Selten Zoustand datt sech exzessiv Bluttplugele charakteriséiert
Essentielle Thrombozytemie (ET) ass eng selten Stéierung, an där de Knuewe ze vill Plaquetten produzéiert. ET ass Deel vun enger Kategorie vu Krankheeten bekannt als myeloproliferative Stéierungen, eng Gruppe vu Stéierungen, déi duerch d'erhéite Produktioun vun enger bestëmmter Zort Blutzelle gekennzeichnet ginn.
Platelets sinn d'Zellen, déi zoustänneg sinn fir Bluttverkënnegung, déi wuertwiertlech zesummen am Site vun engem Ritter an enger Verletzung sinn, fir Blutungen ze stoppen.
An Persoune mat ET kann d'Präsenz vu exzessive Thrombozyten problematesch sinn, a verursaacht déi onnormal Form vun Kloten an engem Bluttfässer (eng Bedingung, bekannt als Thrombosen ).
Obwuel déi spezifesch Saach vum ET onbekannt ass ass ongeféier 40 bis 50 Prozent vu Leit mat der Stierfhëllef eng genetesch Mutatioun bekannt als de JAK2 Kinase. ET ass eng aussergewéinlech Unerkennung, déi manner wéi dräi vun 100.000 Leit pro Joer beaflosst. Et betrëfft Fraen a Männer vun all ethneschen Hannergrënn, awer éischter méi an Erwuessener méi wéi 60.
Symptomer vun Essential Thrombozytämie
Leit mat essentieler Thrombozytämie ginn oft diagnostizéiert nodeems Dir spezifesch Symptomer am Zesummenhang mat engem Bluttgerüst verwandt. Ofhängeg vu wou de Clot läit, kënnen d'Symptomer sinn:
- Kappwéi
- Schwindel oder Luucht
- Weesheet
- Fainting
- Këscht Schmerz
- Ännerungen an der Visioun ännert
- Numbness, Rötung, Aklang, oder e brennege Sensatioun an den Hänn a Féiss
Manner drun hält sech anormal Blutungen als e Resultat vun der ET.
Obwuel déif Blummelzorten kann Blutungen bewierken wéinst dem Mank vum Gerot, kann exzessive Plättchen déiselwecht Effekter hunn wéi d'Proteinen déi se gebraucht hunn fir ze stëllen (sougenannte vum Willebrand Faktor) ze verdéiwen fir effektiv ze verbreeden. Wann dat geschitt ass onnormal Bruising, Nosebleed, Blutungen vum Mound oder Zänn oder Blutt am Stool .
D'Bildung vu Bluttverhënner kann heiansdo schwéier sinn an potentiell zu engem Häerzattack, Schlaganfall, e transiente ischmi-schen Attack (e "Mini-Schlag"). Eng vergréissert Milz ass och bei ongeféier 20 Prozent vun Fällen duerch d'Blutzirkulatioun opgebaut.
Diagnosesch Essential Thrombozytämie
Essentielle Thrombozytämie ass oft bei engem routinem Bluttpräis ugesinn ginn, deen entweder keng Symptomer oder vague sinn, nonspezifesche Symptomer (z. B. Müdegäng oder Kappwéi). All Bluttziel vu méi wéi 450.000 Plouhelete pro Microliter gëllt als roude Fändel. Déi iwwer eng Millioun pro Microliter ass mat engem méi héicht Risiko vun onnormalem Bléiser oder Blutungen verbonnen.
Eng kierperlech Examen däerf eng Milzvergréisserung ze weisen, déi duerch Schold oder Fëllung am linken Uewerfläch verdeelt gëtt, déi sech op déi lénks Schëller breet hunn. Genetesch Tester kann och gemaach ginn fir d'JAK2-Mutatioun z'entdecken.
D'Diagnostik vu ET ass gréisstens ausgeschloss, wat heescht datt all aner Ursaach fir den héijen Blummelzuel muss zuer agewäert ginn fir eng definitiv Diagnostik ze maachen. Aner Konditioune mat engem héijen Blummetelzuel ass eng Polycythämie vera , chronesch myeloid Leukämie a Myelofibrosis .
Treféierung Essential Thrombozytämie
D' Behandlung vun onbestriddener Thrombozytamie hängt haaptsächlech vun wéi d'Plangettenzuel erhéicht ginn ass wéi och d'Wahrscheinlechkeet vun Komplikatiounen.
Net all Leit mat der ET erfëllt d'Behandlung. E puer mussen einfach iwwerwaacht ginn, fir datt d'Conditioun net verschlechtert.
Wann néideg, kann Behandlungen eventuell eng täglich Aspirin involvéiert sinn fir déi déi ënner e Risiko erwächt sinn. Fir déi a méi héicht Risiko (baséiert op méi héije Alter, Medizinesch Geschicht oder Lifestylefaktoren wéi Rauchen oder Opruff, kann vun Drogen profitéieren wéi zB Hydroxyharn, Anagrelid oder Interferon Alpha, all déi si kënnen Plutettennetz ze reduzéieren.
An engem Noutfall, der Bluttheesstéierung (e Prozedur, an deem Blutt a seng individuelle Komponente opgetaucht) kann ugeholl ginn fir séier d'Plangettenziel ze reduzéieren.
> Source:
> Bleeker, J. an Hogan, W. "Thrombozytosis: Diagnostesch Evaluatioun, Thrombo-Risiko Stratifikatioun, a Risikopedieverständnisstrategien." Thrombose. 2011; Artikel ID 536062.