Wann Äre Arzt Iech gesot huet datt Dir eng Blutterkrankung hutt, kënnt Dir erausfannen, " Duerfir ass meng Milz sou grouss?" " Wat muss meng Milz mat méngem Blutt maachen?" Oder souguer " Wat ass d'Mëllech?" Dëst sinn exzellent Froen. Loosst eis mat der Funktioun vun der Milz ufänken a diskutéiere firwat d'Mëllech an myeloproliferativen Neoplasmen erweidert a schliesslech Behandlungsoptioune fir Splenomegalie iwwerpréift (d'Vergréisserung vun der Mëllech).
D 'Basis Basel
D'Milz ass e relativ klengen Uergel (ongeféier d'Gréisst vun der Faust), déi op der lénkser Säit vum Bauch ënner dem Rippebau wunnt. D'Mëllech ass aus zwou Zellen vu Gewëss (1) de roude Pulp dee d'roude Blutzellen filteréiert an (2) de wäisse Pulp, deen Deel vum Immunsystem ass. Am roude Pulp, al oder missmaart roude Bluttzellen (z. B. Sichelzellen) aus dem Zirkus entlooss ginn. De roude Pulp hëlleft och d'Kierperfilter Infektiounen, besonnesch verschidde bakterielle Infektiounen. De wäisse Pulp hëlleft Lymphozyten ze produzéieren, eng Zort vu wäisser Bluttzelle, déi hëlleft Antikörper fir Infektiounen oder als Reaktioun op d'Immunisatiounen ze maachen. Obwuel si déi Haaptfunktiounen vun der Mëllech sinn, wann Dir gebuer sidd, d'Gebärmutter virum Gebuertsdag ass den Haaptproduzenten vun Bluttzellen ( Hämatopoiesis ). Um Enn vun der Schwangerschaft a no der Gebuert nennt d'Knuewe produzéiert.
Firwat déi Spleen ginn vergréissert
Bei Polycyclen Vera gëtt eng grouss Zuel vu roude Blutzellen produzéiert, wat zu enger erhéiter Zuel vu roude Blutzellen entsteet, déi duerch d'Milz gefiltert ginn ass, wat zu Splenomegalie gëtt.
An der primärer Myelofibrosis gëtt den Knollenmark vun der Fibrose beschiedegt, sou datt et méi schwéier fir Blutzellen ze produzéieren. An dësem Fall kann d'Milz ze vergréisseren fir d'Bluttzellproduktioun ausserhalb vum Knueweess ze stützen. Dëst kann och an der Liewer op d'mannst méi kleng ginn.
Symptomer vun enger veréierter Milz ze maachen
Vill Leit, déi e vergréissert Milz hunn kennen net wëssen, besonnesch wann d'Mëllech nëmmen liicht vergréissert.
Aner kënnen en "Fülle" am Bauch melden. Wann d'Milz deet vill vergréissert, kann et op de Mier drénken, wat Iech d'Sensatioun vu Gefühl voll ass, wéi Dir einfach eng Miel iessen huet wann Dir nëmmen eng kleng Quantitéit hutt.
D'Mëllech ass zerbriechlech an normalerweis duerch de Rippenbunn geschützt. Wéi se vergréissert, ass et net méi geschützt a verletzt géint Verletzungen, virun allem Traumae vun engem Autosaccident oder Kontakt Sport (wéi Foussball oder Hockey). Trauma zu enger erweiterter Mëllechstrooss kann e massive Blutungen verursaachen.
Wéi kënne Splenomegalie behandelt ginn?
Wann Är Milz nëmmen mild vergréissert gëtt, kann d'Behandlung net néideg sinn. Äre Dokter kënnt Äert Bluttzocker iwwerwaachen an d'Gréisst vun Ärem Milz eng gutt. Wann d'Behandlungen noutwendeg sinn, ginn et dräi grouss Kategorien: Medizinesch Therapie, Splettektomie a Radiotherapie.
Déi éischt ass medizinesch Therapie. Allgemeng sinn et Medikamenter déi d'Reduktioun vun der Blutzell produzéieren. Ee vun den heefegsten Medikamenter, déi benotzt ginn fir d'Milzgréissten an de myeloproliferativen Neoplasmen ze reduzéieren, ass Hydroxyharn. Hydroxyurea ass eng mëndlech Medikamenter déi all Dag geholl gëtt. Et gëtt allgemeng mat enger gerénger Dosis ugefaang a bis zur gewënschten Effekt erhale (normalerweis e spezifescht Niveau vu Hämoglobin, wei Bluttzellen oder Plättchen).
Aner éischt-Line Therapien gehéieren a Busulfan, Melphalan, Alpha-Interferon, Thalidomid oder Lenalidomid. Prednison kéint mat Thalidomid oder Lenalidomid gegeben ginn. Zwee Linnen Therapien ëmfaassen Cladribin (och 2CDA genannt), Daunorubicin, Decitabin oder 5-Azacytidin. Äre Dokter wäilt Är Therapie baséiert op Är spezifescher Diagnostik, aner medizinesch Problemer an den Nebenwirkungen vun der Behandlung.
Déi zweet Behandlung ass spléktomie oder chirurgesch Entfernung vun der Mëlz. Déi bedeitendst Risiko vun de Medikamenter gëtt den Potenzial fir schwer Krankheeten. Wann Dir net scho sidd, sollt Dir spezifesch Impfstoffer kréien fir Iech vu pneumokokteren a Meningokokken Infektiounen ze schützen virun der Splénektomie.
Wann dës Mëllech ofgeschaaft gëtt, wäert Dir wahrscheinlech zweemol all Dag op Penicillin opgefouert ginn fir dës Infektiounen ze vermeiden. Zousätzlech ass Féiwer (méi wéi 100,4F) e Noutfall, deen direkt medizinesch Aufgab erfuerderft.
Eng drëtt Behandlungsoptioun ass Radiotherapie (och nach Radiotherapie genannt). Bestrahlung ass u der Milz geregelt, déi et an der Gréisst reduzéieren kann. Dës Effekter sinn temporär wéi säizlech Strahlentherapie als palliativ ugesinn , Behandlung déi d'Symptomer miniméiert fir d'Liewensqualitéit ze verbesseren. Dëst ass eng gutt Optioun fir Leit déi net grouss Kandidaten fir Splenktomie sinn.
Et gi vill Saachen ze denken, wann se entscheeden ob oder wéi Dir Splenomegalie bei der Polycythämie Vera oder der primärer Myelofibrose behandelen kann. Vergewëssert Iech mat Ärem Arzt d'Virdeeler an eventuell Nebenwirkungen vun dësen Behandlungen.
> Quell:
> Mesa RA. Wéi ech symptomatesch Splenomegalie bei Patienten mat der Myelofibrose behandelen. Blood. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Wéi ech déi Polycyclämie vera behandelen. Blood. 2014; 124: 3212-3220.