Polycythemia Vera ass eng Stéierung, an där den Knollmarché ze vill roude Blutzellen, wei Bluttzellen a Plättchen mécht, wat zu engem erhéigen Risiko vu Bluttverhënner féieren kann.
Wann et ze vill roude Blutzellen ass déi prominent klinesch Zeeche vun Polycythhemie Vera. Eng Mutatioun an engem Gen mat JAK2, e Protein deen an der Zell an der Zell ass, ass an villen Leit mat dëser Bedingung fonnt ginn.
Wien gitt Polycythhemie Vera?
Polycythämie Vera ka bei all Alter geschéien, awer vläicht spéit am Liewen passéiert. Wann Dir am Alter vu sämtleche Persounen mat dëser Zoustëmmung kuckt, ass d'Mëttel Nummer fir Alter bei der Diagnostik wär 60 Joer, an et ass net oft bei Persounen ënner 40 Joer gesi ginn. D'Inzidenz vun Polycythämie Vera ass liicht méi héich an Männer wéi Fraen an ass héchst fir Männer vu 70 Joer bis 79 Joer.
Wéi vill Leit sinn betruecht?
Et ass schwéier z'erklären, datt eng Persoun dës Zoustëmmung e laang wësse kann an et net weess, awer Schätzungen sinn ongeféier een oder zwee Leit aus 100.000.
Laut Incyte Corporation, eng Wilmington, Delaware, baséiert Biopharmazeutesch Firma, déi an der Onkologie spezialiséiert ass, sinn ongeféier 25.000 Leit an den USA, déi mat Polycythhemie Vera lieweg sinn an als onkontrolléiert betraff sinn, well se d'Resistenz an d'Intoleranz op e Mainstay vun Drogentherapie entwéckelen, Hydroxyharn .
Incyte ass Partner mat ca. 200 Gemeinschafts- a akademesche medizinesche Zentren fir d'Studie an den USA ze refuséieren déi REVEAL genannt gëtt, déi zënter kuerzem ugefaang mat der Opsiicht vun den Patienten ugefaangen huet an 2 000 Patienten ënner Kontroll vun engem Dokter fir déi aktiv Bewirtung vun dëser Krankheet fir eng Period vun dräi Joer.
Ass et e Krees oder eng Krankheet?
Polycythemia Vera huet e puer Eegeschafte wéi Kriibs, wéi et onkontrolléiert Divisioun vun enger onberéierter Zelle involvéiert an et ass net héierbar. Wësse dëst, léiert datt Dir oder e Frënd, deen dës Stierf huet, kann verstänkbar verstoen. Wësst awer, datt dës Conditioun effektiv fir ganz laang Perioden verwäert gëtt.
D'National Cancer Institute definéiert Polycythhemie Vera wéi: "Eng Krankheet, an där et ze vill roude Blutzellen am Knueweeg a Blutt ass, an datt d'Blutt verdicken. D'Zuel vu wäisser Bluttzellen a Thromboets kann och eropgoen. Déi extra Bluttzellen kënnen an der Mëllech sammelen an verursaachen dat ze vergréissert ginn. Si kënnen och Blutungsproblemer verursaachen a Klotën maachen an Bluttgefäegkeeten. "
Laut Leukämie & Lymphoma Society si Leit mat Polycythämie Vera op e bësse méi grouss Risiko wéi d'allgemeng Bevëlkerung fir d'Leukämieentwécklung als Resultat vun der Krankheet an / oder bestëmmten etabléiert Drogenbehandlungen. Obwuel et eng chronesch Zoustëmmung ass, déi net härtbar ass, denken, datt et normalerweis effizient fir eng laang Zäit ze verwéckelen ass - an et ass normalerweis net allzäiteg d'Liewenserwaardung ze verkierzen. Zousätzlech kënnen Komplikatioune behandelt a verhënnert ginn mat medizinescher Betreiung.
Ass et Fortschrëtter?
Jo, awer Detailer iwwert de Risiko vum Progrès sinn nach ëmmer nach recherchéiert. Obwuel d'Leit vläicht Joren net vill Symptomer hunn, kann polycythemia Vera zu der Entféierung vun enger Rei vu Symptomer a Schëlder féieren, dorënner Ermëttlung, Juckreiz, Nuecht-Schweess, Schmerz am Bones, Fieber an Gewiicht verléieren. Ongeféier 30 Prozent bis 40 Prozent vu Leit mat der Polycythämie Vera hunn eng vergréissert Milz. A verschiddenen Individuen kann et zu Schwierigkeete Symptomer a kardiologeschen Komplikatiounen féieren. D'Belaaschtung vun dëser Krankheet gëtt nach ëmmer aktiv ugeholl.
Wéi ass et diagnostizéiert?
Eng Tester genannt Hematokrit Konzentratioun gëtt benotzt fir Diagnosë vun der Polycythämie Vera a fir d'Reaktioun vun enger Persoun op d'Therapie ze méieren.
Den Hamatokrit ass den Undeel vun de roude Blutzellen an engem Volume vu Blutt, an et gëtt normalerweis als Prozentsatz oder enger Erhéijung vun der Konzentratioun vun Hämoglobin am Blutt.
An gesond Leit ass d'Hämatokrit Konzentratioun vu 36 bis 46 Prozent bei Fraen an 42 bis 52 Prozent bei Männer. Aner Informatiounen, déi vu Bluttproblemer gerëselt ginn, hëlleft och an der Diagnos, dorënner d'Präsenz vun enger Mutatioun - d'JAK2-Mutatioun - an d'Bluttzellen. Obwuel et net erfuerderlech ass d'Diagnostik ze maachen, kënnen e puer Leit och eng Knochenmark Analyse als Deel vun der Aarbecht an der Evaluatioun hunn.
Wéi gëtt et behandelt?
Laut der Leukämie & der Lymphom Gesellschaft , der Phlebotomie oder der Ofdreiwung vum Blutt vun engem Vene, ass de normale Startpunkt vun der Behandlung fir déi meescht Patiente. Dëst kann d'Hematokritkonzentratioun reduzéieren, wat normalerweis zu der Verbesserung vu bestëmmte Symptomer wéi Kopfschëffer a Klapp an den Oueren a Schwindel resultéiert.
Medikamenter kënne Medikamenter kënne schafen, déi d'roude Zelle oder d'Thrombo-Konzentratiounstoffer verréngeren als myelosuppressive Substanzen. Am allgemeng benotztes myelosuppressive Agent fir Polycythhemie Vera ass Hydroxyhära, déi duerch de Mound geäntwert ginn. Méi hässlech Nebenwirkungen gehéieren Hust oder Haartheater, Fieber oder Schüchter, méi héije Réck oder Säit Schmerz, a schmerzhafte oder schwiereg Urinatioun.
Iwwer Jakafi fir Polycythhemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ass eng Medikamenter déi d'Leit mat Polycythhemie vera behandelt huet, déi d'Hydroxyhärite geholl hunn an et ass net gutt genuch genuch oder se konnten net toleréieren. De Jakafi gëtt och benotzt fir verschidde Zorte vu Myelofibrosis ze behandelen, a Narben vu Knueweeshell.
Laut dem FDA funktionéiert Jakafi duerch Inhibierung vu Enzyme genannt Janus Associated Kinase (JAK) 1 an 2, déi an der Reguléierung vun Blutt a immunologeschen Aarbecht sinn. D'Genehmegung vum Drogen zur Behandlung vu Polycythhemie Vera hëlleft dem Ongewëssheet vun enger erweiderter Milz-Splenomegalie - an d'Notzung vu Phlebotomie, e Prozedere fir überschréit Blutt aus dem Kierper ze bidden.
Déi heefegste Nebenwirkungen, déi mam Gebrauch vum Jakafi bei den Participanten mat der Polycythämie vera bei de qualifizéierende klinescher Versuer do ass, waren kleng kleng Bluttzellenzählungen (Anämie) an niddereg Bluttpleletterzuel (Thrombozytopenie). Déi allgemengt net-blo-onbedingte Nebenwirkungen waren Schwindel, Verstopptung an Déieren.