Eng Kéiersübersicht vun der Behandlung vu Polycythhemie Vera
Polycythämie Vera , e myeloproliferativen Neoplasma, Resultater vun der genetescher Mutatioun, déi zur Produktioun vu ze vill roude Blutzellen ( Erythrozytosis ) féiert. Déi wäiss Bluttzelle a Thromboett zielt kann och erhöht ginn. Dës Erhéijung vun der Zuel vu Blutzellen (ouni Zuel vu flëssegen Deel vu Blutt) erhéijen d'Risiko vun der Clotentwicklung.
Léieren Dir war diagnostizéiert mat Polycythhemie kënnen bemierkbar sinn an natierlech kanns du se wonneren "wéi kann et behandelt ginn?" Glécklech, mat der Behandlung, gëtt d'Iwwerhuelung vun sechs bis 18 Méint bis 13 Joer oder méi erop.
Ee vun den Erausfuerderungen bei der Behandlung vu Polycythämie Vera ass datt méi wéi 12 Prozent vun de Leit an d' Myelofibrose transforméieren an ongeféier 7 Prozent wäert eng akut Leukämie / myelodysplastic syndrome entwéckelen .
Am Géigesaz zu de meeschte Leit mat essentiellen Thrombozytemie sinn Leit mat Polycythämie Vera normalerweis Symptomer wéi Headache, Schwindel, Juck bei der Diagnostik. Dës Symptomer si generell entkräischt an erfuerderlech d'Initiatioun vun der Behandlung.
Phlebotomie fir PV
D'Primärbehandlung vu Polycythhemie Vera ass eng therapeutesch Phlebotomie . Bei therapeutescher Phlebotomie gëtt Blutt aus dem Kierper wéi e Blutt Donéierung erofgeholl, fir d'Zuel vun de roude Blutzellen am Ëmlaf ze reduzéieren. D'Therapeutesch Phlebotomie gëtt regelméisseg opgespaart fir den Hämatokrit (Konzentratioun vu roude Blutzellen) ënner enger gewësser Zuel ze halen, normalerweis 45 Prozent fir Männer a 42 Prozent fir Fraen. Phlebotomie behandelt Polycythhemie Vera op zwou Weeër: andeems d'Zuel vu Blutzellen reduzéiert gëtt, andeems se se vum Kierper physesch ofgeschaaft hunn an duerch en Defizit, deen d'Produktioun vu rout Blutzellen limitéiert.
Hydroxyurea fir PV
Bei Leit mat engem héicht Risiko fir e Bluttnot ze ginn (méi wéi 60 Joer, d'Geschicht vu Blutt). Oft ass d'éischt Medikamenter, déi zu der therapeutescher Phlebotomie agefouert gëtt, oral Hydroxyharnstoff.
Hydroxyurea ass en oralen chemotherapeutesche Agent, wat d'Produktioun vun de roude Blutzellen am Knuewecker reduzéiert.
Et reduzéiert och d'Produktioun vu wäiss Bluttzellen a Thrombozyten. Ähnlech wéi aner Hydroxyhäranbehandlungen behandelen, gëtt se op enger gerénger Dosis ugefaangen an erhéicht bis d'Hämatokrit am Ziel läit.
Et ass normalerweis gutt toleréiert mat e puer Nebenwierkungen wéi d'verréngert Produkter vu Bluttzellen. Aner Nebenwirkungen schloen Orale Geschwëster, Hyperpigmentéierung (donkel Verfärwenung vun der Haut), Hautausschlag a nogelen Verännerungen (däischter Zeilen ënner Nägel). Aarm Dosis Aspirin gëtt och als Frontlinntherapie betracht. Aspirin bemüht d'Kapazitéit vun Thromboetzelen zesummen ze halen, sou datt d'Blutentzündung entwéckelt gëtt. Aspirin sollt net gebraucht ginn wann Dir eng Geschicht vun enger grousser Bluttereg Episode gehat hätt.
Interferon Alpha fir PV
Fir Leit, déi ongärend Jucken hunn (sougenannt Pruritus), Fraen, déi schwanger sinn oder an d'Kanner ouni Kanner, oder refractoresch a prioritär Therapien, Interferon Alpha kënne benotzt ginn. Interferon Alpha ass eng subkutane Infektioun déi de roude Blutzellenzuel reduzéiert. Et kann och d'Mielwaasser an de Jucken reduzéieren. Neben Effekter beinhalt Fieber, Schwächt, Übelkeit a Erbrechung déi d'Nëtzlechkeet vun dësem Medikamenter limitéiert.
Busulfan fir PV
Fir Patienten, déi gescheitert Hydroxyharnstoff a / oder Interferon Alpha, Busulfan, eng chemotherapeutesch Medikamenter, kënne benotzt ginn.
D'Dosis ass geännert fir de wäisse Bluttzellzuch a Bluttzuel an enger akzeptabel Band ze halen.
Ruxolitinib fir PV
Eng aner Medikamenter déi fir Patienten benotzt gëtt, déi aner Therapien gemaach huet, ass ruxolitinib . Dës Medikamentsiicht hemmng den Janus Associated Kinase (JAK) Enzym deen oft a Polycythämie Vera an aner myeloproliferaive Neoplasme beaflosst. Et ass oft benotzt fir Leit, déi Post-Polycythämie vera Myelofibrose entwéckelen. Et kann och hëllefräich sinn bei Leit mat schaarfen Symptomer a Splenomegalie (grousser Mëllech), déi wesentlech Schmerzen oder aner Froe verursaachen.
Denkt drun, obwuel d'Polycythämie Vera eng chronesch Zoustëmmung ass, ass et e bekannte Viraussetzunge wa méiglech e méiglecher Liewenssituatioun ze leeschten.
Gespréich mat Äre Dokter iwwert déi verschidde Behandlungsoptioune verfügbar. Hien oder hatt proposéiert de bescht fir Iech.
Quell:
Teferri A. Prognose a Behandlung vu Polycythhemie Vera. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 22. Juni 2016.)