Primär oder idiopathesch Myelofibrosis, och bekannt als agnogene myeloide Metaplasie, ass eng Krankheet vum Knueweess, woubäi den Marrow Fasergewëss entwéckelt an anormal Blutzellen produzéiert. Idiopathesch Myelofibrosis ass eng vun den myeloproliferative Stéierungen . Dës Stierf wirkt sou Männer a Fraen an ass normalerweis an Individuën tëscht 50 an 70 Joer alters diagnostizéiert, awer an all Alter kann geschéien.
Et gëtt geschat datt 2 aus all 1.000.000 Leit geschéien.
Symptomer
Vill Leit wéi 25% vu Persounen mat idiopathesche Myelofibrosis hunn keng Symptomer. Déi, déi hunn d'Symptomer hunn kënnen hunn:
- Eng vergréissert Medikamenter, déi d'Unerkennung am Uewer-lénksem Bauch oder Schinn an der ieweschter lénkser Schëller verursaacht
- Schwächheet, Müdegkeet
- Kuerzstilleger
- Gewiichtsverloscht
- Night Schweess
- Blesséierten net erfuerscht
E puer méi schlëmm Form vun idiopathesche Myelofibrose kann hunn:
- Tumorë vu Bluttzellen enthalen, déi ausserhalb vum Knuewecker an irgende Gewëssen am Kierper bilden
- Verloscht vum Blutt an d'Liewer, déi zu enger Bedingung heeschen "Portal Hypertonie"
- Distinguéiert Venen an der Speiseröh, bekannt als Speiseröhrenvarizen, wat briechen a blesséiert ginn.
Diagnos
Fir déi Leit, déi keng Symptomer hunn, idiopathesch Myelofibrose kann entdeckt ginn wann eng Routine-Medizinuntersuchung eng vergréissert Milz a abnormal Bluttentesterresultater fonnt gëtt. Dës Resultate kënnen e méi nidderegen wéi normale Zuel vu roude Blutzellen ( anemia ) verursaachen, méi héich wéi normal Zuel vu wäisser Blutzellen an eng abnormal Zuel vu Plättchen (kann entweder héich oder niddereg) sinn.
Verschidde Leit kënnen awer wéineg Changementer an de Zuelen vu Blutzellen weisen.
Wann eng Probe vum Blutt vun der Persoun ënner engem Mikroskop unerkannt gëtt, kënnt onnormal Blutzellen. Aner Blutt Tester kënnen och anormal sinn. Fir ze hëllefen d'Diagnostik vun idiopathesche Myelofibrosis ze bestätegen, gëtt eng Probe vum Knuewe (Biopsie) geholl an ënner dem Mikroskop fir d'Präsenz vu Fibrose getest.
Behandlung
Leit, déi keng Symptomer allgemeng sinn net behandelt ginn. Blutt Tester sinn op eng regelméisseg Basis fir d'Iwwerwaachung ze iwwerwaachen.
Fir Leit, déi Symptomer hunn, baséiert d'Behandlung op d'Belaaschtung vun Onkamfort an d'Reduktioun vum Risiko vu Komplikatiounen. Leit mat Anämie kënnen eisen, Folat an / oder eng Blutttrubus kréien. Verschidde ginn mat Medikamenter behandelt, z. B. Deltasone (Prednison) oder Zometa (Zoledrounsäure).
Leit, déi eng grouss Zuel vu Blutzellen hunn, kënnen mat Medikamenter behandelt ginn, wéi Hydrea (Hydroxyharn), Agrylin (anagrelide) oder Interferon alfa.
E puer Leit kënnen d'Milz operéiert hunn (splenectomy), besonnesch wann et Komplikatioune verursaacht. Aner Behandlungen kënnen d'Bestrahlung oder Strahlentransport (Stammzellen) bezeechent ginn .
Outlook
Am Duerchschnëtt hu Leit mat der idiopathescher Myelofibrosis fënnef Joer no der Diagnose iwwerlieft. Ongeféier 20% vun Persounen mat der Stierf, obwuel 10 Joer oder méi iwwerliewen. Dës Figuren wuesse iwwer d'Zäit wéi nei Behandlungen entwéckelt ginn an d'Fuerschung verbessert Wëssen iwwer d'Stier.
Quell:
> "Idiopathesch Myelofibrosis." Krankheet Informatiounen. 24 Sep 2007. Leukämie & Lymphom Gesellschaft.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD FAQ. 3. Februar 1999. MPD Research Centre, Inc.