Iwwerpréiwung vun Stem Cell Transplantatioun fir Primär Myelofibrosis
Auswiel vun der optimaler Behandlung vun der primärer Myelofibrose kann e Challenge sinn. Oft ass et net ee kloere Choix. Et gi verschidde Behandlungen fir primär Myelofibrosis, awer nëmmen hämatopoietic Stammzelltransplantatioun (och als Knueweegentransplantatioun bezeechent) ass d'Ofdreiwung.
Firwat weess jiddereen jiddereen eng Transplantatioun?
Eng Häerz kléngt wonnerbar, sou datt Dir wësst gett, firwat jiddereen mat der primärer Myelofibrosis keng Transplantatioun kritt.
Et ass alles iwwer d'Balance vu Risiko a profitéiert.
Behandlung an der primärer Myelofibrosis gëtt vun der Risikokategorie baséiert op Basis vun Zeechen an Symptomer déi Dir erliewt. Wann Dir keng Symptomer hutt oder Symptomer mat enger Risikopäerke sinn, ass de mëttlerer Iwwerbléck no Diagnos 15,4 Joer. An dësem Fall sinn déi potenziell Komplikatiounen (akuter oder chronesch Trafic versus Krankheete an Doud), déi mat Transplantater ass an den Benefice vu Kur agebilt ginn. D'Studien hunn bewisen datt en 5-järegen Iwwerbléck bei Leit mat engem Risiko oder enger Risiko 1-Risiko-Risiko méi geréng war, wann se eng hematopoietic Stammzelltransplantatioun erfonnt hunn. Allerdings war an der Zwëschenzäit 2 a High-Risiko-Krankheet, fënnefjähreg Iwwerliewensfäertschätzung bei Persounen, déi eng Transplantatioun erhéijen am Verglach zu deenen, déi net gemaach hunn, verbessert.
Wann Dir Zwëscher 2 oder High-Risiko Primär-Myelofibrosis ass, hämopoietesch Stammzelltransplantatioun (HSCT) ass d'Preferenz. Well d'Ältere Alter erhéijen d'Risiko vun Transplantatiounskrankheeten (virun allem sekundär bis Transplant versus Geheimnot ), huet HSCT historesch fir Leit mat der primärer Myelofibrose ënner 60 Joer reservéiert.
Zënter dem mëttleren Alter vu Leit mat der primärer Myelofibrose bei der Diagnostik ass 67, limitéiert d'Grenze vu Leit mat primäre Myelofibrose, déi potenziell Kandidaten fir dës Therapie sinn. Zousätzlech ass den zousätzleche Spender fir HSCT ee geschätzten Geschwëster. E komplette Geschlecht (selweschter Mutter a Papp als Empfänger) huet eent an véier Chance fir eng Match ze spillen, an datt d'Zuel vu Leit, déi dës Therapie erofhuelen kann weider limitéieren.
Post-Transplant Pronostatioun
Am Moment sinn 40 bis 60 Prozent vu Leit mat der primärer Myelofibrose déi duerch Transplantatioun op d'mannst dräi bis véier Joer liewen. Et gëtt e puer Beweiser fir ze proposéieren datt ënner der Splénectomie (chirurgesch Entfernung vun der Mëllech) virun der Transplantatioun mat verbesserten Iwwerstierzraten besonnesch bei Männer ass, awer de Grond dofir ass net voll verstan. Zousätzlech si Leit, déi Myelofibrosis nom Polycythhemie vera oder essentielle Thrombozytemie developéieren, schénge wéi eng Transplantatioun vu Bakterie mat primäre Myelofibrose.
Wien ass net onqualifizéiert?
E puer Leit mat héichgefährlech Krankheet sinn net Kandidaten fir HSCT. Dëst ass haaptsächlech vun der Wahrscheinlechkeet vum Iwwerhuelende no HSCT festgeluecht ginn.
D'Saachen wéi héich iwwerschwemmte Mëllech (méi wéi 8 Zoll méi Taux Käfeg) a méi wéi 20 Bluttransfusionen virun der Transplantatioun (virun allem wann Dir e Bezeechnunge war) ass mat engem niddregste fënnefjähregen Iwwerbléck nom Transplantatioun ass verbonne ginn.
Wat ass wann Dir net iwwerwaacht sidd?
Also wat ass recommandéiert wann Dir e Risiko primär myelofibrose hutt, awer Dir sidd net léist fir HSCT oder Dir hutt kee Spender? Wann Dir Symptomer huet wéi schmerzhafte Vergréisserung vu Mëlz, Müdlechkeet, Knochschmerz, Nuecht Schweess, etc., ruxolitinib kéint eng vernoléisseg Therapie sinn.
De Ruxolitinib ass gewise ginn, d'Symptomer ze reduzéieren, d'Milz ze reduzéieren, an d'Anämie bei Leit mat der primärer Myelofibrosis ze verbesseren. Eng aner Alternativ zu HSCT kéint en Aschreiwung op engem klineschen Prozess sinn. Dëst géif Dir Zougang zu Medikamenter ginn als Potenzialtherapie fir primär myelofibéis fréi unerkannt.
Et ass net einfach ze léieren dat Dir net fir e heihinner kënnt, awer erënnere mech un all Äre Méiglechkeeten unzefroen.
D'Zukunft vun Transplantater als Behandlung
Mat Verbesserungen an de Behandlungen iwwer Transplantatioun, wéi zum Beispill déi Regimen, déi benotzt ginn fir d'Knuewecke virun der Transplantatioun ze ginn an d'Medikamenter, déi zur Verhënnerung vu Graft versus Geheimnisser benotzt ginn, ginn méi Transplantater a Leit iwwer 60 Joer an alternativ Donneuren (Familljen net perfekt mat ugepasst sinn oder net verknëpften Donoren).
E puer Zentren wäerte Leit mat der Myelofibrose bis op 75 Joer transplantéieren.
Hoffentlech gëtt mat HSG an weider Fortschrëtter méi Leit mat der myelofibrosis zur Verfügung. Well primär Myelofibrose eng rar Zuel ass, da wäert d'Joeren daueren, ier mir e klore Verständnis vun der Roll vun alternativen Donateuren zu HSCT fir dës Stierf.
Quell:
Ballen K. Wéi manifestement d'Transplantatioun an der Myelofibrose. Blood Cancer Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Direktioun vun der primärer Myelofibrose. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 29. Juni 2016.)