle vum fundamentalen Dokter kann d'Thrombozytopenie verbesseren.
Primär ITP kann dann weider ënnerdeelt:
- Déi nei diagnostizéiert: Diagnos op dräi Méint.
- Persistent: ITP, déi méi wéi dräi Méint weider ass.
- Chronik: Wann et persistent méi wéi 12 Méint ass, ass et chronesch.
- Refractory: Dëst Term ass allgemeng benotzt ginn fir d'ITP festzeleeën, déi Behandlungen erfëllt (Patient huet Blutungen-Symptomer), déi refraktär ass fir d'éischt Zeilentherapie (Steroiden, IVIG, WinRho) oder Splenektomie .
Trotz der Tatsaach, datt d'Majoritéit vun den Erwuessenen mat der primärer ITP diagnostizéiert ginn, wäert sech zu enger chronescher Kurs entwéckelen. D'Majoritéit wäert e stabile a séchere Plangett zielen (allgemeng bedeit méi wéi 20.000 Zellen pro Microliter), an där spontaneous Blutungen manner wahrscheinlech sinn.
Dës Patienten kënnen ëmmer nach heinsdo Zousatzkuritéite vun der Behandlung erfuerderen. E Beispill ass Chirurgie, wou de Bluttzockeralter oft méi héich muss verhënneren fir Blutungen während der Prozedur ze verhënneren.
Second-Line Behandlungen
D'Erausfuerderung ass fir déi Patienten déi weider bleiwen trotz der éischter Liwwerung.
An deene leschte Joere gouf Splénektomie als Grondlag vum Second-Line-Therapie betraff. Splenectomy funktionéiert op zwou Méiglechkeeten. Éischt gëtt et de primären Site vun der Thromboett Zerstéierung. Zweetens ginn et e puer Lymphozyten déi produzéiere anti-Thromboet-Antikörper liewen an der Mëllech. Ofwécklung vun dësen Lymphozyten erhéicht d'Liewensdauer vun den Thrombozyten.
D'Splenectomie huet e bekannten Track Record mat méi wéi 85 Prozent vun de Patienten behale mat der grousser Majoritéit mat der Normaliséierung vum Thromboett zielt. Trotz dëser Erfolleg sëtzt d'Splettektomie net ouni seng Risiken, virun allem de Liewenslounge Risiko vun iwwerwältegenden Sepsis (eng bakteriell Infektioun).
Wéinst dës Risiken ass e puer Dokteren déi Rituximab-Second-Line-Therapie. Rituximab ass en Antikörper deen un B lymphozyt (eng vun de wäiss Bluttzellen ass, déi Antikörper mécht) an datt se se zerstéiert ginn. Mat manner Anti-Thromboet-Antikörperproduktioun aus B-Lymphozyten, ginn d' Plättchen net zerstéiert. Rituximab gëtt normalerweis als IV Infusioun als Wocheliicht viru 4 Wochen uginn, awer heiansdo mèi Wochen kënnen ofgeschloss ginn. D'Reaktioun op Rituximab ass méi verännerlech wéi Splenektomie, mat e puer Patiente déi dauernd Äntwerte sinn, anerer anerer widderhuelen.
Drëtt Line - Behandlungen
Glécklech, elo sinn ett drëtt Linnen Therapien déi fir ITP verfügbar sinn.
Fir ville Joer gouf et der Meenung, datt an der ITP, Blummebouken normalerweis am Knueweess mar gemaach goufen, awer zerstéiert goufen wann se an d'Verbreedung geliwwert goufen. D'Professionnele sinn elo bekannt datt d'Blummetfunktioun ofgeschloss ass. Dëst Wëssen huet d'Entwécklung vun Medikamenter genannt Thrombopoietin (TPO) Rezeptoragonisten genannt.
Am Moment sinn zwee TPO Rezeptor agonisten an den USA, elthrombopag an romiplostim verfügbar. Elthrombopag ass eng mëndlech Medikamenter déi all Dag geholl gëtt an d'Romiplostim gëtt pro Wochent als eng subkutane Injektioun gegeben. Obwuel Elthrombopag e bësse méi einfach Therapie wier, well se mat Mound geholl gëtt, gëtt keng Nahrungsmëttel, déi Kalzium enthalen, e puer Stonne virum an no der Dosis giess ginn.
Sidd d'Erhale vum Dosis festgestallt, kann d'Erwuessen léieren, wéi mir romiplostim doheem verwalten.
TPO Rezeptor agonisten sinn als chronesch Inhalter Medikamenter déi benotzt ginn fir Platelet ze halen héich genuch fir Blutungen ze verhënneren. Dës Medikamenter kënnen an deenen zwee Kanner an Erwuessen mat chroneschen ITP benotzt ginn.
Esou wéi mat villen medizineschen Therapien kann d'Reief vun der éischter, zweeter a drëtter Behandlung behandelt ginn op Basis vun individuellen Patiente-Charakteristiken. Wann Dir Froen oder Besuergter vun Ärer Therapie hutt, sollt Dir se mat Ärem Dokter diskutéieren.
Quell:
Bussel JB. ITP bei Kanner: Direktioun vun der chronescher Krankheet. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN an Arnold DM. ITP an Erwuessener: Zweeter Linn a spéider Therapien. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.