Inherited Blood Dysfunktionen
Hämophilie - eng onverännert Tendenz vu Männer zum Entbléicher - eng alte Krankheet nëmme knapps kontrolléiert an de leschten 50 Joer. D'jüdesch Texter vum zweete Joerhonnert änneren sech op Jongen déi no der Ofkierzung vum Doud geschwat hunn, an den arabeschen Dokter Albucasis (1013-1106) beschreift och Männer bei enger Famill déi no enger kleng blesséiert ass.
An enger neier Geschicht huet d'Kinnigin Victoria vu Groussbritannien de Jong Leopold Hämophilie gehuewen, an zwee vun hir Meedercher Alice a Beatrice waren Carrière vum Gen.
Duerch hir gouf d'Hämophilie an d'kinneklech Famill an Spuenien a Russland geleet, déi zu enger vun de bekannteste jonke Männer mat der Krankheet, den eenzegen Jong vum Zar Nikolaus II, Alexei.
Ongeféier 1 an 10.000 Mënsche sinn gebuer mat Hämophilie A. Ongeféier 1 an 50.000 Leit sinn gebuer mat Hämophilie B.
Ursaachen an Typen
Obwuel d'Krankheet bekannt ass a geschriwwe gouf, sinn an de leschte jonk Männer einfach dovu gestuerwen, well d'Dokteren net wosst wat et verursaacht huet oder wéi et ass. An den 1800er goufen d'Dokteren geduecht datt d'Blutungen opgetruede sinn, well d'Bluttfäegkeeten zerbriechlech waren. 1937 gouf e Stoff am normalen Blutt fonnt, wat hemophil Blutzocker ass, deen als "anti-hemophil Globulin" bezeechent gouf.
1944 sinn d'Fuerscher an engem Fall fonnt ginn datt d'Blut vun zwou verschiddenen Hämophilêmes gemëscht war, konnten se an d'Clot iwwerholl hunn. Keen huet et bis 1952 erkläert, wéi d'Fuerscher an England realiséiert hunn, datt et 2 Arten Hämophilie waren.
Si haten eng 10 Joer al Jong mat Hämophilie, genannt Stephen Christmas, déi d'"typesch" Krankheet net hunn. Si genannt seng Versioun Hämophilie B, oder "Chrëschtdekrankheet", an déi méi wäit echte Hämophilie A oder "klassesch Hämophilie". Chrëschtdekrankheet befaasst nëmme 15-20% Leit mat Hämophilie.
Coagulatiounsfaktoren
Duerch d'Entdeckung vun A- a B-Typer koum d'Realiséierung datt et muss ënnerschiddlech Typen vun "anti-hemophil Globulin" am Gerinnprozess involvéiert sinn. Names goufen dësen "Koagulatiounsfaktoren" vun engem internationalen Komitee 1962 zugewielt. Den Hämophilie A ass en Defizit vum Faktor VIII, an d'Hämophilie B ass en Defizit vum Faktor IX.
Behandlung
Wéi et kloer ass, datt d'Hämophilie wéinst engem Defizit vun engem Koagulatiounsfaktor verursaacht gouf, war de Ersatz vum fehlende Faktor zu der Method vun der Behandlung. An de fréie 1950er Joere gouf Plasma vum Tier gebraucht. No der 1970er hunn d'Koagulatiounskoeffizienten vu mënschleche Plasma konzipéiert. Leider si Wëssenschaftler elo wëssen, datt dës Konzentraten Virbereedungen wéi Hepatitis a HIV hunn, a vill Leit mat Hämophilie hunn infizéiert mat dëser Krankheet.
Haut ginn haut rekombinante (genetesch entwéckerte) Versioune vu Koagulatiounsfaktoren produzéiert, wat de Risiko vu Viren eliminéiert. Kanner mat Hämophilie ginn de Koagulierungsfaktor wéi eng preventiv Behandlung, fir chronesch Blutungen ze reduzéieren an ze hëllefen, laang, gesond a aktive Liewen ze liewen.
Quell:
"Geschicht vu Bleeding Diphcoden." Wat bleiwen Stéierungen ?. 2006. National Hemophilia Foundation.
De 17. Dez 2008
Shord, SS, a CM Lindley. "Coagulatiounsprodukte an hir Gebrauch." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.