D'Ebstein-anomalie ass eng Zort vun ugebuerene Häerzkrankheeten, déi duerch d'onnormale Entwécklung vum Tricuspid-Ventil an de richtege Ventilkrees agefouert ginn . Ofhängeg vun der Schwéierkraaft vun dësen Abnormalitéiten kënnen d'Symptomer, déi vu Ebstein gebuer ginn sinn, enorm variéieren.
E puer Kand mat dëser Zoustänn krank krank op der Gebuert. Aner mat Ebstein anomalie liewen an Adulthood ouni all aner Symptomer.
Allerdéngs ass bal all Mënsch mat dëser Situatioun gebuer ginn härzwierrt Probleemer oder spéider.
Wat ass Ebstein Anomalie?
Haaptsächlech ass den Ebstein anomalie wéinst enger Ausnéisung vum Tricuspid-Ventil entstanen fir normalerweis am Fetus ze entwéckelen. D'Flüchtlingen vum Tricuspid-Ventil verschicke sech net an hirer normaler Positioun, an der Ugangs vum richtege Atrium an de richtege Ventil, bei der Entwécklung. Amplaz d'Fluchziedelen no ënnen ze plënneren, an de richtege Waggon. Awer och d'Flüchtlingen selwer ginn oft d'Laascht vum "rechte Ventrikel" laminéiert (sou "stucken") an esou net opgemaach.
Well den Tricuspid-Ventil an der Ebstein-Anomalie sech no ënnen verleeft, ass den Deel vum richtege Virekrolle, deen iwwer dem ongewéinleche Trikuspid-Ventil läit, ass "atrialized". Dat heescht, datt d'Atriumkammer vum Häerz net nëmmen de normale Atriumtett, awer och Deel vum richtegen ventrikuläre Gewierz.
Kärdere Problemer
Wéinst der ongewéinter Positionéierung an der Verzerrung vum Tricuspid-Ventil, deen an der Ebstein-Anomalie geschitt ass, ass de Ventil normalerweis "leckeg". Als Resultat ass tricuspid Regurgitatioun typesch déi grouss Manifestatioun vun dëser Bedingung.
Zousätzlech ass d'Atrialiséierung vum Deel vum richtege Ventrikel deen iwwer dem vertagert Tricuspid-Ventil läit.
De atrialiséierte Deel vun de richtege Waggon ass blesséiert, wann de Rescht vum rechteck Klappkamera schlëmm ass, a net wann de richteg Atrium schlägt. Dës diskordante muskuléis Handlung an der Atriumkammer übertrëffert d'Tricuspid Ausgeriichtung an och eng Tendenz fir de Blutt am Atrium richteg ze stagnéieren - eng Bedingung, déi Bluttklappen produzéiere kann.
D'Héichschwieregkeet vun der Ebstein-Anomalie bezitt sech op den Grad vun der Verschiebung an der Malformatioun vum Tricuspid-Ventil, an dem Betrag vun der rechteckeger ventrikulär Tissue, déi duerno duerno atrialiséiert ass. Leit mat Ebstein anomalie gebuer, déi relativ wéineg (oder nee) Symptomer hunn normalerweis eng ganz wéineg valvulär Verrécklung.
Déi Leit, déi mat Ebstein anomalie gebuer goufen, hunn och eng héich Inzidenz fir aner onentstänneg Häerzproblemer ze hunn. Dozou gehéieren d' Patent Foramen ovale , Atriumseptalfehler , d'Lungentransplantatioun, d' Patent ductus arteriosus , den ventrikuläre Septimaldefekt an d'extra elektresch Weeër am Häerz déi d'Herzrhythmusstécker produzéieren . Wann een oder méi vun deenen anere konjunkterprobleemt Problemer presentéieren, sinn d'Symptomer an d'Resultate vu Leit mat Ebstein anomalie oft staark erwiermt.
Ursaachen
Ebstein ass anomalie bei ongeféier 1 vun 20.000 Live Gebuerter.
Während verschiddene genetesch Mutatiounen mat der Ebstein-Anomalie verbonne sinn, gëtt keng spezifesch Mutatioun als Haaptursaach fir dës Zoustëmmung geduecht. Eng Associatioun tëscht Ebstein anomalie an der Schwangerschaft vum Lithium oder Benzodiazepin gouf gebraucht, awer keng kaucal Organisatioun ass bewisen. Fir den gréissten Deel huet Ebstein anomalie geschitt zoufälleg vir.
Symptomer
Déi Symptomer, déi vu Leit mat Ebstein anomaly erlieft hunn, variéieren enorm, jee no dem Grad vun der Trikuspid-Vernomalie a vun der Präsenz oder der Ofwuelung vun anere kierendlech Häerzproblemer.
Kanner déi mat enger schwiereger Trikuspid-Dysfunktioun gebuer goufen, déi vun der Ebstein-Anomalie verursaacht goufen och aner anerersäits vu ménge Herzlechproblemer, a kënnen krank krank vu Gebuert sinn.
Dës Bébéen hunn oft schwéier Zyanose (Bluttsauerstoffgraden), Dyspnea , Schwächheet an Otem (Schwellung).
D'Kanner déi mat Ebstein anomalie gebuer sinn, déi e wesentlecht Tricuspid-Regurgitéierung sinn, awer keng aner seriö-congenital Häerzproblemer, kënne gesonde Babypen sinn awer dacks d' Recht mat sechs Herz-Auswierkungen entweder während der Kandheet oder Erwuessener.
Op där anerer Säit, wann d'Tricuspid-Ventilfunktioun nëmmen mild ass, kënnt eng Persoun mat Ebstein anomalie ouni hir Symptomer all hir ganz Liewen.
Et gëtt eng staark Verbindung tëscht Ebstein anomalie an anomal elektresch Weeër am Häerz. Dës sougenannte "Accessoire Bunnen" kreéiert eng onnormal elektresch Verbindung tëscht engem vun der Atria an engem vun den Kaminer. Bei Ebstein anomalie si si bal ëmmer direkt vum Atrium mat dem richtege Waggon.
Dës Accessoirbéi féiert oft eng Typ vun supraventrikulär Tachykardie, genannt Atrioventrikulär Reentrant Tachykardie (AVRT) . Heiansdo dës selwescht Accessoiren kënne Weeër Wolff Parkinson White Syndrom verursaachen , wat net nëmmen zu AVRT leeft, mee och zu wäit méi geféierlechen Arrhythmien, ënnert anerem dem Kammerfibrillatioun . Als Resultat kënnen dës Accessoire Weeër e méi erhéicht Risiko fir de plëtzlechen Doud erreechen.
Well Ebstein anomalie produzéiert oft traurege Bluttfloss am rechten Atrium, entsteet Bluttverhënner. Wann dës Bluttverhënnerer emboliséieren (dat heescht, ofgeschaaft) kënnen, kënne se duerch d'Zirkulatioun féieren a verursaachen de Gewiererschued. Also Ebstein ass anomalie mat enger erhöhter Inzidenz vun Lungenempflege verbonne ginn ass , a (well Klot vum Atelum duerch e Patenter firamen ovale an de lénks Atrium zéien kann), kënnen se och e Schlag verursaachen.
Déi wesentlech Ursaachen vum Doud aus Ebstein-Anomalie sinn Häerzverschmotzung an de plötzlichen Doud.
Diagnos
De Schlësseltest bei der Diagnostik vun Ebstein anomalie ass de Echokardiogramm - iwwregens, en transesophagealen Echo-Test gëtt déi genau Resultater. Mat engem Echokardiogramm kann d'Präsenz an den Grad vun enger Tricuspid-Ventilatioun anormal genee beurteelt ginn, an déi meescht aner onberechtegt kardiale Defekten, déi och present sinn, kënnen och feststellen.
Bei Erwuessener a méi eeler Kanner, déi hir initial Evaluatioun fir Ebstein anomalie kréien, gëtt d' Ausübungsexploit normalerweis gemaach fir hir Trainingskapazitéit, d'Bluttsauerstoff an der Ausübung ze beuerteelen an d'Äntwert vu hir Pensioun a Bluttdrock ze bewältegen. Dës Mesure sinn hëllefreich fir d'ganz Schwieregkeet vun hirem Herzkonditiounen ze beuerteelen an d'Noutwennegkeet an d'Dréngung vun der Operatiounsbehandlung.
Et ass och wichteg, Leit ze evaluéieren, déi Ebstein anomalie fir d'Präsenz vun der Herzrhythmusstatioun hunn. Zousätzlech zu jährlechen Elektrokardiogramme (EKG) an ambulante Iwwerwaachungsmethoden EKG , sollten déi meescht vun dëse Leit vun engem kardiologeschen Elektrophysiologen ausgezeechent ginn, wann se diagnostizéiert ginn, fir hir Wahrscheinlechkeet fir potenziell geféierlech Arrhythmien ze befaassen.
Behandlung
Am Allgemengen, wann Ebstein anomalie produzéiert signifikéiert Symptomer ass, ass d'Behandlung chirurgesch reparéiert.
Surgery bei Neebuerten mat schwieregen Ebstein-Anomalie gëtt normalerweis sou laang wéi méiglech verzunn, well de Risiko fir dëst Problem bei Puppelcher reparéiert gëtt. Dës Puppelcher ginn normalerweis aggressiv medizinesch Betreiung an enger Intensivstéckung ageriicht, am Versuch fir Operatioun ze verloosse bis se eng Chance wuessen. Wann ëmmer méiglech, gëtt d'Operatioun op mannst e puer Méint verschéckt.
Bei méi eeler Kanner an Erwuessener déi mat Ebstein anomalie diagnostizéiert ginn, gëtt d'chirurgesch Reparatur staark recommandéiert sou séier wéi all Symptomer entstoen. Allerdéngs, wann se e signifikanten Grad vun Häerzverschmotzung hunn, versicht et mat der medizinescher Therapie ze stabiliséieren ier se geschriwwe gëtt.
D'Operatiounsverfahren, déi fir Ebstein anomalie benotzt ginn, kënne ganz komplizéiert sinn, an déi spezifesch chirurgesch Interventiounen, déi variéieren vun der Persoun zu der Persoun, abhängig vu de Status vum Tricuspid-Ventil, bei der Präsenz oder Ofwécklung vun extrae congenitaler Herzfehler, ob et net Hiren Häerzversoenung ass héchstwahrscheinlech an am Alter vum Patient.
Am Allgemengen ass d'Zil vun der Operatioun normalerweis (sou vill wéi méiglech) d'Positioun an d'Funktioun vum Tricuspid-Ventil normaliséieren an d'Atrialiséierung vum richtege Ventrikel ze reduzéieren. An mëttlerem Fall kann dëse Goal mat Techniken ëmgesat ginn, fir de Tricuspid-Ventil surgesch ze reparéieren an opzemaachen. Bei méi schaarfen Fäll ass Tricuspid-Ventilersatz mat engem künstlechen Ventil néideg. Surgery fir Ebstein anomalie bitt och d'Reparatur vu atrialen a / oder ventrikuläre Septimaldefektiounen, wann et aktuell ass, an irgendeng vun den aneren angeblechen Herz-Problemer, déi diagnostizéiert ginn.
Kanner an Erwuessen déi nëmmen mat mild Ebstein anomalie diagnostizéiert ginn, an déi keng Symptomer hunn, brauchen oft keng chirurgesch Reparatur. Allerdéngs brauche si och véierméiglech Iwwerwaachung fir den Rescht vun hirem Liewen fir all Changement an hir Herzkonditiounen. Ausserdeem, trotz hirer "mild" Ebstein anomalie kënnen si ëmmer elektresch Weeër hunn an dofir e Risiko vun härzwierigen Arrhythmien, dorënner och e verstäerkten Risiko vum plëtzlechen Doud. Also eng suerglech Evaluatioun sollt gemaach ginn fir dëst Risiko ze kontrolléieren. Wann e potenziell geféierleche Accessoirbahn identifizéiert gëtt, sollt d'Abatatiounstherapie staark betraff sinn, fir d'onnormal elektresch Verbindung ze verhënneren.
Langfristeg Resultater
D'Prognose vun der Ebstein-Anomalie hänkt vun der Schwieregkeet vum Tricuspid-Ventilproblem, an op d'Präsenz oder Fehlen vun aner angeblechen Häerzproblemer. Bei Babys mat dëser Bedingung, déi kritesch krank gi sinn, ass d'Risiko vun der Sterbetäerung héich wéi 30 Prozent stierwen, ier se aus dem Spidol entlooss ginn.
De Risiko vum fréimen Doud, wann Ebstein anomalie bei spéeder Kandheet oder Erwuessene diagnostizéiert gëtt, hänkt och vun der Schwieregkeet vun der Konditioun ab. Awer de leschte Joerzéngten, aggressiv operéiertem Gestioun, an d'prophylaktesch Behandlung vu potenziellen Herzrhythmusstécker, huet d'Prognose vu Leit mat Ebstein anomalie staark verbessert.
A Wuert From
D'Ebstein-Anomalie ass eng angeblech Falenhëtzung an Malapépositionéierung vum Tricuspid-Ventil. D'Bedeitung vun dëser Zustands schwätzt vun der Persoun op d'Mënsche. Et läit vun extrem schwéieren bis relativ mëll. Et ass wichteg fir jiddereen mat Ebstein anomalie, och déi mat deene mëllen Formen, fir eng voller kardiale Evaluatioun an iwwer Dauer ze iwwerwaachen. Mat modernen chirurgeschen Techniken a suergfältegem Management huet d'Prognose vu Leit mat Ebstein anomalie staark an de leschte Dekaden verbessert.
> Quell:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Focused Update Incorporated In The Acc / Aha 2006 Guidelines for the management of patients with Valvular Heart Disease: A Bericht vum American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee fir d'Leit Guidelines 1998 fir d'Verwaltung vun Patienten mat valvulärer Herzkrankheeten): d'Gesellschaft vu kardiovaskulären Anästhesisten, Gesellschaft fir kardiologesch Angiografie an Interventiounen, a Gesellschaft vun Thoracic-Chirurgien. Circulation Circulation; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Wat ass elo, Wat ass d'nächst? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.