Eng Iwwerpréiwung vun aner Behandlungsoptioune
Déi eenzeg kurative Therapie fir primär myelofibrosis (PMF) ass Stammzelltransplantatioun , awer dës Therapie ass nëmmen fir héich- a mëttler Risikopatienten recommandéiert. Och an dëser Grupp, Alter an aner medizinesch Konditiounen erhéijen d'Risiken, déi mat der Transplantatioun ass zoustinn, e wesentlecht wéi d'Iddi. Zousätzlech ginn net all Leit mat Héich- a Mëtteleuropa-PMF e passende Stammzellplantor Donor (mat engem Brudder oder mat engem ongeheischte Spender).
Et ass recommandéiert datt Leit mat engem niddrege Risiko PMF eng Behandlungsmethode kréien fir d'Symptomer ze verréngeren, déi mat der Krankheet ass.
Vläicht Är Arzt hat Iech beroden datt d'Transplantatioun net déi bescht Alternatif fir Iech ass, oder kee passenden Donor kann identifizéiert ginn oder Dir hutt keng aner Linnen-Therapien fir PMF toleréiert. Natierlech kënnt Är nächster Fro - wat sinn déi aner Behandlungsmöglichkeiten? Glécklech, et ginn vill Fortschrëtter, déi versichen aner Behandlungsmöglichkeiten ze fannen. Mir kucken e puer vun dësen Medikamenter kuerz.
JAK2 Inhibitoren
De Ruxolitinib , e JAK2-Inhibitor, war déi éischt zielgeriicht Therapie fir PMF. Mutations am JAK2-Gen sinn bei der Entwécklung vu PMF ass.
Ruxolitinib ass eng adequat Therapie fir Leit mat deenen Mutatiounen, déi d'Stammzelltransplantatioun net erfuerderen. Glécklecherweis huet et och hëlleft, och an Leit ouni JAK2-Mutatiounen.
Et gëtt weider Fuerschung, déi op der Sich no enger ähnlecher Medikamenter (aner JAK2-Inhibitoren) entwéckelen, déi an der Behandlung vu PMF benotzt kënne an och Kombinatioun vu ruxolitinib mat anere Medikamenter.
Momelotinib ass en anere JAK2-Inhibitor fir d'Behandlung vu PMF. Fréier Studien hunn behaapt datt 45 Prozent vu Leit, déi Momelotinib kritt hunn, d'Reduktioun vun der Mëllechstrooss gräifen.
Ongeféier d'Halschent vun de Leit studéiert huet d'Verbesserung vun hirer Anämie a méi wéi 50 Prozent konnten d'Transfusiounstherapie opgehalen hunn. Thrombozytopenie (gerénger Thromboetzählung) kënne enthalen an d'Effizienz limitéieren. Momelotinib gëtt mat ruxolitinib an enger Phase 3 Studien ze vergläiche fir hir Roll an der Behandlung vu PMF ze bestëmmen.
Immunomodulatorescher Drogen
Pomalidomid ass e immunomodulatoreschen Drogen (Medikamenter déi den Immunsystem änneren). Et ass bezunn op Thalidomid a lenalidomid. Allgemeng sinn dës Medikamenter mat Prednison geheescht (e Steroid Medikamenter).
Thalidomid an Lenalidomid goufen och schonn als Behandlungsoptiounen am PMF studéiert. Obwuel si zwee profitéieren, hir Benotzung hält oft duerch Nebenwirkungen limitéiert. Pomalidomid gouf als manner gëftegt Taux entwéckelt. E puer Patiente hunn Verbesserung vun der Blummegioun, mä keng Effekt gouf an der Mëllechstrooss gesinn. Mat dësem begrenzten Benefice ginn et lafen Studien, déi d'Polmalaidomid mat anere Agenten wéi Ruxolitinib fir d'Behandlung vu PMF kombinéieren.
Epigeneteschen Drogen
Epigeneteschen Medikamenter sinn Medikamenter déi d'Expression vu verschiddene Genen beaflossen anstatt physesch Changementer. Eng Klasse vun dësen Medikamenter gi hypomethyléierende Substanzen, déi d'Azacitidin an d'Decitabin enthalen.
Dës Medikamenter ginn am Moment benotzt fir myelodysplastic syndrom ze behandelen. Studien, déi d'Roll vun Azacitidin a Décitabine betraff sinn, sinn an de fréie Phasen. Déi aner Medikamenter si Histone Deacetlyas (HDAC) Inhibitoren wéi Givinostat a Panobinostat.
Everolimus
Den Everolimus ass e Medikamenter klasséiert als mTOR-Kinase-Inhibitor a Immunosuppressioun. Et ass FDA (Food and Drug Administration) fir d'Behandlung vun e puer Kriibs (Brust, Nierzellkarzinom, Neuroendokrote Tumorë) z'entwéckelen a fir d'Ofgrenzung vun Organspenden bei Leit ze verhënneren, déi Organtransplantatioun (Leber oder Niere) kréien. Everolimus ass oral geholl ginn.
Fréiwierdeg Studien weisen datt d'Symptomer, d'Milzgréisst, d'Blummenanämie, d'Bluttzuel an d'Bloenzellzuel unzeruffen.
Imetelstat
Imetelstat ass a verschidde Kriibs a Myelofibrosis studéiert. An fréiren Studien huet et veruersaacht (verstuerwen Zeechen a Symptomer vum PMH) bei e puer Leit mat PMM.
Wann Dir net op éischtklineschen Behandlungsmethoden reagéiert, da kënnt Dir an enger klinescher Versioun registréieren Iech den Zougang zu neien Therapien. Am Moment sinn et méi wéi 20 klinesch Studien, déi d'Behandlungsoptioune fir Leit mat der myelofibrosis beurteelen. Dir kënnt dës Optioun mat Ärem Dokter diskutéieren.
> Quell:
> Cervantes F. Wéi ech main primär Myelofibrose behandelen. Blood. 2014; 124: 2635-2642.
> Geyer HL an Mesa RA. Therapie fir myeloproliferative Neoplasme: Wann, wéi Agent, a wéi? Blood. 2014; 124: 3529-3537.