Chronesch myeloide Leukämie (CML) ass ee vun de véier grousser Kategorien vun Leukämie . Déi aner dräi sinn akut myeloide Leukämie, akut Lymphoblasten Leukämie a chronescher Lymphozytleukämie.
Egal wéi vun der Art, all Leukämien un der Bluttformung Zellen am Knuewecker. All Typ vu Leukämie kritt säin Numm aus wéi schnell Krebsen éischter wuessen (Akutkrees wächst séier, chronesch wäerte langsam ginn) an och d'Zort vun bluttbildenden Zellen, aus denen d'Malignitéit entwéckelt huet.
CML ass eng chronesch Leukämie , wat heescht et e wuessen ze wuessen a lues duerchzeféieren. CML ass och eng myelogéis Leukämie , dat heescht et fänkt bei onberéierende wäisse Bluttzellen bekannt als myeloid Zellen.
Wat ass Ursaachen CML?
Bestëmmte Changementer an der DNA kënnen normale Knochenmarkzellen kënne Leukämiezellen ginn. Leit mat CML hunn allgemeng d'Philadelphia-Chromosomen , déi den abnormalen BCR-ABL-Gen beinhalt. De BCR-ABL-Gen veruersaacht weible Blutzellen an enger ongewollter, onkontrolléierter Manéier an d'Leukämie.
Wien kritt CML?
CML ka bei all Alter geschéien, awer et ass méi häufig bei Erwuessener am Alter vu 50, déi bal bal 70 Prozent vun alle Fäll sinn. Kareem Abdul-Jabbar ass eng bekannte Amerikanerin déi CML huet.
Wéivill ass CML?
CML ass relativ rar. An den USA am Joer 2017 waren d'Schätzungen datt 8.950 nei Fäll géif geschéien a geschätzte 1.080 Leit aus dëser Krankheet stierwen.
Symptomer
Well CML lues a wuessen Krebs ass, hunn vill Leit keng Symptomer, wann se éischt diagnostizéiert ginn.
Tatsächlech hunn bis zu 40 bis 50 Prozent vun den Patiente keng Symptomer op alle Fall, a si kréien hir Diagnos no der Routinblutt Aarbecht eng Anomalie.
CML kann Symptomer verursaachen wéi se mat der Zäit progressiv progresséiert. An dëser Situation kann d'Lëscht vun "allgemengste Symptomer" wéi folgend beschriwwe ginn:
- Keen Symptomer (bis zu 50 Prozent vu Leit bei der Diagnostik)
- Extreme Mëssbrauch oder Ersatzstéck
- Weesheet
- Féiwer
- Night Schweess
- Ongewollt Gewiicht verléieren
- Schmerz a Fülle am obere lénksen Bauch, ënnert de Rippen.
Dee leschte Symptom an der Lëscht ass wéinst enger vergréisserter Milz, och Sfénomegalie genannt, déi 46 bis 76 Prozent vun deene mat CML ass. Dës Erweiderung vun der Milz kann zu manner Raum fir déi aner Organer an der Géigend, wéi den Magen, kann dozou bäidroen, e Sënn ze fréi, wann e Miel iessen.
D'Schwächheet an d'Ersatzstäerkt, déi e puer Leit mat CML Experienz aus enger Rei vu verschiddene Quellen entwéckelen kann. Eng Quell vu Schwächt a Müdegkeet ass Anämie, dat heescht datt de Kierper net genuch gesonde roude Blutzellen huet, déi Sauerstoff fir d'Gewëss iwwerbréngen. Anämie kann Iech och fillen wéi Dir et net selwer kann ausüben oder Är Muskelen esou kräfteg wéi gewinnend benotzen.
Diagnos
Äre Dokter kritt Är medezinesch Geschicht a féiert e physikaleschen Examen, wéi all aner Evaluatioun fir eng Krankheet.
Spleen Gréisst
D'Gréisst vun Ärem Milz kontrolléiert ass e wichtege Bestanddeel vun der kierperlecher Examen. Ee normale Milzmëllech ass normalerweis net gefaasst, awer eng vergréissert Milz kann op der linker Säit vum Uewerfläch fonnt ginn, ënnert der Kante vum Réibau.
D'Mëllech normaler gespaart Bluttzellen a zerstéiert al Blutzellen. Am CML kann d'Milz erweidert ginn duerch all déi extra wäiss Blutzellen, déi d'Uergel anhuelen.
Lab Tests
Laboratoiren Tester sinn och gebraucht. Blut ass normalerweis aus enger Vener an den Aarm geholl ginn, a Knueweess gëtt duerch eng Prozedur ofgetanzt, déi als Knueweenzasspiratioun a Biopsie genannt gëtt. Är Proben ginn a Labo geschéckt an e Pathologe kontrolléiert se ënnert dem Mikroskope a féiert aner Tester, a gesäit, d'Leukämiezellen ze fannen a weider ze beschreiwen, wann se present sinn.
Zu villen wäiss Bluttzellen a ongewëssene Niveauen vu bestëmmte Chemikalien am Blutt ka indicativ sinn vun CML.
Am Knueweessproblem, wann méi Blutbildnerzellen present sinn, déi erwaart ginn, gëtt de Kniew als hyperzellulär. Knueweess ass oft hyperzellulär an CML, well et voll vu Leukämiezellen ass.
Gene Tester
Gene Test gëtt och gemaach fir "d'Philadelphia Chromosomen" an / oder den BCR-ABL Gen. Dëse Test ass benotzt fir d'Diagnose vum CML ze bestätegen. Wann Dir net de Philadelphia Chromosomen oder den BCR-ABL Gen, dann hutt Dir CML net.
Imaging Tester
Scannen, oder Virstellunge Tester, sinn net erfuerderlech CML ze diagnostéieren. Mä si kënnen als Deel vun Ärer Aarbecht a ville Fäll gefouert ginn; zum Beispill, fir verschidde Symptomer ze ermëttelen oder ze kucken ob et Erweiderung vun der Mëllech oder der Liewer ass.
Phylla vu CML
Cases vu CML kënnen an dräi verschiddene Gruppen agefouert ginn. D'Phase baséiert op d'Zuel vun onwiesselte wäiss Blutzellen, oder Bléiser, déi Dir am Blutt an am Knochenmark hunn. De Wësse vun der Phase vun Ärem CML kann Iech hëllefen, e Geescht wéi Är Krankheet Iech an Zukunft ze beaflossen.
Chronescher Phase
Dëst ass déi éischt Phase vu CML. An dëser Phase hunn Dir schon eng erhéicht Zuel vu wäiss Bluttzellen am Blutt a / oder Knallhaut. Allerdéngs sinn dës onreifend wäiss Bluttzellen, oder Bléiser, manner wéi 10 Prozent Zellen am Blutt a / oder Knallgeschoss.
Normalerweis sinn an der chronescher Phase keng Symptomer, mee et kann een obere lénks Belaaschtung sinn. Är Immunsystem funktionnéiert ëmmer gutt an der chronescher Phase, sou datt Dir nach ëmmer d'Fäh hunn e gudde Kampf géint Infektioun ze setzen. Eng Persoun kann an der chronescher Phase fir sou kuerz sinn wéi e puer Méint bis sou vill wéi vill Joer.
Beschleunegt Phase
An der beschleunigten Phase ass d'Zuel vu Explosiounszellen am Blutt a / oder Knochenmark méi héich wéi an der chronescher Phase an d'Leukämiezellen wuessen, datt Symptomer verursaachen, wat Féiwer, Gewiichtverloschter, Fanger net hungern an eng vergréissert Milz sinn.
D'Zuel vu wäisser Blutzellen ass méi héich wéi normal an du kanns Verännerungen an Ärem Bluttzocker hunn, wéi eng grouss Zuel vu Basophilen oder eng geréng Zuel vu Thromboets.
Et gi verschidde Critèrë vun Critèren déi haut benotzt ginn, déi d'beschleunent Phase definéieren. D'WHO (Weltgesundheitsorganisation) Critèrë definéiert d'beschleunegt Phase wéi d'Präsenz vun engem vun den folgenden:
- 10 bis 19 Prozent Bléiser am Bluttkrees a / oder Knallhaut
- Méi wéi 20 Prozent Basophile am Blutt
- Ganz héich oder ganz niddereg Thromboetzählung, déi net mat der Behandlung behandelt gëtt
- Zuel vun der Mëllechstrooss an der wäisser Bluttzuel trotz der Behandlung
- Neue genetesch Verännerungen oder Mutatiounen
Blast Phase
Dëst gëtt och als "Explosiounskris" bezeechent, well et déi drëtt an déi lescht Etapp ass an d'Potenzial fir a menfresch Bedrohung ze sinn. D'Zuel vu Blastzellen am Blutt a / oder Knueweess ass ganz héich, an dës Explosiounzellen breet ausserhalb vum Blutt a / oder Knallkär fir aner Gewëss. Symptomer si vill méi heefeg an der Explosioun Phase, déi Infektiounen, Blutungen, Bauchschmerzen a Schied a Schief sinn.
CML an der Blastphase kann méi wéi akut Leukämie wéi chronesch Leukämie sinn. Bei der Explosioun huet d'CML Zellen méi wéi AML (akute myeloide Leukämie) oder méi wéi ALL (akute lymphoblasche Leukämie) verännert.
D'WHO Definitioun vun der Explosioun Phase ass méi wéi 20 Prozent Explosioun Zellen am Bluttkrees- a Knëppelzäpp. D'International Bone Marrow Transplant Registry Definitioun vun der Explosioun Phase ass méi wéi 30 Prozent Explosioun Zellen am Blutt a / oder Knallhaut. Béid Definitioune sinn och d'Präsenz vu Blastzellen ausserhalb vum Blutt oder vum Knueweess.
Prognose
Wann Dir versicht Äer Prognose z'ënnerstëtzen, ass d'Phase vum Ärem CML e wichtege Faktor, awer et ass net deen eenzege Faktor.
Et gi verschidde aner Elementer, déi gewisen gi mat Ärem Risiko als individuell Patient zu Korrelaten ze korreléieren, mat Ärem Alter, der Gréisst vun der Milz a Blutt zielt. Baséierend op esou Faktoren kann eng Persoun an eng vun dräi Kategorien falen: kleng, mëttlerweileg oder héich Risiko.
Leit an der selweschter Risikogrupp sinn méi ufälleg fir op eng ähnlech Aart a Behandlung ze reagéieren. Leit an der riskanter Grupp reagéieren allgemeng besser op d'Behandlung. Allerdéngs sinn dës Gruppéierungen Tools, net absolut Indikatoren.
CML Behandlungen
All Behandlungen hunn potentiell Risiken a Virdeeler, an d'Décisioun fir CML ze behandelen ass eng, déi duerch Är Dokter Gedoldsgespréicher gemaach gëtt an déi individuell Patientendirektioun a seng Krankheet a gesondheetlech Gesondheet bewerten. Net all Persoun mat CML kritt all CML Behandlungsmëttelen diskutéiert.
Tyrosin-Kinase-Inhibitor-Therapie
Tyrosin-Kinase-Inhibitor-Therapie ass eng Zort Therapie. Wat ass den Ziel? Dës Grupp vun Drogen zielt den abnormalen BCR-ABL Protein deen hëlleft CML Zellen.
Dës Medikamenter behindert den BCR-ABL-Protein aus der Verëffentlechung vu Signaler ze verursachen, déi zu vill CML Zellen ze bilden. Dës Drogen kommen an der Form vun Pillen, déi verschluefbar sinn.
Therapie | Beschreiwung |
Imatinib | War den éischte Tyrosin-Kinase-Inhibitor, deen vun der FDA unerkannt gouf fir CML ze behandelen; an 2001 gefeiert. |
Dasatinib | Et gouf 2006 fir d'Behandlung vu CML genehmigt. |
Nilotinib | Wée als éischt d'CML am Joer 2007 gemaach. |
Bosutinib | D'Liwwerung ass 2012 appréciéiert fir CML ze behandelen, awer nëmmen fir Persounen, déi mat engem aner Tyrosin-Kinase-Inhibitor behandelt ginn, ofgeschloss ginn ass, deen opgehëtzt huet oder vill schlechte Nebenwirkungen verursaacht gëtt. |
Ponatinib | Dësen ass approuvéiert ginn fir 2012 CML ze behandelen, awer nëmmen fir Patienten mat enger T315I Mutatioun oder CML, déi resistent oder intolerant zu aner Tyrosin-Kinase-Inhibitoren ass, approbéiert. |
Immunotherapie
Interferon ass eng Substanz déi de Immunsystem natierlech ausmécht. PEG (pegyléiert) Interferon ass eng laang-aktive Form vum Drogen.
Interferon gëtt net als initial Behandlung vun CML benotzt, mä fir e puer Patiente kann dëst eng Optioun ginn, wann se net kënne toleréieren Tyrosin-Kinase-Inhibitor-Therapie. Interferon ass eng Flësseg, déi ënner der Haut injizéiert gëtt oder e Muskel mat enger Nadel gëtt.
Chemotherapie
Omacetaxin ass eng neier Chemotherapie, déi 2012 zougelooss gouf, bei Patienten mat Widderstand an / oder Intoleranz op zwou oder méi Tyrosin-Kinase-Inhibitoren. Widderstand ass wann CML net op enger Behandlung behandelt. Intoleranz ass wann d'Behandlung mat engem Drogen ophale soll due to severe side effects.
Omacetaxin gëtt als Flëssegkeete gefeelt, déi ënner enger Nadel ënner enger Haut injizéiert gëtt. Aner Chemotherapie kann an engem Ven geéiert ginn oder se kënne ginn als Pille fir ze schlucken.
Hematopoietic Zellransplantatioun (HCT)
Virun Tyrosin-Kinase-Inhibitoren ass dat als d'Behandlung vu Choix fir CML betruecht ginn, awer eng allogennesch HCT ass eng komplex Behandlung a kann ganz seriös Nebenwirkungen verursaachen. Dofir ass et net méiglech, fir all Patient mat CML eng gutt Behandlung ze wielen. Et gi vill Behandlungszentren haut nëmmen dës Behandlungsoptioun fir Patienten déi jonk wéi 65 Joer sinn.
D'High-Dose-Chemotherapie gett als éischt fir normal Zellen a CML Zellen am Knuewecker ze zerstéieren. Een HCT ass eng Prozedur, déi d'Zerstéierung vun den Zellen an Ärem Knëppelzéier mat neien, gesond Bluttformende Zellen ersetzt.
Klinesch Trials: Investigéiert Therapien
Nei Medikamenter ginn kontinuéierlech reagéiert. Klinesch Verspriechen vun neien Therapien kënnen e puer Patiente sinn. Dir kënnt ëmmer Äert Behandlungsmann fraen, wann et en offene klineschen Prozess ass, deen Dir matschwätze kënnt oder ob se net gleewen, datt Dir e gudden Kandidat fir esou e klineschen Prozess war.
A Wuert From
Fir den Individuum mat CML kann d'Prognose vu Faktoren zustane wéi d'Alter, d'Phase vum CML, d'Zuel vu Bléiser am Blutt oder Knoeschtzest, d'Gréisst vun der Milz bei der Diagnostik a allgemeng Gesondheet.
Mat der Aféierung vun Drogen genannt Tyrosin-Kinase-Inhibitoren aus dem Joer 2001, sinn vill Leit mat CML ganz gutt gemaach, an d'Krankheet hält sechs Joer méi laang an der chronescher Phase.
Dozou bleiwt eng Rei vun Erausfuerderungen: Et kann schwéier virstellen, vun Ufank un déi Patienten mat CML wahrscheinlech e schlechte Resultat hunn. Zousätzlech brauch d'Majoritéit de CML onbestëmmten onbegrenzt an Ënnerdréckungsbehandlungen sinn net ouni Nebenwirkungen. Awer, während d'Fortschrëtter an de leschte Joerzéngte signifikant waren, ass nach ëmmer Plaz fir weider Verbesserung.
> Quell:
> National Cancer Institute. Chronesch myelogene Leukämiebehandlung.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnose a Behandlung vun chronescher myeloescher Leukämie am Joer 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. D'Biologie vun chronescher myeloescher Leukämie. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.