A Review vun Symptomer, Diagnostik a Behandlung vu hypereosinophilen Syndromen
Iwwersiichtskaart
Hypereosinophile Syndrome (HES) sinn eng Grupp vu seltenen Erkrankungen, déi duerch eegene Niveauen vun Eosinophilen (Eosinophilie) verursaacht ginn, déi Schied un Organer verursaachen (Haut, Lungs, Häerz, Magen-Darmtrakt). D'Majoritéit vu Leit sinn iwwer 20 Joer bei der Diagnos, awer et kann an de Kanner geschéien. D'Majoritéit vun HES sinn als gutt (net-Kriibs) Konditiounen erfëllt, awer e Subset gëtt als myeloproliferative Neoplasme gedeelt , déi zu kriibs kënne evoluéieren.
Definitioun
Hypereosinophilia ass definéiert als absolute eosinophile Zuel vu méi wéi 1500 Zellen / Mikroliter op zwou komplette Bluttzonen (CBC) op zwou getrennte Occasiounen, déi duerch mindestens e Mount a / oder Bestëmmung vu Gewiicht-Hypereosinophilie op Biopsie getrennt sinn. Hypereosinophilie an de Gewëss gëtt definéiert op Basis vun der Biopsie. Op enger Knallgeschäft vu Biopsie gëtt Hypereosinophilie definéiert wann méi wéi 20 Prozent vun nucleierter Zell eosinophill ass. Op aner Gewënze gëtt et als "extensiv" Infiltrierung vun Eosinophilen am Gewëssen an der Meenung vum Pathologist (Dokter, deen d'Biopsie iwwerpréiwen).
Verschidde Konditiounen kënne eosinophil ugoen, awer dës selten verursachen den Tissueschaden zu HES. Eosinophilia kann opgedeelt ginn op dräi Kategorien: mild (500 bis 1500 eosinophils / microliter), moderéiert (1500 bis 5000 eosinophils / microliter), a schwéier (méi wéi 5000 eosinophils / microliter.
Typen
HES kënnen an dräi grouss Kategorien kategoresch ginn: primär (oder neoplastesch), sekundär (oder reaktiv) an idiopathesch. Idiopathesch HES ass eng Diagnos vun der Ausgrenzung, dh datt keng aner Saach vun eosinophilia identifizéiert kënne ginn. Am primären HES stimuléiert eng genetesch Ännerung vum Knueweess, fir eosinophil Produktioun wéi Polycythhemie Vera oder essentielle Thrombozytemie ze beschleunegen.
Am sekundären HES, d'Basisliewe (Parasiten Infektioun, Lymphom, etc) produzéiert Proteine (genannt Zytokine), déi eosinophil Produktioun stimuléieren.
Symptomer
Symptomer vun HES baséieren op dem betroffenen Beräich a kënnen en:
- Haut: Ekzeme, Verdickung vun der Haut, Stämm,
- Lungen: Hëfter, Aart ailleurs, Keewer
- Häerz: Schatz an der Broscht, Schwieregkeeten anhalen,
- Neurologescher Krankheet
- Blutkloten (Thromboose)
- Auge: Blurred Vision
- Gastrointestinal (GI) Tract: Gewiichtsverloscht, Bauchschmerz, Erbrechung, Diarrho
Diagnos
Wéi e scho gesot, eosinophill sinn eng vun de fënnef Typen vu wäiss Bluttzellen (Neutrophilen, Lymphozyten, Monozyten, Eosinophilen a Basophilen). Den initial diagnostesche Test ass e komplette Bluttzählstand. Eng eosinophile Zähl méi wéi 1500 Zellen / Mikroliter op 2 Occasiounen justifiéiert nach weider Tester Zimlech hu méi öffentlech Ursaachen fir Eosinophilie sollen eliminéiert ginn.
Eemol HES ass verdächtegt, d'Evaluatioun konzentréiert sech op d'Organisatioun vun der Orgel ze sichen. D'Evaluatioun vum Häerz géif en Elektrokardiogramm (EKG) an Echokardiogramm (Ultraschall vum Häerz) beinhalten. Lunge Funkprüfung sollte gemaach ginn. Computertomographesch (CT) ginn benotzt fir no Zeechen vun HES an der Lunge oder vum Bauch ze sichen.
Zousätzlech Testen konzentréiere sech op d'Bestëmmung ob et Beweiser fir myeloproliferative Neoplasma sinn. Dëst wären Bluttwierk an ee Knuews aspiréieren / Biopsie . Tissue fir den Knueweess gëtt getest ginn fir genetesch Changementer déi mat HES verbonne sinn. Wann et eng erhéicht Zuel vu Mastzellen gëtt, gëtt de Tester geschéckt ginn fir systemesch Mastozytose (en aneren Typ vu myeloproliferative Neoplasie) ze sichen.
Behandlung
Är Behandlung gëtt vun Ärem Typ hypereosinophil Syndrom a Schwierigkeete vun Ären Symptomer festgeluegt. Et ass onkomplizéiert datt d'Behandlung direkt bei der Diagnostik brauch, mee seltenst schwiereg HES kann direkt Behandlung maachen.
- Steroiden: Steroide wéi Prednison a Methylprednisolon kann benotzt ginn.
- Imatinib: Imatinib ass eng mëndlech Medikamenter déi fir Kriibs genannt gëtt, genannt Tyrosin-Kinase-Inhibitor.
- Vincristine: Vincristine ass eng intravenöse (IV) Chemotherapie déi benotzt ka ginn. Wann Dir reagéiert, kann Är eosinophile Zuel innerhalb vun de Stonne vun der Verwaltung reduzéieren.
- Hydroyxurea: Hydroxyhära ass eng mëndlech Chemotherapie Medikamenter. Et kann bis 2 Wochen daueren fir eng Äntwert op dës Medikamenter ze gesinn.
Wann et Eegeschafte vu myeloproliferativen Neoplasma gëtt (erhëtzt Vitamin B12 Niveauen, vergréissert Milz, atypeschen Eosinophilen, etc.), d'initial Behandlung ass d'Imatinib. Wa et härzwierne involvéiert sinn, ginn Steroiden agefouert. Wann d'Imatinib net effektiv ass, ginn et e puer ähnlech Medikamenter déi benotzt kënne ginn. D'Majoritéit vu Leit mat HES erfuerdert keng Behandlung, awer erfuerdert véierméiglech Iwwerwaachung fir Uergel Schued, Entwécklung vu Bluttverhënnerungen (Thrombosen) a Progressioun vu Krankheeten. Wann et Orgel involvement ass, sinn Steroide sinn déi éischt Zeilenstherapie. Well langfristeg Steroidnutzung mat ville Nebenwirkungen ass, wann d'Symptomer ënner Kontroll sinn, kënnt Dir op eng aner Medikamenter wéi Hydroxyharn, Alpha-Interferon oder Methotrexat fir weider Behandlung.
Wéi scho gesäit, sinn Steroiden e Grondwaasser vun der Behandlung. Virun äus Stoen vun Steroiden ass et ganz wichteg fir festzeleeën, ob Dir an engem Risiko fir eng Parasit Infektioun genannt Strongyloides. Steroiden kënnen eng Strongyloides Infektioun erofsetzen. Wann Dir dréngend behandelen an et ass besuergt, datt Dir eng Strongyloides Infektioun hutt, gitt Dir fir d'Infektioun behandelt (mëndlech Medikamenter fir 2 Deeg).
A Wuert From
Léieren Dir hutt hypereosinophil Syndrom kann ängschtlech sinn. Glécklech, datt d'grouss Majoritéit vu Leit mat HES net behandelen. Fir déi, déi et maachen, ginn et verschidden Optiounen an et gëtt méi aktuell.
> Quellen
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophile Syndrome: Klinesch Manifestatiounen, Pathophysiologie, Diagnose a Hypereosinophil Syndromen: Behandlung. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accès op den 5. Juli 2016.)