A Review vun Symptomer, Diagnostik a Behandlung
Definitioun
Immun Thrombozytopenie (ITP), déi fréier idiopathesch Thrombozytopenesch Purpura genannt gëtt, ass eng Konditioun, wou de Kierper seng Immunsystem an Ären Thromboets anert zerstéiert a verursaacht kleng Thrombozytenenzählungen ( Thrombozytopenie ). Blummen sinn néideg fir Blutt ze kloteren an wann Dir net genuch ass, kënnt Dir Blutungen erliewen.
Symptomer vun ITP
Symptomer vun ITP sinn am Zesummenhank mat der erhéiter Risiko vu Blutungen wéinst Ärem niddrege Plangettenziel.
Allerdéngs sinn vill Leit mat ITP ouni Symptomer.
Nosebleeds
Bleeding aus dem Zännfleesch
Blutt am Pip oder Stool
Iwwerstinn menstruellt Blutungen bekannt als Menorrhagia
Petechiae - dës kleng roude Punkten hu sech als e Feigen ofzeschlachten, awer si sinn zimlech kleng Bluttungen ënner der Haut
Einfach Iwwerbléck - d'Bléih ka grouss sinn a sech ënnert der Haut ze spieren
Blutbluesspabeier an der Innere vu Mound bekannt als Purpura
Ursaachen vun ITP
Allgemeng fällt Är Thromboett Zuel am ITP, well Ären Kierper mécht Antikörper, déi mat den Thrombozyten engagéieren an se fir Zerstéierung markéieren. Wann dës Planzbetten duerch d'Mëllechstrooss (Orginal am Bauch, déi d'Bluttfilter filtert, fléien), erkennt dës Antikörper an an zerstéiert d'Pläne. Och d'Produktioun vun Thromboetzter kann reduzéiert ginn. ITP entwéckelt normalerweis no e puer onerwaartend Ereegkeeten, heiansdo Är Dokter kann net feststellen, wat dëst Evenement war.
Virusen: Am Kanner gëtt d'ITP oft vun enger viraler Infektioun ausgeléist. D'virale Infektioun huet normalerweis e puer Wochen virum der Entwécklung vum ITP. Obwuel de Immunsystem Antikörper mécht fir d'Virusinfektioun ze bekämpfen, verséchert och dës Antikörper, déi mat den Plättchen befestigen.
Immunizatiounen: ITP ass mat der Administratioun vum MMR (Masern, Mumps, Rubella) Impfstoff ass ass. Et handelt normalerweis innerhalb vu 6 Wochen vun der Impfung. Et ass wichteg ze erkennen datt dëst e rare Ereignis mat 2,6 Fäll ass fir all 100.000 MMR Impfungen. Dëse Risiko ass méi kleng wéi d'Risiko vun der Entwécklung vun ITP wann Dir eng Maserkréi oder Rubella-Infektioun hat. Gëfteg Blutungen ass selten an dësen Fällen a méi wéi 90% vun Leit wäert d'Resolutioun vun ITP innerhalb vu 6 Méint hunn.
Autoimmun Krankheet: ITP gëllt als Autoimmunikatioun an ass mat verschiddene Autoimmunerkrankungen wéi Lupus a rheumatoid Arthritis verbonne ginn. ITP kann d'Initial Presentatioun vun engem vun dësen medizinesche Konditiounen.
Diagnos vun ITP
Ähnlech wéi aner Bluterkrankungen wéi Anämie an Neutropien , gëtt d'ITP op enger kompletter Bluttzählung identifizéiert (CBC). Et gëtt keen diagnostesche Test fir ITP. Et ass eng Diagnos vun Ausgrenzung, sou datt aner Ursachen ausgeschloss sinn. Am Allgemengen ass nëmmen d'Blummettwaasser am ITP geréng; de wäisse Bluttzellzuch a Hämoglobin normal. Äre Gesondheetsassistent kann den Plättchen ënner engem Mikroskop (sougenannte periphere Bluttfleisch) gepréift ginn, fir datt d'Plättchen niddereg sinn ofgëtt, awer normal. An der Mëtt vum Workup kann Dir aner Tester maachen fir Kriibs oder aner Grënn fir en nidderegen Thromboetzähl auszeschléissen, awer dat ass net ëmmer néideg. Wann Är ITP als Sekundär bei enger Autoimmunerkrankung gedacht ginn ass, musst Dir Iech spezifesch virstellen.
Behandlung vun ITP
Am Moment ass d'Behandlung vun ITP vun der Präsenz vu Blutungensymptomer anstatt e spezifeschen Thrombo-Count. D'Zil vun der Therapie ass Blutungen ze stoppen oder d'Plangelzette bis zu enger "sécherer" Band ze bréngen.
Obwuel technesch net eng "Behandlung", Leit mat der ITP sollten vermeiden datt d'Aspirin oder ibuprofen-enthaltend Medikamenter as déi Medikamenter d'Funktioun vun Thromboetzter reduzéieren.
Observatioun: Wann Dir keng Zäit vu Blutungen hat, kënnt Äre Dokter op Iech zoumaachen ouni är Medikamenter ze hunn.
Steroiden: Steroide wéi Methylprednisolone oder Prednison sinn déi bekanntst Medikamenter déi fir d'ITP weltwäit behandelt ginn. Steroiden reduzéieren d'Zerstéierung vun Thromboën an der Mëllechstrooss. Steroide si ganz effektiv, mee et kann méi wéi eng Woch daueren fir Är Plangettenziel ze erhéijen.
IVIG: Intravenös Immuno-Globulin (IVIG) ass eng gemeinsam Behandlung fir LTP. Et gëtt allgemeng fir Patienten mat Blutungen benotzt, déi e schnelle Steigerung am Plangettenziel brauchen. Et gëtt iwwer e puer Stonnen als intravenös (IV) Infusioun verwalt.
WinRho: WinRho ass eng IV Medikamenter déi benotzt kënne fir den Plangettenziel bei Persounen mat verschidden Bluttentypen ze erhéijen. Et ass eng schnell Infusioun wéi IVIG.
Transplantatioun vun der Transplantatioun: Transplantatioun vun Plutonë sinn net ëmmer hëllefräich bei Leit mat ITP mee si kënnen an verschiddene Ëmstänn an engem Betrib benotzt ginn.
Wann Är ITP weidergeet an net op initial Behandlungen reagéiert, kënnt Dir Dokter aner Behandunge wéi:
Splenectomy : Am ITP sinn d'Plättchen an der Mëllech zerstéiert ginn. Duerch d'Mëllechstrooss kann d'Liewenserwaardung vun den Thromboetts erhéicht ginn. Virdeeler a Risiken sollt gewierwt ginn ier se decidéiert d'Mëllech ze entfernen.
Rituximab : Rituximab ass e Medikamint genannt een monoclonal Antikörper. Dës Medikamenter hëlleft fir d'wäiss Bluttzellen ze zerstéieren déi d'Antikörper géint Thromboets produzéieren, déi B-Zellen genannt ginn. D'Hoffnung ass datt wann Är Kierper nei B-Zellen produzéieren, gi se net méi den Antikörper géint de Blummebuttek.
Thrombopoietin Agonisten: E puer vun den neitste Behandlungen sinn Thrombopoietin (TPO) agonistesch. Dës Medikamenter si eltrombopag (oral) oder romiplostim (subkutane); Si stimuléieren Äert Knachmark fir méi Planzelen ze maachen.
D'Ënnerscheeder an Kanner an Erwuessener
Et ass wichteg ze wëssen datt d'Naturkatastroph vun ITP oft anescht wéi bei Kanner am Alter ass. Méi wéi 80% vun de Kanner, déi mat der ITP diagnostizéiert gi komplett Komplett. Jugendlecher an Erwuessener si méi wahrscheinlech fir chronesch ITP ze entwéckelen, déi e lieweg medezinëschen Zoustand gëtt an deen eventuell net behandelen kann.
> Source:
> CE Neunert, DL Yee. Stéierungen vun Thrombosen. An: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First a AA Gershon eds. Rudolph's Pediatrie . 22nd Ed. New York: McGraw Hill Medical, 2011.