Een Iwwerbléck iwwer Therapie fir Essential Thrombozytämie
Essential Thrombozytemie (ET) ass eng vun enger Gruppe vu Bluttstierwen, déi myeloproliferative Neoplasme genannt ginn. Aner Zorte vu myeloproliferativen Neoplasmen schaafen primär Myelofibrose a Polycythämie Vera .
Genetesch Mutatiounen an essentielle Thrombozytämie féieren zu extrem héich Thrombozytenenzählungen (Thrombozytosis). Vill Leit sinn ouni Diagnosen bei der Diagnostik an hunn eng normal Liewenserwaardung.
Komplikatiounen beinhalt d'Gloireformatioun (zu Strich, Herzinfarkt, e Clot an der Lung, oder Tiefe Venus Thromboose), Entwécklung vu Myelofibrosis oder Transformation zu enger akuter myeloescher Leukämie (AML). Eng ongewéinlech komplizéiert Komplikatioun vun essentiellen Thrombozytämie ass d'Entwécklung vun der Willebrand Disease , eng Bluterkrankung.
D'Majoritéit vun de Leit ginn eng Therapie un e puer Punkten fir Komplikatiounen ze verhënneren. D'normale Liewenserwaardung ass net onkomplizéiert.
Behandlungen Optiounen
Wann Dir mat essentiellen Thrombozytemie diagnostizéiert ass, ass d'natierlech nächste nächste Fro: "Wat sinn meng Behandlungsmöglichkeiten?" Et gi verschidden Optiounen, déi Ären Dokter mat Iech diskutéieren. D'Behandlung déi Ären Dokter recommandéiert, ass wahrscheinlech op Grond vu verschidde Faktoren: Är Symptomer, Äert Alter an Är Laborwäerter. Déi meescht Leit gi méi laang daueren, ouni datt et behandelen, wat normalerweis ugefaang ass wann Dir e Clot entwéckelt.
- Aspirin: Tätegt Low-Dose Aspirin ass normalerweis fir Leit mat vasomotorescher Symptomer behandelen. Vasomotor Symptomer ginn och Kappwéi, Schwindel, Schatz an der Broscht, d'Verbrenne vun den Hänn a Féiss a visuell Verännerungen. Et ass net onkomplizéiert fir Aspirintherapie mat aneren Behandlungen ze benotzen. Héich Dose Aspirin-Therapie ass mat engem verstäerkte Blutungsrisiko verbonne ginn an net recommandéiert.
- Hydroxyurea: D'Oral Chimotherapie D'Hydroxyhär reduzéiert d'Risiko vun der Thrombozye an der essentieler Thrombiothosis duerch Reduktioun vun der Thrombo-Count. Hydroxyurea ass bei enger gerénger Dosis ugefaang a sech erop bis de Planzenzähler zimlech normal ass (100.000 - 400.000 Zellen pro Microliter). Hydroxyharn ass allgemeng gutt toleréiert ouni signifikante Nebenwirkungen. Side Effekter beinhalt d'Hyperpigmentéierung (Verdunkung) vun der Haut, d'Nägel änneren (normalerweis donkel Linnen ënner dem Nagel), Hautausschlag a mëndlech Geschwëster. Hydroxyurea veresselt och de wäisse Bluttzellenzuch (besonnesch de Neutrofenzähl) an de Hämoglobin, deen eng enorm Iwwerwaachung mat komplette Bluttzonen (CBC) erfordert.
- Anagrelide: Anagrelide ass eng mëndlech Medikamenter déi de Plättchenstiel méi niddreg ass andeems d'Blummen produzéiert an de Knueweess sinn. Et gëtt normalerweis benotzt wann Hydroxyhärra net efficace ass. Ähnlech wéi Hydroxyhäran, anagrelide gëtt bei enger gerénger Dosis ugefaangen an erhéicht bis den gewünschten Effekt. Neben Effekter sinn Kopfschmerz, Palpitatioun (rapide Häerzgeschwindegkeet), flëssege Retention a Diarrho. Dës Nebenwierkungen beherrschen normalerweis mat weider Behandlung.
- Alpha-Interferon: Alpha-Interferon kann benotzt ginn fir de Bluttzueler an essentielle Thrombozytämie, Polycythämie vera a primäre Myelofibrose ze kontrolléieren. Et kann och d'Gréisst vun der Mëllechschrëft reduzéieren. Alpha-Interferon gëtt subkutan (ënner der Haut) all Dag veréiert. Alpha-Interferon ass och an enger laang-aktueller Form genannt pegyléiert Interferon, déi eemol pro Woch ginn kënnen. Interferon Therapie ass normalerweis fir schwangere Fraen oder Leit reservéiert, déi net op Hydroxyhärapherapie reagéieren.
- Plateletheresis: Plateletheresie ass eng Prozedur déi d'Plättchen aus dem Ëmlaf bruecht huet. Blutt gëtt duerch en intravenöse (IV) -Katheter ofgeschnidden an an enger Maschinn gesammelt, wou d'Plättchen vun den aneren Deeler vum Blutt getrennt ginn (wei Bluttzellen, roude Blutzellen a Plasma). De Blutt, minus de Thrombo-Bette, ass iwwer IV entweder mam Salzléisung oder Plasma an den Kierper zréckgezunn. D'Plateletferesis ass fir Leit mat extrem héich Plättchen zielt, eng schrëftlech Clotbildung (an der Lunge, Gehir) oder Blutungen reservéiert. Den Effekt vun der Blutteletferesis ass temporär an dofir muss eng aner Behandlungsstruktur fir eng laangfristeg Kontrolle vum Plangettenziel begleet ginn.
All déi Behandlungen, déi uewe schonn diskutéiert hunn, hu keng wesentlech Thrombozythen. Si reduzéiere nëmmen de Planzenzählwaasser, doduerch datt de Risiko e Clot entwéckelt oder d'Willebrand Krankheet erliewt. Zu dëser Zäit gëtt et keng heelen Therapie fir essentielle Thrombozytimen. Glécklech, trotz dem Mankel vun der heulenden Therapie, kann d'Majoritéit vu Leit mat essentiellen Thrombozytämie voll Produktiv lieweg liewen.
Quell:
Teferri A. Prognose a Behandlung vun essentielle Thrombozytämie. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op 15 Juni 2016)