E Typ vu Blutkreeser Virun allem an alen Erwuessener
Akute myeloide Leukämie (AML) ass eng Zort Kriibs, déi ufanks am Knueweess fänkt un a wou Bluttzellen produzéiert ginn an bewegt séier an d'Bluttzellen. Vun da kënnt de Kriibs an aner Deeler vum Kierper verdeelen, dorënner d'Liewer, d'Milz, d'Haut, de Gehir oder d'Spinalkord.
AML befaasst sech ëm eng Millioun Persounen all Joer a féiert un esou 150.000 Doudesfäll.
An allgemeng vun den USA, tëschent 10.000 an 18.000 Fäll sinn all Joer diagnostizéiert.
Am Géigesaz zu anere Formen vun der Leukämie , déi d'jonk meeschteren, beaflosst d'AML normalerweis méi wéi erwuessene méi wéi 65 Joer. Vun der Altersgrupp betrëfft déi fënnefjähreg Iwwerliewenssituatioun relativ schlecht a knapps nëmme 5%. Cure Tariffer ënnert méi jonk Erwuessenen tendéieren zu all Moment vu 25 Prozent op 70 Prozent an der Vollendung Remissiounen no Chemotherapie.
Krankheeten Charakteristiken
Leukämie ass eng divers Gruppe vu Krebserkrankungen, déi souwuel Blutformende Gewëss sinn an déi Blutzellen selwer. Während d'Krankheet haaptsächlech op wei Bluttzellen betrëfft , ginn verschidden Formen vun der Krankheet an aner Zellentypen attackéiert.
Am Fall vun AML gëtt de Begrëff "akut" benotzt, well de Kriib ass séier virukommen, während "myeloid" bezitt sech souwuel vum Knuewe Mau an d'spezifesch Zorte vu Bluttzellen, déi den Knoosmark entwéckelt.
AML entwéckelt an enger onreidelender Bluttzell bekannt als Myeloblast.
Dëst sinn d'Zellen, déi ënner normale Ëmstänn a bal voll gebildete wäiss Bluttzellen wéi zB Granulocyten oder Monozyten refüséieren . Allerdéngs, mat AML, ginn d'Myeloblaster effektiv "frozen" an hirem onregelméissegen Zoustand, awer weider ze vernichten.
Am Géigesaz zu normale Zellen, déi eng spezifesch Liewensdauer hunn, sinn d'Kreeszellen essentiel "onstierwlech" a wäert weider ouni Enn erofhuelen.
Mat AML bleiwe déi kierperlech Bluttzellen déi normal Naarteuren a souguer d'Entwécklung vu neie wäisse Blutzellen, roude Blutzellen (Erythrozyten) a Plättchen ( Thrombozyten ).
AML ass am Géigesaz zu senger cousin akuter lymphozyter Leukämie (ALL) , déi e weideren Bluttzelle bezeechent gëtt als Lymphozyt bezeechent . Während den AML haaptsächlech eeler Erwuessen beaflosst, stoussen meeschtens Kanner vu méi wéi zwee bis fënnef.
Fréijere Schëld a Symptomer
D'Symptomer vum AML ginn direkt mat der Verschiebung vun normale Blutzellen duerch kierzlech. D'Absenz vun de normale Blutzellen kënne eng Persoun vulnerabel fir Infektioun an aner Krankheeten, déi de Kierper soss verhënneren kann.
A wee fir Illustratioun, wäiss Bluttzellen sinn zentral fir d' Immunsystem. Routbluddzellen sinn am Géigesaz fir Sauerstoff ze transportéieren an Kuelendioxid aus Gewëss z'entwéckelen, während Thromboettere Schlëssel vum Blutt sinn.
D'Verarmung vun engem vun dësen Zellen kann zu enger Kaskade vu Symptomer ginn, déi oft net spezifesch a schwéier diagnos sinn. Beispiller beinhalt:
- Eng Mangel vu wäiss Bluttzellen kann de Risiko vun Infektiounen erhéijen, déi net fort goe loossen. Dozou gehéiert och Symptomer wat mam Mank vum Leukozyten (Leukopenia) oder Neutrofiler ( Neutropenie ) ass.
- Eng Mangel u roude Blutzellen kann zu Anämie leiden , déi mat Symptomer vun Ersatzstécker, Palenëss, Aart a Schrecken, Kopfschéine, Schwindel a Schwächt ze manifestéieren.
- Eng Defizit vu Thrombozyten kann zu Thrombozytopenie an der Entstoen vu Bluttzähnegefälle, exzessiver Blesséierter oder Blutungen, oder reegelméissegen oder schaarfen nosebleeds féieren.
Spéit Stage Symptom
Wéi d'Krankheet progresséiert, aner, méi sierfend Symptomer kënne u sech entwéckelen. Well Leukämie Zellen méi grouss sinn wéi normale wäiss Bluttzellen, si si méi wahrscheinlech an déi kleng Schëffer vum Zirkulatiounssystem verstoppt oder verschidde Organe vum Kierper ze sammelen.
Ofhängeg dovun wéi d'Verstopung geschitt ass, kann eng Persoun erliewen:
- Chloromen , eng zolitt Zelle vu Zellen, déi alternativ enger tumorähnlecher Mass ausserhalb vum Knuewecker entwéckelen, e Plaque-ähnleche Hautausschlag oder schmerzhafte Blutungen an Entzündung vum Zännfleesch
- Leukostasis , e medizinesche Notaire , an deem d'Blockéierung kann zu Symptomer ähnlech wéi engem Schlaganfall féieren
- Sweet Syndrom , eng schmerzhafte Hautausschlag, déi meeschtens op Waffen, Kapp, Been a Koffer opgemaach huet
- Dämmt Thromboose (DVT), an där eng Vene blockéiert ginn ass, déi meeschtens am Fouss
- Pulmonalembolismus (PE) , d'Blockéierung vun enger Aderung an der Lunge
- Bauchverdénger wéinst der Akkumulation vun Zellen an der Mëllech an der Liewer
- Meningeal Leukämie manifestéiert mat Zentralnerven Stéierungen wéi Headache, Erophuelen, verschlëmmte Visioun, Epilepsie, Schwieregkeetsbalancen an Gesiicht
Manner drun hält AML d'Nieren, d'Lymphknäpperen, d'Ae oder d'Hoden.
Ursaachen an Risikofaktoren
Et gi verschidden Risikoen déi mat AML verbonne sinn. Allerdéngs, wann een oder e puer vun dëse Faktoren net bedeit datt Dir Leukämie kritt. Bis elo sti mir nach net ganz verstanen firwat verschidde Zellen kierzlech erëmzekréien, anerer wëllen net.
Wat mir wëssen, ass datt d'Krebsen duerch e genetesch Kodéierungsfehler verursaacht ginn, dat heiansdo opfälleg ass wann eng Zuel seet. Mir bezuelen dat als Mutatioun. Obwuel déi grouss Majoritéit vun Mutatiounen net zu Kriibs féiert, ginn et Zäiten, wann e Feeler "ongeschalt" eppes huet, deen e Genus Tumorendrpressor genannt gëtt, deen diktéiert wéi laang eng Zell ass. Wann dat geschitt ass eng onnormal Zelle kann plötzlich aus der Kontroll eraushuelen.
Et gi verschidden Risiko Faktoren mat derzou bäigedroen:
- Fëmmen
- D'Beliichtung fir Chemikalien, besonnesch fir Benzinn
- Bestëmmte Kreesser Chemotherapie, zB Cyclophosphamid , Mechlorethamin, Procarbazin, Chlorambucil, Melphalan, Busulfan, Carmustin, Cisplatin a Carboplatin
- Héi Strahlungsexpositioun, wéi zum Beispill mat Krebsstrahliotherapie
- Gitt gewësse chroneschen Blutterkrankungen wéi d' myeloproliferative Krankheet (MPS) oder myelodysplastic syndrome (MDS)
- Et huet bestëmmte ongewollte Stierwen wéi Down Down Syndrom , Fanconi Anämie , an Neurofibromatose Typ 1
Aus Grënn unbekannt sinn d'Männer 67 Prozent méi wahrscheinlech fir AML wéi Fraen ze kréien.
Diagnos
Wann den AML vermësst gëtt, fänkt d'Diagnos normalerweis mat engem kierperleche Examen an enger Iwwerpréiwung vun der medezinescher an familiärer Geschicht. Während der Examen ass de Dokter ganz opmerksam op Zeechen wéi extensiv Bléiungen, Blutungen, Infektioun oder all Anormalitéit vun den Aen, Mound, Liewer, Mëllech oder Lymphknäpp. E komplette Bluttzählung (CBC) wäert och gemaach ginn, fir all Abnormalitéiten an der Blutbestëmmung ze identifizéieren.
Baséierend op dës Befunde kann de Dokter eng Rei Tester fir d'Diagnostik bestellen. Dëst kënnen:
- Knuewe Mars Aspiratioun , wou Knochenmarkzellen extrahéiert ginn, andeems en eng laang Nadel an e Knëppel, normalerweise ëm d'Hëppe
- Knocheneau Biopsie, an där eng méi grouss Nadel an de Knuet gezunn ass fir Zellen ze zéien
- Lénger Pipette (Spinal Hahn), an deem e klenge Nadel tëscht den Knuewen o de Spinal Säppler fir Zirebrospinal Flëss (CSF )
- Biller vun Tester wéi Röntgen, Ultraschall oder Computertomographie (CT ) scannen
- Periphere Bluttfleisch a wou Blutt ënner dem Mikroskop unerkannt gëtt, normalerweis mat Faarwen, déi net nëmmen d'Leukämiezellen markéieren, mee hëllefen d'Differenz tëschent AML a ALL
- Flow Cytometrie, bei deenen Defensivproteine, genannt AML-Antikörper, a Blutt oder CSF-Probe agefouert ginn fir d'Präsenz vun den AML-Zellen ze bestätegen
- Cytogenetik, an där Leukämiezellen "am Grade" erwuess sinn an duerno an engem Elektronenmikroskop unerkannt ginn fir d'spezifesch Mutatiounen duerch hir chromosomal Musteren z'identifizéieren
Staging
Kriisstestatiounen ginn ënnersicht fir d'Ausmooss, op deenen e Kriibs breet ass. Dëst hëlleft de Dokter hëllefe mam entspriechende Behandlungsgang, sou datt d'Persoun weder nach engagéiert oder iwwerpréift. D'Inszenéierung hëlleft och viraus wéi laang eng Persoun wahrscheinlech no der Behandlung behandelt gëtt.
Well d'AML net mat der Bildung vun engem bösartigen Tumor déi an anere Kreesstypen betraff sinn, kann et net mat der klassescher TNM (Tumor / Lymphknot / Malignitéit ) Methodik bezeechent ginn.
Et ginn zwou verschidde Methoden, déi am Moment mat der AML ginn: d'franzamerikanesch-amerikanesch-britesch (FAB) Klassifikatioun vun AML an der World Health Organization (WHO) Klassifikatioun vun AML.
FAB Klassifikatioun
D'Franséisch-Amerikanesch-britesch (FAB) Klassifikatioun gouf an de 1970er entwéckelt an d'Krankheet baséiert op der Art a der Reife vun der betroffener Zelle.
D'Richtegkeet fir d'Inszenéierung ass einfach: AML schreift normalerweis e Muster, wou onreal Myeloblaster déi éischt Zellen déi betrëfft. Wéi d'Krankheet viru geet, fänkt d'Myeloblaster zu spéider Stuf mat der Reifung aus a beweegt sech fir d'Wäissrussbléi Zellen (z. B. Monozyten a Eosinophilen), ier Dir zu roude Blutzellen (Erythrozyten) a schliesslech megakaryoblasts (unreplicéiert Thrombozytenzellen) geet.
Dëse Progressioun gëtt de Pathologist d'Informatioun noutwenneg fir ze wëssen, wéi de Kriibs fortgeschratt ass.
FAB Staging reegt vu M0 (fir fréizäiteg AML) op M7 (fir Advanced AML) wéi folgend:
- M0: Ënnerdréckt akuter myeloblastescher Leukämie
- M1: akuter myeloblastescher Leukämie mat minimaler Reifung
- M2: akuter myeloblastescher Leukämie mat Reenung
- M3: akute promyelocytesch Leukämie
- M4: akuter myelomonocytischer Leukämie
- M4 eos: akute myelomonocytesch Leukämie mat Eosinophilie
- M5: Akute monozytle Leukämie
- M6: akuter erythrocytesch Leukämie
- M7: Akute megakaryoblastescht Leukämie
WHO Klassifikatioun
D'Weltgesundheetsorganisatioun huet am Joer 2008 e neie Wee fir d'AML ze klasséieren. Am Géigesaz zum FAB-System befaasst d'WHO Klassifikatioun d'spezifesch chromosomal Mutatiounen déi an der zentogener Analyse fonnt ginn. Et fënnt och Faktoren bei de Gesondheetsbeidelen, déi d'Aussichten (Prognose) vum betroffenen Individuum verbesseren oder verschlechtert ginn.
De WHO-System ass vill méi dynamesch an der Evaluatioun vun der Krankheet a kann a breed wéi folgend gebrach ginn:
- AML mat rezidéieren genetesch Onnormalitéiten (dh spezifesch, charakteristesch genetesch Mutatiounen)
- AML mat Myelodysplasie Verännerungen (wat d'Präsenz vu MDS, MDP oder aner myeloblastesch Stéierungen huet)
- Therapiegebonne myeloid Neoplasme (wat bezuelt mat der Virbereedung vu Chemotherapie oder der Bestrahlung)
- Myeloide Sarko (heescht AML mat engem Chlorom begleet)
- Myeloide Proliferatiounen bezuelen dem Down Syndrom
- Blastic Plasmatsisid dendritesch Zellneoplasma (eng aggressiv Form vu Kriibs, déi duerch Hautläsionen charakteriséiert gëtt)
- AML ass net uerdentlech kategoriséiert (am Fong déi sief Stuf FAB-System mat zwou zusätzleche Krankheete Klassifikatiounen)
Behandlung
Wann Diagnos mam AML diagnostizéiert gëtt, gëtt d'Form a d'Dauer vun der Behandlung gréisstendeels duerch d'Stadium vun der Krees an d'allgemeng Gesondheet vum Individuum festgeluegt.
Normalerweis wäert d'Behandlung mat der Chemotherapie beginnen. Dëst kann d'Medikamenter aler Generatioun zielen, déi kierzlech a kierzlech Zellen a méi kierperlech Zellen a méi nei Ziler kënne ginn, déi Null eleng op den Kreeszellen eleng hunn.
De Standard Chemotherapie Regime gëtt als "7 + 3" bezeechent datt eng Chemotherapie bekannt als Cytarabin als kontinuierlech intravenös (IV) Infusioun fir siwe Deeg an duerno dräi Drogen no engem aner Drogen bekannt gëtt wéi anthracycline . Bis zu 70 Prozent vun Leit mat AML erlaben remission no der "7 + 3" Therapie.
Mat deemno gesot, eng kleng Zuel vu Leukämiezellen wäert wahrscheinlech nach der Chemtherapie bleiwen, déi zu der Majoritéit vu Fäll unzefänken. Fir dëst ze vermeiden, ginn Är Doktere déi aktuell Therapie opzeweisen op Basis vun der Behandlungsergebnisse vum Gesondheetszoustand.
A Persoune mat gudden Diagnosekennzeechen kann d'Behandlung nëmmen dräi bis fënnef Kurs vu intensiver Chemotherapie, déi als konsolidéiert Chemotherapie bezeechent gëtt.
Fir déi mat engem héije Risiko vu Réckfall, aner, méi aggressiv Behandlungen kann néideg sinn, och wann ee Stem Cell Transplant ass, wann e Spender kann fonnt ginn. Manner drun hält Chirurgie oder Strahlungstherapie kann empfohlen ginn.
Well AML Chemotherapie e staarkt Immununterdréckung huet, kënnen d'eeler Patienten net an der Behandlung vun der Behandlung toleréiere kënnen an anstatt manner intensiv Chemo oder Palliativpfleeg ze ginn .
Survival
D'Ausgesinn fir eng Persoun, déi d'AML behandelt huet, kann sech wesentlech op der Stadium vu Kriibs bei der Diagnos ass. Mee, et ginn aner Faktoren, déi d'Wahrscheinlechkeet och virstellen kënnen. Ënnert hinnen:
- Personnes diagnostizéiert mat MDS an MPD hunn eng Iwwerliewendzäit vun néng Méint bis 11,8 Joer abhängig vu der Schwéierkraaft vun der Stierf.
- Bestëmmte chromosomale Mutatiounen, déi duerch Zytogenetik identifizéiert ginn, kënnen zu 5-järegen Iwwerstierzraten esou mann wéi 15 Prozent sou héich sinn wéi 70 Prozent.
- Perséindee wéi 60, déi erhéijen Niveauen vun Laktat Dehydrogenase (wat extremen Gewëssschued entstane sinn) normalerweis méi schlecht Resultater.
Am Allgemengen heescht d'Duerchschnëttsinhär vu AML tëschent 20 Prozent an 45 Prozent. D'Erhuelung vum Rentenalter tendéiert am héchsten an jonk Leit, déi méi an der Behandlung vun der Behandlung toleréiere kënnen.
A Wuert From
Wann Dir mat AML diagnostizéiert gi sidd Dir mat emotionalen a kierperlechen Erausfuerderunge konfrontéiert, wat schwéier ze iwwerwannen ass. Gitt et net eleng. Är Chancen am Erfolleg wäert wäit verbessert ginn, wann Dir e Support-Netzwierk aus Lieblingsbuden, Professionnels vu Gesondheetssekretären opbaut, an anerer, déi entweder duerchgeet oder duerch Kriibs behandelen.
Och nach der Behandlung hutt Dir Angscht iwwer Relaps kënne während Méint oder méi Joer bleiwen. Mat Ënnerstëtzung wäert Dir dës Bicher schliisslech iwwerwannen a léiere fir Är Gesondheet mat regulären Dokter op Besuch ze iwwerwaachen. Am Allgemengen, wann den Réckfall net an e puer Joer geschitt ass, ass et onwahrscheinlech dass AML jemols erëm zréckkéiers.
Obwuel et näischt ass wat Dir maache kënnt fir e Réckwee ze verhënneren, e gesond Liewensstil kann Äert Kierper verbesseren. Dëst beinhalt d'Portioun vu guddem Iessgewunnechten, regelméisseg auszetauschen, opzehuelen tëschent dem Rauchen an e ganze Koup Rëm, fir Stress a Mérite ze vermeiden.
Am Endeffekt ass et wichteg, eppes enges Daags ze huelen an eng Persoun ze hunn, déi Dir kéint zoumaachen, wann Dir jeemools Ënnerstëtzung brauch.
> Quell:
> American Cancer Society. "Survivalstatistik fir Myelodysplastik Syndrome". Washington, DC; aktualiséiert 22. Januar 2018.
> De Kouchenovsky, I. an Abdul Hay, M. "Akute myeloide Leukämie: eng komplett iwwerpréifter an update 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; an Bloomfield, C. "Akuter Myeloid Leukämie." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.