Risikofaktoren, Gene Abormalities, Stem Cell Transpants a JMML
Wat ass jonk myelomonocytesch Leukämie (JMML) a wéi ass et behandelt?
Juvenile Myelomonocytic Leukämie (JMML) - Definitioun
Juvenile myelomonocytic Leukämie (JMML) ass eng selten Art vu aggressivem Bluttkriibs, deen Infektiounen a kleng Kanner beaflosst; Konten fir manner wéi 1% vu Kannergewiicht Leukämien. Am Duerchschnëttalter vu Kanner bei der Diagnostik ass 2 Joer. Et ass onverständlech, Fälle bei Kanner méi wéi 6 Joer ze gesinn.
Et ass 2 ½ times méi heefeg bei Jongen wéi Meedercher.
JMML gouf och als jugendlech chronesch myelogéis Leukämie (JCML), Juvenil chronesch granulocytesch Leukämie, chronescher an subakuter myelomonocytischer Leukämie a infantile Monosomie 7 bezeechent.
Wéi et geschitt
JMML fënnt wann d'Verännerungen (zum Beispill Mutatiounen) an der DNA vun enger Typ Stammzelle am Knochenmark accumuléiert ginn, déi normalerweis op eng Zort Zort bekannt ass, déi als Monozyst bekannt ass . D'Ännerungen verursaachen d'Affekotzelle fir sech aus Kontroll ze multiplizéieren.
Well d'Zuelen vun deenen onnormalen Zellen erhéichen, fänken se un d'Knuewe ze huelen. Am Laf vun der Zäit si se an den Haaptbunn vum Knuewe gestreckt, wat roude Blutzellen, gesonde wäiss Blutzellen a Plättchen produzéiere soll.
Risikofaktoren
D'Fuerscher wësse net wat d'Verännerunge vun der DNA verännert, déi zu JMML féieren, mee nei Studien suguer datt se aus den Elteren vum Kand erbitt ginn.
Kanner mat Neurofibromatosen Typ I an Noonan Syndrom hunn e vergréissert Risiko fir den JMML ze developpéieren, mat bis zu 14% vun den Kanner, déi mam JMML diagnostizéiert ginn mat Noonan Syndrom.
Schëlter a Symptomer vum JMML
D'Zeeche an d'Symptomer vum JMML sinn an der Akkulatioun vun onnormalen Zellen am Knochenmark an Uergel. Si kënne sinn:
- Pale Haut
- Heefeg Infektiounen oder Krankheet
- Onnormal Blutungen
- Ausgeschniddene Bauch bezuelen mat der erweiterter Mëllechstrooss ( Splenomegalie ) a vergréissert Liewer
- Fevers
- De Schauspiller
- Den Erop gaang
- Chuten
- Entwécklungszäiten
Dës kënnen och Zeechen an aner Symptomer vun aneren net-kierchleche Konditiounen sinn. Wann Dir Är Suergfalt vun Ärem Kand betrëfft, ass et am beschten datt Dir Är Gesondheetsbetrib ze besichen.
Diagnosé vum JMML
Fir JMML ze diagnostéieren, ginn d'Doktoren d'Resultater vun Bluttversécherungen, wéi och Knochenmark aspiréiere a Biopsie . Bestëmmten Erklärungen JMML uginn:
- Eng erhielten wäiss Blutzellen zielen, besonnesch héich Monozyten
- Déi kleng roude Blutzellen Zuel (Anämie)
- Niwwelt Blummeglechzuel (Thrombozytopenie)
- Anomalie zu Chromosomen 7
De Mangel vum Philadelphia Chromosomen hëlleft bestëmmt datt d'Krankheet net chronesch myelogéis Leukämie (CML) ass .
Krankheeten
Et gi 3 verschidde verschidden Aart a Weis wéi dësen Typ vu Leukämie handelt. Déi éischt Krankheet ass séier progressiv. An der zweeter Zort gëtt et eng transient Period wann d'Kanner stabil ass, gefollegt vun engem séier progressivem Kurs. An der drëtter Kategorie kënnen Kanner verbesseren an bleiwen nëmmen mild symptomatesch fir bis zu 9 Joer, a wéini d'Krankheet séier ouni Prostituéiert gëtt.
Behandlung vu JMML
D'Haaptbehandlung fir JMML ass eng Stammzelltransplantatioun, awer op Geleeënheet op Behandlungen ginn och benotzt.
Chirurgie
D'Roll vun der Operatioun an der Behandlung vu JMML ass kontrovers.
Een gemeinsame Studieprotokoll (The Children's Oncology Group- COG) recommandéiert eng Splenektomie (allermeeschteren) op all Kanner mat der Krankheet, déi d'Mëllech vergréissert huet. Den anere JMML-Behandlungsprotokoll (European Working Group on Myelodysplastic Syndrome bei Childhood- EWOG-MDS) léisst et bis zum Dokter vum Patient entscheeden. Et ass onbekannt wann de laangfristeg Hëllef vun dëser Prozedur d'Risiken überschneidert.
Chemotherapie
Am ganze sinn d'JMML eng schlecht Reaktioun op der Chemotherapie. Purinethol (6- Mercaptopurin) a Sotret (Isotretinoin) sinn Drogen déi mat engem klenge Erfolleg Erfolleg hunn.
Wéinst hirem limitéierten Benefiz bei der Behandlung vu JMML ass d'Chemotherapie net den Standard.
Stem Cell Transplant
Allergesche Stammzelltransplantatioun ass déi eenzeg Behandlung, déi eng laangfristegt Cure fir JMML ubitt. Fuerschung huet ähnlech Succèsen mat Erfolleg matenee respektéierte Famill Stammzellspenden oder mat engem ongeheischte Spender fonnt.
D'Zuel vum Réckwee no Stammzelltransplantatioun fir JMML kann tëschent 30% an 50% sinn, wat ganz héich ass. De Réckwee fällt engem Duerchschnëtt vu 3 ½ Méint no Transplantat an bal ëmmer ëmmer am Joer. Trotz dëser entféierend Nummeren hunn d'Patiente oft eng Hals mat enger zweeter Stammzelltransplantatioun.
Trotz der Bedierfnis fir agressiv Behandlung, sinn d'Kanner mat JMML vill besser mat Avancen wéi Stammzelltransplantatiounen. Et gouf fonnt an enger Etude, datt d'5-Joer Iwwerstierzungsquote fir Kanner, déi mat ugepasste Famill Stammzellen krut, 55% war, mat enger 5-järeger Iwwerliewungsrate vun 49% bei deenen, déi ouni Donne sinn hunn, an déi Behandlung behandelt all d'Zäit .
Déi bescht Linn
Als Elterendeel ass ee vun de schwieregen Dinge virstellen datt Ärt Kand oder Kand krank gëtt. Dëse Krankheet kann e Kand en Elteren an d'Geschwëster maachen. Dir kënnt et beméien sech fir Är Kanner eng komplizéierter Situatioun ze erklären, ouni datt Dir Äre Kapp un Iech ëmkënnt.
Profitéiert vun all Ënnerstëtzungsgruppen oder Ressourcen, déi Dir vun Ärem Kriibszentrum ubelaangt, wéi och Är léif Frënn, Frënn, Famill a Noperen. Während Dir an Är Famill e breet Spektrum vun Emotiounen a Gefiller erliewen, ass et wichteg ze erënneren datt et Hoffnung fir e Kuren ass an datt verschidde Kanner mat JMML weidergoe fir gesond a produktiv Liewen ze féieren.
Quellen
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. a Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Een Bericht aus dem 2. Internationalen JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic Leukämie a chronescher myelomonocytischer Leukämie" Leukämie 12. Juni 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoietic Stammzelltransplantatioun (HSCT) bei Kanner mat jugendlecher myelomonocytischer Leukämie (JMML): Resultater vun der EWOG-MDS / EBMT Prozess. Blood . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaryen. Professionneller Versioun. D'Kanner Acute Myeloid Leukämie / Aner Myeloid Malignanz Behandlung (PDQ®). Artikel publizéiert 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. a Kratz, C. "Juvenile myelomonocytic leukemia" Aktuell Behandlungsoptiounen an der Onkologie 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S. an Hirano, N. "Juvenile myelomonocytic Leukämie: Epidemiologie, Etiopathogenesessioun, Diagnose a Verwaltungsraten" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.