D'Willebrand Krankheet ass déi allgemeng erfuerderlech Blutungenstéierunge , déi un ongeféier 1% vun der Bevëlkerung beaflosst.
Wat ass vu Willebrand?
De Willebrand Faktor ass e Bluttprotein deen an den Faktor VIII (e Coagulatiounskoeffizient) bindet. Wann de Faktor VIII net an d'Wille Wille gebuede gëtt, brécht se liicht of. D'Willebrand Krankheet hëlleft och Thrombo-Bette fir Leit vu Verletzunge festzehalen.
Wat sinn d'Symptomer?
Verschidde Patienten kréie keng wesentlech Blutungen. Von Willebrand Krankheet ass mat:
- Liicht blesséiert
- Längent Nasrzebeg
- Bleeding vum Zännsteng
- Verlängerter Bléiser no Zänn Extraktioun oder Verletzung
- Bludd am Hocker
- Hematuria (Blutt am Pip)
- Menorrhagia (exzessive menstruellt Blutungen)
- Gelenkblutungen oder mëllen Tissuebluten kënnen a schwiereg Formen wéi d' Hämophilie geschéien
Typen vum Von Willebrand Krankheet
- Typ 1: Dëst ass déi bekanntst Form, déi an ongeféier 75% vun de Patienten geschitt. Et gëtt a Familljen opgedeelt a mat engem autosomal dominanter Moud, wat nëmmen ee Papp muss Affer betrëfft fir d'Krankheet ze ënnerbannen. Dëst Resultat vun enger manner wéi normal Of Willebrand Faktor Niveau. Bleeding kann mild sinn schwéier.
- Type 2: Typ 2 fällt wann de Faktbrand Faktor normalerweis net funktionnéiert.
- Typ 2A: An autosomal dominant dominéiert. Mëttelméisseg bis mëttelméisseg Blutungen.
- Typ 2B: An automatesch dominante Moud. Mëttelméisseg bis mëttelméisseg Blutungen. D'Thrombozytopenie (niddereg Thromboetzählung) ass net ongewéinlech.
- Typ 2M: Uncommon Typ gëtt an autosomal dominanter Moud iwwerholl.
- Type 2N: Ungewëssene Typ gëtt an Autosomal Recessiv Moud iwwerholl. Dëst bedeit datt de betrëffte Patient zwee Kopië vun der mutéiert Gen, ee vun all Elterendeel kritt. Faktor VIII Niveauen kënnen extrem schwiereg sinn. Bleeding kann schwéier sinn a mat der Hämophilie A. verwiesselt ginn.
- Typ 3: Dëst ass e seltenen Typ vum Von Willebrand Disease. Et gëtt an autosomal dominant dominéiert. Bleeding kann schwéier sinn. Patienten mat dësem Typ hunn eng extrem niddreg Quant oder ewech vun der Willebrand Faktor. Duerfir verursaacht en Mankompakt u Faktor VIII a kritescher Blutzeg.
- Erfaasst: Dës Form vun der Wille Wille vu Krankheet gëtt verursaacht vun eppes wéi Krebs, Autoimmunerkrankungen, kardiale Anomalien (wéi Ventrikulus Septimaldefekt, Aortikostenose), Medikamenter oder Hypothyroidismus.
Wéi ass vu Willebrand Disease diagnostizéiert?
Éischt muss Är Dokter verdächteg sinn, datt Dir e Blutungen huet, baséiert op de sougenannten Symptomer. Awer aner Familljemembere mat ähnlechen Symptomer erhéijen Verdächtegkeet fir Von Willebrand Disease, besonnesch wann zwou Männer a Weibchen betrëfft (am Géigensaz zu Hämophilie, déi haaptsächlech d'Männer betreffen).
Vun Willebrand Disease gëtt diagnostizéiert duerch eng Blendentafel, déi souwuel de Volume vum Von Willebrand Faktor am Blutt an hir Funktioun (Ristocetin Kofaktor Aktivitéit) betraff huet. Well verschidden Arten vu Von Willebrand Disease kann eng Reduktioun vum Faktor VIII bewirken, ginn d'Niveauen vun dësem Bluttprotein och geschéckt. Vun Willebrand Multimers, déi d'Struktur vum OF WIllebrand Faktor betraff a wéi se gebrach ass, ass wichteg besonnesch bei der Diagnos vum Typ 2 Krankheet.
Wat sinn d'Behandlungen fir Von Willebrand Krankheet?
Schwächtens betrëfft Patienten kënnen ni behandelen.
- DDAVP: DDAVP (och Desmopressin genannt) ass e syntheteschen Hormon dat iwwer engem Nasespray (oder och deelweis duerch e IV) verwalt gëtt. Dësen Hormon hëlleft dem Kierper vum Fändbrand Faktor, deen an de Bluttfäeg gelagert gëtt.
- Vun Willebrand Faktor Ersatz: Ähnlech wéi den Ersatzfaktor, deen an der Hämophilie benotzt ginn, kënnen Infusiounen vum Von Willebrand Faktor ginn, fir Blutungen ze verhënneren a behandelen. Dës Produkter fänken och Faktor VIII.
- Antifibrinolytik: Dës Medikamenter (Markennamen Amicar a Lysteda), déi normalerweis mëndlech geheien, hëllefen d'Erhuelung vun der Cloit stabiliséieren. Dës kënnen besonnesch nëtzlech sinn fir d'Nierbëss, d'Mëndegrennung an d'Menstruéiergléck.
- Contraceptiven: Bei Frae vu der Willebrand Krankheet a schwéier menstrueller Blutungen kënne hormonell Verhënnerer wéi Gebuertskontrolle oder intrauterine Geräter benotzt kënne ginn fir d'Blutungen ze reduzéieren / ze stoppen.