Refraktärer Blummenämie mat iwwerschossene Bléiser, oder RAEB, bezitt sech op eng Stéierung vun den bluttbildenden Zellen. RAEB ass eng vun sieben Typen vun sou engem Stéierungen oder Myelodysplasti Syndromen (MDS), déi vun der Weltgesetzorganisation (WHO) Klassifikatioun erkannt ginn, déi tëschent zwee RAEB-Raideren: RAEB-1 a RAEB-2 ënnerscheet.
Béid Formen allgemeng trauen eng schwiereg Prognose: publizéiert Duerchschnëtt iwwerliewend Iwwergrëff (aktuell) vun 9-16 Méint.
RAEB ass och mat engem erhiefte Risiko fir de Fortschrëtt zu enger akuter myeloescher Leukämie - e Kriibs vun de Bluttformende Zellen vum Knoeschtengewénkel .
RAFB, engem Typ MDS
Myelodysplastic Syndrom, oder MDS, bezitt sech op d'Famill vun seltenen Krankheeten vum Blutt, an deem den Knapparteg produzéiert net genuch gesonde roude Blutzellen, wei Bluttzellen oder Plättchen. RAEB ass e relativ allgemengen Typ vun MDS, a leider ass et eng méi héich Risiko Form vun MDS.
Wéi aner Formen vun MDS, RAEB beaflosst normalerweis Leit, déi am Alter vu 50 Joer sinn, awer et kann och bei jéngere Leit sinn, a seng Ursaach ass momentan onbekannt.
Wann eng Persoun eng Form vu MDS wéi RAEB huet, kënnen d'Knuewe ze vill ënnerentwéckelt oder onreglerlech Zellen produzéieren déi oft Form vun ënnerschiddleche Formen, Gréissten oder Appiounen hunn, am Verglach zu den gesondsten. Dës fréi, Juvenil, Versioune vu Bluttzellen genannt Blastzellen -a Begrëff, deen zimlech oft an der Diskussioun vu Leukämie benotzt gëtt.
An der Tatsaach sinn haut vill Wëssenschaftler d'MDS als Form vu Blutt- a Knueweerkrankheeten gesinn.
Verschidde Klassifikatiounssystemer gi fir dës Stéierungen benotzt. De WHO-Klassifikatiounssystem versicht d'Sorten vun MDS auszebréngen, mat Respekt fir d'Prognose fir e bestëmmte Stéier. D'WHO erkennt derzeit 7 Typen vun MDS, an zesummen RAEB-1 a RAEB-2 fir 35-40 Prozent vun alle Fäll vu MDS.
- Refraktär Cytopenie mat unilineage Dysplasie (RCUD)
- Refractaire Anämie mat klenge Sideroblaster (RARS)
- Refraktär Cytopenie mat multilineage Dysplasie (RCMD)
- Refractaire Anämie mat iwwerschwemmme Blesséierter 1 (RAEB-1)
- Refractory Anämie mat iwwerschwemmme Blesséierter 2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic Syndrom, net klasséiert (MDS-U)
- Myelodysplastic Syndrom ass isoléiert del (5q)
Dës uewe genannt Nimm hu gemengt, wéi d'Blutt an d'Knochenmarkzellen äntweren, wann se ënner dem Mikroskop unerkannt sinn. De Virwénkel an der Lëscht gëtt awer definéiert duerch eng gewisse Mutatioun oder Chromosomen änneren am geneteschen Material vun den bluttbildenden Knochenmarkzellen.
Am Fall vun RAEB (béid Typen) ass de Numm zwee Deelplazen: d'refractaire Anämie; an déi iwwerschwemmme Blasten. Anämie, am Allgemengen, ass e Mankaach vu genuch gesonde roude Blutzellen. Fequoristalamämie heescht, datt d'Blummegie net duech ee vun de bekannten allgemengen Ursaachen vun Anämie ass an datt déi Blummen allgemeng nëmme mat Blutttrubussen korrigéiert ginn. Wann eng Persoun refractaire Anämie an Tester huet eng méi grouss Zuel vun onrealisteschen Zerstéierungszellen als normal ass, ass et eng refractaire Anämie mat iwwerschwemmme Blesséierten.
Et ass méiglech datt eng Persoun mat RAEB och eng kleng Zuel an den aner Zellen, déi vum Knueweckergeck gebilt hunn, ze hunn.
Leit mat RAEB kënnen refractaire Anämie (geréngem roude Blutzellen), refraktärer Neutrophenie (niddereg Neutrofil), refraktärer Thrombozytopenie (nidderegen Thrombozyten) oder enger Kombinatioun vun den dräi.
RAEB Eng High-Risk Form vun MDS
Fir Patienten déi mat MDS diagnostizéiert sinn, ass et wichteg, de Risikoniveau ze bestëmmen. Verschidde Formen vun MDS si kleng Risiko, anerer Zwëscherrisiko an aner High-riskéiert. Béid RAEB a RCMD ginn als héich Risikoformen vun MDS ugesat. Et ginn awer net all Patiente mat RAEB déi selwecht Prognos. Aner Faktoren kommen op d'Spill, wéi Alter, allgemeng Gesondheetszoustand, Charakteristike vun der Krankheet, an der Genetik vun den involvierten Knochenbildungszellen.
Diagnos
Wann en MDS vermësst gëtt, soll eng Biopsie Biopsie a Aspirat gemaach ginn. Dëst beinhalt d'Erfaassung vu Proben vum Knueweess an d'Schécken an d'Laboratioun fir d'Analyse an d'Interpretatioun.
D'Diagnostik baséiert op der Art wéi d'Zellen ënnert dem Mikroskop erscheinen, wéi se gefärst gi mat verschiddene Satz vu Faarf a Markéierer, déi d'Antikörper benotzt hunn als Tags, an am Fall vun méi fortgeschrattene Subtypen vun MDS, eppes genannt Flosszytometrie . Flow Cytometrie ass eng Technik déi Zelle mat spezielle Charakteristiken identifizéieren an aus der méi grousser Populatioun vun Zellen aus enger gegebene Stëftung identifizéiere kënnen.
Typen
Béid Formen (1 an 2) vun RAEB ginn mat dem Risiko verbonnen mat der myeloescher Leukämie (AML) ze kommen. Zousätzlech kann en Patient mat héichgefährdeten MDS wéi RAEB an de Knuewollkriibs missen goen, ouni Progressioun op AML, an esou ass d'Bedingung oft onbedéngt selbstverständlech, ouni Progressioun vu Leukämie.
RAEB-bezuelter Terminologie
RAEB Klassifikatioun hängt vun engem Versteesdemech vun verschidden Begrëffer:
- Knuewege Knascht Zähler : E Prouf vun Ärem Knochenmark gëtt erliewt an d'Unzuel vun onnormalen, onregelméisseg Blastzellen gëtt gemooss.
- Periphere Blutthema Zähler: E Prouf vun Ärem Blutt aus enger Vene gëtt mat enger Nadel gezunn, an d'Zuel vun onnormalen, onregelméisseg Blastzellen gëtt gemooss.
- Auer Stäipen : Dëst ass eppes, wat d'Dokteren sichen no wann se Är Muschelen ënner dem Mikroskope gesinn. Och wa se "Auer" genannt ginn, si kommen an vill verschiddene Formen a Gréissten. Si sinn kleng wéi de Kärel, a si sinn am Zytoplasma fonnt. Oft ginn se nadelfërmeg mat spitzen Enden, awer si kënnen duerch a comma-geformt, diamantfërmeg oder laang a méi rechteckfäeg sinn.
Opgrond vun der Präsenz oder der Ofwuelung vun den uewe genannten Ergebnisser gëtt eng Persoun festgeluegt, entweder RAEB-1 oder RAEB-2 esou ze maachen:
D'Patienten ginn diagnostizéiert mat RAEB-1, wa se entweder (1) e Knochenmark vu Blutzählstreben tëscht 5 an 9 Prozent vun mindestens 500 Zellen gezielt hunn oder (2) e periphere Blastzähl tëschent 2 an 4 Prozent vun mindestens 200 Zellen, a (3) Fielsen Auer Stäck. D'Präsenz vu Kritär 1 oder 2 plus 3 klasséiert en MDS-Fall als RAEB-1.
D'Chancen vum RAEB-1 an eng akut myeloide Leukämie ginn geschat datt et ëm ongeféier 25 Prozent geschitt.
De Patient ass diagnostizéiert mat RAEB-2, obwuel si entweder 1 Knochenmark bloosen Zuel tëscht 10 an 19 Prozent vun mindestens 500 Zellen gezielt huet oder (2) e periphere Bludzähl tëscht 5 an 19 Prozent vun mindestens 200 Zellen, oder (3) Auer Stäck erkennbar. D'Präsenz vu Kriterien 1, 2 oder 3 klasséiert en MDS-Fall als RAEB-2.
Et gëtt geschat datt d'Chancen vun RAEB-2 an eng akute myeloide Leukämie wiere kann esou héich wéi 33 bis 50 Prozent sinn.
Wat ass RAEB-T?
Dir kënnt op der Phrase "refractaire Anämie mat iwwerschreitende blouwen an der Transformatioun" oder RAEB-T. Dëst Begrëff ass tatsächlech an der aktueller WHO-Klassifikatioun vu myelodysplastesche Syndrome verlangt.
Déi meescht Patienten, déi zu dëser Kategorie gehéieren, ginn elo als akute myeloesche Leukämie klasséiert. An engem anere Klassifikatiounssystem war d'franséisch-amerikanesch-britesch (FAB-Klassifikatioun) Patienten zu der Kategorie RAEB-T zugewuess, wann se entweder (1) e Knalldenrast tëschent 20 an 30 Prozent hat, (2) e periphere Blitzzähl vu mindestens 5 Prozent, oder (3), Auer Stäip fannt, onofhängeg vun der Explosioun.
Et gëtt weider Kontroversen iwwer den Wäert vun der Kategoriséierung RAEB-T wéi am FAB-System, getrennt vun "AML-20-30", wéi am WHO-System. Verschidde grouss klinesch Versprieche an de leschte Joeren hunn den Term RAEB-T benotzt, trotz der Verännerungen am WHO Klassifikatiounssystem. Déi drëtt Linn fir Patiente an Är Gesondheetsbetribure schéngt ze sinn datt et wichteg ass ze wëssen, datt et onofhängeg Terminologie gëtt, sou datt et net op der Geleeënheet fir eng klinesch Versammlung ze maachen.
Wéi gëtt RAEB behandelt?
D'Behandlung vu RAEB ënnerscheet sech fir ënnerschiddlech Szenarien. D'Alters an d'gesondheetlech Gesondheet vum Individuum kënnen an esou Behandlungsbeschlëss faktoren. Patienten mat RAEB sollten d'Aktualiséiere vun hiren Immunisatiounen kréien, a Fëmmerten mat RAEB ginn encouragéiert fir ze fëmmen opzehalen. D'Schëlder datt de RAEB vläicht méi séier fale kann, gehéieren häufig Infektiounen, ongewéinlech Blutungen, Gebiermung, an d'Notzung fir méi häufiger Blutttruede.
Net all Patiente mat MDS bedaueren direkt Behandlung, mee Patienten mat symptomateschen nidderegen Zuelen (Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie mat rezidéieren a spektakulären Infektiounen) maachen, an dat beinhalt déi meescht Patienten mat héich oder ganz héich risikalen MDS (RAEB-2, Grad vun MDS mat der ärer Prognose).
Praktikum Guidelines of the National Comprehensive Cancer Network (NCCN) integréieren eng gesondheetlech Gesiichter a perséinlech, d'Internationale Prognostic Scoring System (IPSS) an iwwerpréifte IPSS (IPSS-R) Risiko-Kategorien an aner Krankheeten, fir Leit an Entscheedungsentscheedungen ze hëllefen. Et gi keng "Aschränkungen fir all" Approche zur Behandlung fir Leit mat RAEB.
Et ginn allgemeng dräi Kategorien vun der Behandlung : Ënnerstëtzend Betreiung, niddreg Intensitéitstheorie an High-Intensity-Therapien. Dës Behandlungen ginn hei ënnendrënner erkläert:
- Ënnerstëtzend Betreiung beinhalt d'Antibiotiken fir Infektiounen a roude Zelle a Thrombozytransfektiounen fir symptomatesch niddereg Zählungen.
- Ënnert intensivt Therapien gehéieren ënner Blutzellwachstumsfaktoren, aner Agenten, wéi Azacitidin, Decitabin, immunsuppressive Therapie a Chemotherapie mat engem geréng Intensitéit. Dës Behandlungen kënnen op ambulanter Basis geliwwert ginn an hir Symptomer a Liewensqualitéit verbesseren kënnen, awer dës Hals net heelen.
- Hoher Intensitéitstherapie beinhalt d'intensiv Kombinatioun Chemo a allogeneesch Knueweess Transplantatioun. Dës Therapien erfuerderlech Klinik an d'Risiko vun onbedengt bedrohend Nebenwirkungen, awer se kënnen och d'Blutt verbessert méi séier wéi manner intensiv Therapie a kann änneren, wéi d'Conditioun normalerweis virleeën. Nëmme gewësse Individuen sinn Kandidaten fir High-Intensivtherapien.
Klinesch Verspriechen sinn och e puer Optionen. Net ze vill Zäit ass tatsächlech e klineschen Test, deen d'Virdeeler bei der Decitabine weist, verglach mam beschtméiglechst supportiv Betreiung, bei eeleren Patienten mat Anämie mat iwwerschreitende Blesseren an der Transformation (RAEBt).
A Wuert From
Wann Dir diagnostizéiert mat RAEB-1, RAEB-2, oder Dir hutt eng aner Zort vun MDS, déi als héichgefouert Risiko gesat gi wier, schwätzt är Gesondheetsspezialist iwwer Är Méiglechkeeten.
Fir Patienten mat héiger Risiko MDS, Azacitidin (5-AZA, Vidaza) an Decitabine (Dacogen) sinn zwee Drogen déi vun der FDA fir MDS anerkannt sinn, datt d'Team, déi sech ëm Är Suergfalt kann huelen. Dës Drogen gi sou genannten hypomethyliesmittelen Agenten.
Verschidden Konsensgruppen hunn ugewisen, datt, fir méi héicht Risiko-MDS, allogene HSCT (Knueweess Transplantatioun) oder Therapie mat Hypoethylierungsmëttelen direkt initiéiert ginn. Allergesch HSCT (Knueweessentransplantatioun vun engem Spender) ass déi eenzeg potenziell heeltlech Approche vum MDS, awer leider ass et e realistesch Optioun fir vill ze vill Patiente, wéint der altersbedingten Altersgruppe déi mat MDS betrëfft, mat coement occurrence chronesch Gesondheet an aner Patientespezifesch Faktoren.
> Quell:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine versprécht am beschten hëllefräich Versuergung bei Senioren mat refraktärer Anämie mat iwwerschreitende Blesséierter bei der Transformation (RAEBt) - Resultater vun enger Ënnergruppanalyse vun der randomiséierter Phase III-Studie 06011 vun der Cooperative Group EortC Leukemia an der Däitsch MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dez; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Refractory Anämie mat Iwwerschwemmungsgebitt (RAEB): d'Analyse vun der Reklassifizéierung no den WHO-Propositiounen. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Eng Phase I Prozess vun Virinostat an Alvocidib bei Patienten mat dem Récktrëtt, der refractorieller oder schlechter Prognose, der akuter Leukämie, oder der refraktärer Blummenämie mat iwwerschwemmme Blesséierter 2. Klin Krees. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant DNA Methylatioun ass e dominante Mechanismus an der MDS Progression op AML. Blood . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidin-Front an 339 Patienten mat myelodysplastesche Syndromen an akuter myeloescher Leukämie: Vergläichen vun Klassifikatiounen vun der franzéisch-amerikanescher oder britescher Welt. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.