Myelofibrosis ass eng Bedingung, wou Narben (Fibrose) am Knueweess bildet. Dës Narbéierung mécht et schwéier fir den Kniermark fir d'Blutzellen normalerweis ze maachen.
Symptomer
Myelofibrosis kann keng Symptomer verursaachen. Allerdéngs kënnt et op routinéierend Blutt Aarbecht vun Ärem Dokter. Aner Symptomer bezéien sech op verréngert roude Blutzellen ( Anämie ) a Thrombozyten ( Thrombozysteren ), wéi:
- Mëssbrauch oder Mëssbrauch
- Pallor
- Routkäppchen op der Haut genannt Petechien
- Erhéicht huet blesséiert
- Iwwerdriwwe Blutungen
- Mëllech Zuel an / oder Liewer - Dir kënnt e Fënstert ënnert Äre Ribblech bemerken.
- Bounerschein
- Féiwer oder vill Infektiounen
Wien ass am Risiko
Myelofibrosis allgemeng trëtt an Leit iwwer dem Alter vu 50. Et kann a Kanner geschéien, awer extrem rar. Patienten mat Polycythämie Vera oder essentielle Thrombozytemie kënne weidergoen fir Myelofibrose z'entwéckelen.
Firwat hutt Är Spleen Vergréisserung?
D' Milz ass en hematopoietesche Organ, wat heescht datt et e Potenzial fir d'Bluttzellen ze maachen. Bei der myelofibrosis, wou de Knueweess mat Schwieregkeeten huet d'Bluttzellen ze erschléissen, vergréissert d'Mëllech fir d'Produktioun ze verbesseren.
Ursaachen
Primär Myelofibrosis ass eng selten Form vu Bluttkreeser (Deel vun de chroneschen myeloproliferativen Neoplasmen). Dëst ass verursaacht vun enger genetescher Mutatioun. Zu dëser Zäit si mer net sécher, wat d'Mutatioun erwiermt.
Myelofibrosis kann duerch aner Konditiounen verursaacht ginn an als sekundär myelofibrose ginn.
Dorënner:
- Aner Bluterkrankheeten, besonnesch fréier megakaryozytle Leukämie (e Typ vu akuter myeloescher Leukämie ) oder myelodysplastic syndrome
- Kriibs Metastasis op Knach
- Autoimmun Krankheeten wéi Lupus, Sklerodemie
- Pulmonaler Hypertonie: Bei dëser Bedingung gëtt den Blutdrock an de Bluttfäegkeeten an de Lungen erhëtzt.
- Hyperparathyroidismus ass mat Vitamin D-Mankennt ass
- Grey Thrombo Syndrom
- Renal Osteoodystrophy: Dëst ass eng Sturung vu Mineral a Knochenstab vu Pausen, déi an Patienten mat chronescher Niereskrankung geschitt.
Diagnos
Zuerst sinn d'verstäerkte Bluttzoustänn identifizéiert op enger kompletter Bluttzählung . Generell ass d'Anämie an / oder Thrombozytopenia present. De Schued fir d'Blutzellen kann oft an engem periphere Bluttfässerkennfeld identifizéiert ginn, e Mikroskop mat enger Bluttverloschter. Déi roude Blutzellen si oft beschriwwe wéi en Teardrop.
Déi lescht Diagnostique erfuerdert eng Biopsie Biopsie, e Prozedur wou e klengt Knuet vum Knueweess erofgeholl gëtt. Mat spezielle Färzen kann d'fibrous Strécke am Knochenmark identifizéiert ginn.
Während der Diagnoserwärmung wäert Ären Dokter probéieren z'erfëllen wat d'Myelofibrose ass. Engesi vun dëser Aarbecht sinn genetesch Tester fir spezifesch Mutatiounen genannt JAK2, MPL a CALR.
Behandlung
Behandlungen hänkt vun der Grondfaarf ab. D'Behandlung vun der primärer Myelofibrosis ass festgestallt ginn duerch de Risiko vum Progrès vu Krankheet a ganz Survival.
- Observatioun: Wann Dir keng signifikéiert Symptomer huet, oppasst Dir waart d'Best Selection.
- Transfusiounen: D'Anämie an d'Thrombozytopenie déi an der Myelofibrose gesi ginn, kann schwéier sinn a kënnen regelméisseg Bluttentransfusionen erfuerderen. Häufegkeet vu Transfusiounen kënne bestëmmen, ob méi intensiv Behandlung néideg ass.
- Knueweeg (Stammzell) Transplantatioun: D'Entscheedung iwwer Transplantéieren muss suergfälteg aacht souwuel déi Risiken a Virdeeler gewuer ginn.
- Ruxolitinib: Dës Medikamentsinhibitéiert JAK2 kann bei Patienten mat JAK2-Mutatiounen benotzt ginn, déi signifikéiert Symptomer hunn an net fir de Knuetentransplantatioun förderen.
- Spleenomie : Wann d'Milz net vun der Behandlung vun der Behandlung verringert gëtt, kann et operéiert ginn.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ass eng mëndlech Chemotherapie Medikamenter déi benotzt ka ginn, fir Milzegréisst a aner Symptomer ze reduzéieren.
- Aner Medikamenter wéi Androgen an Thalidomid
- Bestrahlungstherapie kann benotzt ginn fir d'Gréisst vun der Mëllech ze reduzéieren
D'Behandlung fir sekundär myelofibrosis läit op der Grondschäin. Also wann d'Myelofibrosis duerch e Kriibs wéi d'akute myeloesche Leukämie (AML) verursaacht gëtt, gëtt se mat der Chemtherapie behandelt. Wann d'Myelofibrosis sekundär bis bei engem Autoimmunsturz sinn, kann d'Behandlung vun der Stéierung d'Bluttzuel verbesseren.
Egal wéi d'Behandlung, Är medizinesch Team wäert Iech duerch all déi Schrëtt réckelen, déi Dir braucht fir d'Gesondheet ze kontrolléieren. Zéckt net fir Är Gedanken, Froe a Gefühle mat hinnen ze deelen.