Myelodysplastic Syndrom, oder MDS, beinhalt eng Rei vun ënnerschiddleche Stéierungen déi den Knoistarf funktionnéieren. Knuewe vermettet nei roude Bluttzellen, wäiss Zellen a Thrombozyten zum Kloteren, sou datt d'armeg Moundfunktion zu Anämie, e wéinegen Zellenzähl an aner Probleemer féiert.
Grousse Bedenken mat MDS sinn e) dës niddereg Zolten an all déi bezuelte Problemer; a b) d'Potenzial fir MDS fir an Krebs ze evoluéieren - akute myeloesche Leukämie , oder AML.
Verschidde Siège vun MDS gi ganz ënnerschiddlech behandelt. Net all MDS Therapien sinn adequat fir all Patient mat MDS. Optiounen fir MDS-Behandlungen gehéieren ënnersträicher Hëllef, energiespuerscht Therapie, High-Intensitéitstherapie a / oder klinesch Versprieche.
Behandlungen Iwwerwaachungen
Wann Dir Är MDS Behandlungsplaatz mat Ärem Dokter diskutéiere kënnt, sinn déi sougenannte Patiente-Faktoren ganz wichteg. Beispiller vu krankhaften Faktoren gehéieren déi folgend:
- Wéi Dir géift mat alldeeglechen Aktivitéiten viru der MDS-Diagnos goen
- Aner Konditiounen déi Dir hutt
- Däin Alter
- Déi finanziell Ausgaben fir verschidde Behandlungen
- Wéi eng Behandlungsrisiko kënnt Dir akzeptéieren?
D'Charakteristike vun Ärer spezieller Form vun MDS sinn och ganz wichteg. Beispiller vu spezifesche Charakteristiken a Resultater gehéieren déi folgend:
- Markéierer a Resultater vun der genetescher Unerkennung vun Ärem Knueweess, déi d'Méiglechkeete fir Iech bestëmmen, d'Wahrscheinlechkeet datt Ären MDS fir Leukämie virukommen an wéi eng Resultater vu verschiddenen Therapien erwaart ginn.
- Wéi Ären MDS beaflosst d'Zuel vun gesonderen Zellen an Ärem zirkuléierende Blutt
- Wéi staark Är Krankheet ass wat d'Zuel vun onrealeren "Explosioun" Zellen an Ärem Maschinn ass
Är Ziler fir wat Dir wëllt aus der Behandlung erauskommen, och Faktor an de Plang. Beispiller vu ënnerschiddlech Behandlungsziler gehéieren déi folgend:
- Just fir besser ze fillen
- Limit Är Notzung sou vill Transfusiounen
- Verbessert Är Anämie , Neutrofien a Thrombozytopenie
- Erreechung vergëtt
- Cure de MDS
Waacht a waarden
Fir Patienten, déi e geregelter MDS hunn, wéi vum International Prognostic Scoring System, oder IPSS, a stabile komplette Bluttenzählungen (CBC) , heiansdo de bescht Approche zur Therapie ass Beobachtung an Ënnerstëtzung, wéi néideg.
An dësem Fall musst Dir iwwer Changementer an Ärem Maschinn iwwerwaachen, déi de Fortschrëtt vun der Krankheet weisen. Regelméisseg CBC's, wéi och Knochenmark aspiréiere an Biopsie , kënnen Deel vun der Iwwerwaachung sinn.
Stipendient Care
Ënnerstëtzend Pfleeg bezitt sech op Therapien déi fir den MDS behandelt a verwalten; Dës Behandlungen kënnen d'Konditioun vun der Persoun staark verbesseren, awer se stoppen net kuerz iwwer d'Zellen, déi de MDS bewierken.
Transfusiounen
Wann Äre Blutt zielt op a fällt an Dir Symptomer erleedegt, kënnt Dir vun enger Transfusion vu roude Blutzellen oder Thrombozyten profitéieren. D'Decisioun, eng Transfusioun ze hunn, hänkt vun anere medizinesche Konditiounen ab, déi Dir hutt a wéi Dir Iech fillt.
Eisen Iwwerléisung an Cheless Therapie
Wann Dir all Mount méi Blutentransfusiounen unzefroen, da kënnt Dir an der Gefor sinn datt Dir eng Zoustëmmung als Eisen Iwwerlaf entwéckelt.
Déi héich Niveauen aus Eisen an rout Transfusioune kënne Bluttzocker an Äerem Kierper verursaachen. Esou héije Niveau vun Eisen kann Äre Organer schueden.
D'Doktere kënnen d'Iwwerliewensmëttel aus méi Transfusionen halen a Medikamenter benotzen, déi Eisencherelektater genannt ginn, déi eng oral Therapie, Deferasirox (Exjade) oder eng Infusioun genannt Deferoxamin-Mesylat (Desferal) beinhalt. Gitt Richtlinien vum National Comprehensive Cancer Network, oder NCCN, Critèristen fir Ären Dokter ze benotzen fir ze entscheeden, ob Dir Eisen Chelatatherapie brauch.
Wuestumfaktoren Gewësse Leit mat MDS-Anämie kënne Benefisie vum Wuestum förderen Medikamenter genannt Erythropoietin Stimulatiounspartner oder Proteinen (ESA).
Beispiller vun ESA gehéieren Epoetin alfa (Eprex, Procrit oder Epogen) oder déi méi laang Darbepoetin alfa (Aranesp). Dës Medikamenter ginn als Injektioun an Ären Fettgewebe (subkutane Injektioun) gegeben. Obwuel dës Drogen net hëlleft fir all MDS-Patienten, kënne se hëllefen, Bluttentransfusionen an e puer ze verhënneren.
Äre Dokter kann Iech bieden Iech op enger Kolonie stimuléierende Faktor , wéi G-CSF (Neupogen), oder GM-CSF (Leukin) , wann Är wäiss Blutzell vu gerénger Zuel ass wéi de MDS. Kolonie-stimuléierende Faktoren hëllefe fir Äre Kierper ze erhéijen fir méi Krankheet géint wei Bluttzellen ze produzéieren, déi Neutrofil genannt ginn. Wann Är Neutrofitéit zielt low, gi méi Risiko fir eng geféierlech Infektioun ze developpéieren. Gitt e Bléck fir all Zeechent vun der Infektioun oder Féiwer, a gesinn engem Gesondheetsdirekter esou schnell wéi méiglech wann Dir eppes betrëfft.
Low-Intensivtherapie
Déi onintensiver Therapie bezitt sech op d'Benotze vu Chemotherapie mat enger gerénger Intensitéit oder Bekannten déi als biologesch Äntwert Modifikateur bekannt ginn. Dës Behandlungen sinn haaptsächlech an der Ambulanz gezeechent, awer e puer dovunner kënne Betreiungsassociatioun oder gelegentlech Hospitaliséierung hannerloossen, zum Beispill, eng entsteet Infektioun ze behandelen.
Epigeneteschen Therapie
Eng Grupp vun Medikamenter genannt hypomethyléierend oder Demethylierungsmëttelen sinn déi nei Waffen am Kampf géint MDS.
Azacitidin (Vidaza) ass vun der FDA unerkannt ginn fir an alle franséisch-amerikanesch-briteschen (FAB) Klassifikatiounen an all IPSS Risiko Kategorien vu MDS. Dës Medikamenter gi generell als subkutane Injektioun fir 7 Deeg an der Rei, all 28 Deeg fir mindestens 4-6 Zyklen. D'Studien vun Azacitidin weisen d'Reaktiounsraten vun 60 Prozent un, mat ongeféier 23 Prozent, déi deelweis oder komplett Remission vun hirer Krankheet erreechen. Azacitidin verursaacht oft e initial Schrëtt an der Blutzellen, déi net eréischt erreechen bis nom éischte oder zwee Zyklen.
En aner Typ vu hypomethyléierendem Agent, deen an der Therapie fir MDS benotzt gëtt decitabine (Dacogen). Ganz ähnlech a Struktur fir Azacitidin ass et och FDA fir all Zort MDS. D'Behandlungsschwemmung ass normalerweis mat der Toxizitéit vu gerénger Intensitéit typesch ass, an et gëtt och als Low-Intensitéitstherapie betraff. Decitabine kann intravenös oder subkutan ginn. Eng Etude, déi d'Decitabine fir 5 Deeg intravenös geheescht huet, huet eng komplett Remissioune vun bal 40 Prozent ze weisen. Alternativ Dosisregelungen ginn ënnersicht.
Immunosuppressive Therapie a Biologesch Response Modifikateur
An MDS, roude Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Thrombozyten fatalen a stierwen ier se mature sinn, fir aus dem Knochenmark an de Bluttkriibs erauskomm sinn. A gewësse Fäll sinn d'Lymphozyten (eng Zort vu wäisser Bluttzelle) responsabel fir dës. Fir dës Patienten kann et effektiv eng Therapie benotzen déi d'Immunsystem beaflosst.
Net-Chemotherapie, Low-Intensity Agents (Biologesch Reaktioun Modifikateur) schließen Anti-Thymozyte Globulin (ATG), Cyclosporin, Thalidomid, Lenalidomid, Anti-Tumor-Nekrosefaktor Rezeptor Fusiounsprotein an Vitamin D Analog. All dës si op d'mannst e puer fréizäiteg Zeechnungen ze weisen, awer vill sinn an méi klinescher Prüfungen ze verstoen fir d'Effizienz vun verschiddenen MDS ze verstoen.
Déi Leit, déi eng speziell Zort vun MDS genannt hunn, genannt 5q- Syndrom, an deem et en geneteschen Defekt an Chromosomen 5 ass, kann eng Äntwert op e Medikam hei ginn lenalidomid (Revlimid). Normalerweis gëtt Lenalidomid bei Patienten mat enger geréng oder geréng intermediär IPSS Risiko MDS benotzt, déi d'transfusiounsfäeg sinn déi rout Bluttzell. An Studien vu Lenalidomid hu vill Patiente reduzéiert Transfusiounsbedingunge reduzéiert - bal 70 Prozent, an awer ass - taktlech - awer e bëssen Thromboett an Neutrofitéit zielt. D'Virdeeler vun der Behandlung vu méi héicht Risiko-MDS, oder Ënnertypen ausser 5q- Syndrom mat Lenalidomid, ginn nach ëmmer studéiert.
High-Intensivtherapie
Chemotherapie
Bestëmmte Patienten mat héicher Risikoën MDS, oder FAB Typen RAEB a RAEB-T, kënne mat intensiver Chimotherapie behandelt ginn. Dës Chemotherapie, déi selwechter Typ, déi an der Behandlung vun akuter myelogener Leukämie (AML) benotzt gëtt, zielt op d'Zerstéierung vun der Populatioun vun anormalen Zellen am Knochenmark deen zu MDS féiert.
Während d'Chemotherapie kann an e puer MDS-Patienten benefescht sinn, ass et wichteg ze mengen, datt méi al Patiente mat anere medezinesche Konditiounen zousätzlech Risiken zéien. Déi potentiell Virdeeler vun der Therapie muss d'Risiko betraff sinn.
D'Fuerschung ass weider laange fir d'Resultater vun der intensiver Chemotherapie iwwer d'Azacitidin oder d'Decitabine ze vergläichen.
Stem Cell Transplant
Patienten mat héichgeféiert IPSS-MDS kënne d'Häerz vu hirer Krankheet mat allergesche Stammzelltransplantatioun erreechen . Leider bleiwt déi héich Risiko vun dëser Prozedur d'Benotzung. Tatsächlech kann allogene Stammzelltransplantatioun eng behandelechbedingte Death Rate vu bis zu 30% hunn. Dofir gëtt dës Therapie normalerweis nëmme mat jonke Patienten benotzt, déi an der gudder Gesondheet sinn.
Aktuelle Studien si fir d'Roll vun net myeloablative sog. "Mini" Transplantate bei eeleren Patienten mat MDS. Obwuel dës Zorte Transplantie traditionell als manner effektiv wéi Standard Transplantate gedacht ginn sinn, si kënnen hir verréngert Toxizitéit ze eng Optioun fir Patienten déi soss net erlaabt sinn.
Zesummefaassung:
Wéinst den verschiddenen Typen vun MDS a verschiddenen Patiententypen gëtt et keng Aschränkungen fir all Behandlung. Dofir ass et wichteg fir MDS Patienten ze diskutéieren iwwer all seng Optiounen mat hirem Gesondheetssekretär an eng Therapie ze fannen déi hinnen déi bescht Virdeeler ubelaangt mat de mannsten Zuel vu Toxizitéit.
Klinesch Verspriechen mat méi neier Therapien fir MDS ginn ugebueden, sou bleiwen also opgeholl. Zum Beispill gëtt ruxolitinib (Jakafi) fir d'Behandlung vu Patienten mat engem nidderegen oder mëttlerweil 1 Risiko MDS untersucht.
Quell:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromen: Klinesch Praxis Richtlinnen an Onkologie. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decitabine Low-Dose Schedule (100 mg / m2 / Course) am myelodysplastic Syndrom (MDS). Verglach vu 3 verschidde Dosispläng. Blood. 2005; 106 abstrakt. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnostik a Behandlung vun primär myelodysplasteschen Syndromen bei Erwuessener: Empfehlungen vum europäeschen LeukämiaNet. Blood . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndrome" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndrome" Jorespréifung vun der Medizin 2010. 61: 345-358.