Myeloproliferative Neoplasme (MPN), déi virdru genannt myeloproliferative Stéierunge sinn eng Gruppe vu Stéierungen, déi d'Iwwerproduktioun vun enger oder méi Bluttzell (wei Bluttzellen, roude Blutzellen a / oder Thrombozyten) bezeechent. Obwuel Dir de Wuert Neoplasma mat Kriibs verbonne kann, et ass net dat kloer geschnidden.
Neoplasma ass definéiert als enorme Wuesstum vun Gewëss, deen duerch eng Mutatioun verursaacht gëtt a kann als belästegt (net kierperlech), virdrun-Krebs oder Kriibs (bösart).
Bei der Diagnostik sinn déi meescht myeloproliferative Neoplasme gutt, awer an der Zäit kënne sech an enger bildlecherweiser (kierperlecher) Krankheet evolutéieren. Dëst Risiko fir den Entdeedung vu Kriibs bei dësen Diagnosen ënnersträicht d'Wichtegkeet vun engem noem Suivi vun Ärer Hematolog.
D'Klassifikatiounen vun den myeloproliferativen Neoplasmen hunn zimlech e bëssen an de leschte Joeren geännert, awer mir wäerte d'allgemeng Kategorien hei ënnen kucken.
Classic Myeloproliferative Neoplasma
Déi "klassesch" myeloproliferative Neoplasmen gehéieren ënner:
- Polycythemia Vera (PV): PV Resultater vun enger genetescher Mutatioun, déi d'Iwwerproduktioun vu roude Blutzellen bewirkt. Heiansdo gëtt d'wäiss Bluttzelle a Thrombozyten zousätzlech erhëtzt. Dës Héicht am Bluttzouf steet Är Risiko fir eng Bluttnot ze entwéckelen. Wann Dir mat PV diagnostizéiert sidd, hutt Dir eng kleng Chance fir Myelofibrose oder Krebs ze entwéckelen.
- Essential Thrombozythemie (ET): D'genetesch Mutatioun an ET féiert zu enger Iwwerproduktioun an Thrombozyten. D'Zuel vu Plättchen am Ëmlaf erhëlt Är Risiko fir e Bluttnot ze entwéckelen. Äre Risiko fir den Krebskrees ze beweegen, wann diagnostizéiert mat ET ass ganz kleng. ET ass eenzegaarteg ënnert de MPNs wéi et eng Diagnos vun Ausgrenzung ass. Dat heescht, datt Äre Dokter aner Ursaachen vun enger Héicht vun Thromboett zielt ( Thrombozytosis ), och déi aner MPNs.
- Primär Myelofibrosis (PMF): Virun Myelofibrosis huet virdrun Idiopathesch Myelofibrosis oder agnogene myeloide Metaplasie genannt. D'genetesch Mutatioun am PMF entsteet Narben (Fibrose) am Knueweess. Dës Narbendechung mécht et erausfuerderlech fir den Knuetmark fir nei Blutzellen ze maachen. Am Géigesaz zu PV, generéiert PMF normalerweis eng Anämie (geréngem roude Blutzellen). De wäisse Bluttzellzuch a Bluttzockelzuel kann erhéicht oder verréngert ginn.
- Chronic Myeloid Leukämie (CML) : CML kann och chronesch myelogéis Leukämie genannt ginn. CML Resultater vun enger genetescher Mutatioun, genannt BCR / ABL1. Dës Mutatioun entstinn d'Iwwerproduktioun vu Granulocyten, eng Zort vu wäisser Bluttzelle. Am Ufank kënnt Dir keng Symptomer hunn a CML gëtt oft zoufälleg mam routinem Laborlabor fonnt.
Atypesch Myeloproliferative Neoplasme
D'"atypesch" myeloproliferative Neoplasma schloen:
- Juvenile Myleomonocyic Leukämie (JMML): JMML gouf als juvenil CML bezeechent. Et ass eng selten Form vu Leukämie déi an der Kandheet a fréier Kindheet geschitt. De Knapparts iwwerdréit d'myeloid wuess Bluttzellen, besonnesch ee genannt Monocyte (Monozytosis). Kanner mat Neurofibromatosen Typ I an Noonan Syndrom sinn am héicht Risiko fir JMML ze entwéckelen als Kanner ouni dës genetesch Bedingunge.
- Chronik Neutrophile Leukämie: Chronesch neutrophile Leukämie ass eng selten Stufung, déi duerch Iwwerproduktioun vun Neutrophilen, eng Zort vu wäiss Bluttzellen. Dës Zellen kënnen dann Är Organer infiltrieren an d'Erweiderung vun der Liewer an der Milz (Hepatosplenomegalie) verursaachen.
- Chronic Eosinophil Leukämie / Hypereosinophil Syndrome (HES): Chronesch eosinophile Leukämie a Hypereosinophilc Syndrome representéieren eng Gruppe vu Stéierungen, déi duerch verstärkte Zuel vun Eosinophilen (eosinophilia) charakteriséiert ginn, wat zu Schiedelen op verschidde Organe kënnt. Eng gewësse Bevëlkerung vu HES handelt méi wéi myleoproliferative Neoplasme (also de Numm chronesch eosinophile Leukämie).
- Mast Cell Disease: Systemic (heescht iwwerall am Kierper) Mastzellkrankheet oder Mastozytosis ass e relativ nei Additioun zu der Kategorie vu myeloproliferativen Neoplasmen. Mastzellenkrankheet entstinn aus der Iwwerproduktioun vu Mastzellen, eng Zort vu wäiss Bluttzelle, déi dann de Knoossmark, d'Magen-Darmtrakt, d'Haut, d'Mëllech an d'Liewer invaséiert. Dëst ass am Géigesaz zu der kutane Mastozytose, déi nëmmen op d'Haut beaflosst. Mastzellen verëffentlecht Histamin, déi zu enger allergescher Reaktioun am Tissue beaflosst ginn.
Quell:
Roufosse F, Klion AD an Weller PF. Hypereosinophile Syndrome: Klinesch Manifestatiounen, Pathophysiologie a Diagnos. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 27. Juni 2016).
Teferri A. Iwwersiicht vun den myeloproliferativen Neoplasmen. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 26. Juni 2016.)
Van Eatton RA. Klinesch Manifestatiounen a Diagnos vun chronescher myeloescher Leukämie. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 28. Juni 2016.)