En Iwwerbléck
Neonatal Alloimmun Thrombozytopenie (NAIT) ass e rare Bedingunge vu Plackmetsriss tëscht Mutter an hirem Kand. Während der Schwangerschaft produzéiert d'Mamm Antikörper, déi Plättchen angreifen an zerstéieren a sech zu enger schlechter Thombozytopenie (gerénger Thrombozytenzählung) a Blutungen am Fetus erofsetzen. Et ass ähnlech wéi d'Hemolytic Disease vun der neierbuerger, e Stéierunge vun de roude Blutzellen.
D'NAIT sollt net verwiesselt ginn mat neonatal Autoimmun-Thrombozytopenie. Neonatal Autoimmun Thrombozytopenie fällt an Mammen mat immuner Thrombozytopenie (ITP) oder Lupus. D'Mamm huet Plättchen Antikörper an hirem Ëmlaf, déi hir eegen Thromboets anzegräifen. Dës Antikörper iwwergoen de Fetus iwwer d'Plazena, déi zu der Zerstéierung vun hiren Thromboets kommen.
Symptomer
D'Symptomer hänken vum Plangettenziel ab. Oft an der éischter Schwangerschaft sinn et keng Problemer bis de Puppelchen gebuer ass. Während der éischter Woch dréit d'Thrombozytopenia zerstéiert. Wéi déi Blummebutteche falen, erhéicht Bléiser, Petechiae (kleng roude Flecken op der Haut) oder Blutungen bezeechent ginn.
Déi gréisste komplizéiert Komplikatioun vu NAIT ass Blutungen am Gehirn genannt Intrakranielle Bluthoer (ICH). Dëst geschitt an 10 bis 20% vun de Puppelcher. Ënnergräifend Kanner mat ganz nidderegen Thromboett zielt fir ICH mat cranial Ultrasounds.
An zukünfteg Schwangerschafte kann d'Thrombozytopenie méi schwéier sinn an ech kann viru senger Gebuert (am Gebärmutter) sinn.
Firwat trëfft dës Occur?
Eis Blumbeeten ginn mat Antigene beschmutzt, Substanzen déi indirekt en Immunantwort rechnen. Am NAIT kritt d'Kanner e Planzet-Antigen aus dem Papp, dat d'Mamm net hutt.
D'Mutter Immunitéit erkennt dësen Antigen als "friem" an entwéckelt Antikörper géint et. Dës Antikörper transferéieren vun der Mamm op den Fetus iwwer d'Plazenta, an deene se mat Blummen annuléieren an se fir Zerstéierung markéieren. Am Géigesaz zu der Hemolytikerkrankung vum Neenne kann dëst mat der éischt Schwangerschaft passe sinn.
Wéi ass et diagnostizéiert?
Et gëtt eng laang Lëscht vu méiglechen Grënn fir Thrombozytopenie an engem Neenborn. Déi meescht vun dësen sinn wéinst Infektiounsfäegungen wéi déi angeblech CMV , kierendresch Rubella, oder Sepsis (schwéier bakteriell Infektioun). Ënnert dësen Ëmstänn gëtt normalerweis de Puppelchen zimlech krank. D'NAIT sollt an engem gutt erschéngen Affekot mat schwéierer Thrombozytopenie (Thrombozytenzuel manner wéi 50.000 Zellen pro Microliter) ginn.
Bei NAIT kritt de Behandlungen d'Behandlung viru der Diagnose wéi d'Diagnostik bestätegt e puer Wochen. Confirming NAIT erfuerdert Bluttprüfung vun den Elteren, net de Kand. D'Mamm wäert e normale Blummetzähl hunn, wéi d'Antikörper hir Plackel net attackéieren. Blo gëtt e spezielle Labor geschéckt fir ze bemierken, ob d'Mamm a Papp Pappemet-Antigen iwwerdroën an wann d'Mutter Antikoden zu Thrombo-Antigen fonnt huet, déi am Papp fonnt goufen. Wann NAIT verdächteg ass, ass et wichteg, fir d'Diagnose ze bestätegen, wann déi zukünfteg Schwangerschafte méi schwer beaflosst ginn mat méi streng Thrombozytopenie an intracranialer Blutungen am Gebärmutter utero (virun der Gebuert).
Wéi ass dëse Behandelt?
Ineffizient Infektiounen kënnen net erfuerderlech sinn. Bei méi staark betrügerte Kleedern ass d'Zil vun der Behandlung d'Aktivitéit vum Blutungen ze verhënneren oder ze stoppen, virun allem am Gehir.
- Transplosiounsplelett: Well d'Plättchen vun der Mamm net d'beleidegend Antigen hunn an dofir net zerstéiert ginn, ideal si Plastelen, déi am Kand übertransportéiert wären aus der Mamm oder engem Donateur ähnlech mat der Mamm. Dëse Prozess kann eng laang Zäit daueren an net ëmmer praktesch am realen Liewen sinn. Wann d'Thrombozytopenie schwer ass (<20.000 Zellen pro Microliter) oder d'Blutungen entstinn, kommen Thromboett Transfusiounen vum Dono System fräiwëlleg. Dës ginn esouguer Zäit wéi intravenös Immuno-Globulin agesat, fir d'Liewen vun den Thrombozyten ze verlängeren.
- Intravenous Immuno-Globulin (IVIG): IVIG kann an den Säus infuzéiert ginn fir d'Immunsystem ze zerstéieren. IVIG enthale vill Antikörper vu méi Doneren. Dës Antikörper hu d'Immunsystem iwwerlooss an d'Zerstéierung vun den Thromboetzter ze verréngeren, ähnlech wéi d'Behandlung vun ITP. Dëst gëtt a Verbindung mat Thromboentransfusiounen benotzt.
- Berodung: Elteren, déi e Kand mat NAIT hunn, sollten d'Risk vun dësem zukünfteg Schwangerschaft beraten. Mat dësem Risiko, dass déi zukünfteg Schwangerschafte vu engem risikofinéierte Geburtsstéier iwwerwaacht ginn. IVIG ka bei der Mutter während der Schwangerschaft oder Planzetransfusioun verwéckelt ginn op den Entwécklungsstatus ze ginn fir drastesch Blutungen ze verhënneren. Cesarean Sektioun gëtt fir d'Liwwerung empfohlen fir Blutungen ze verhënneren.
> Referenz
> Karen S. Fernandez a Pedro de Alarcon. Neonatal Thrombozytopenie. NeoReviews. 2013.