Sklerodermie ass net eng eenzeg Krankheet
Sklerodermie ass e Symptom vun enger Gruppe vu Krankheeten, déi duerch en ongewéinlecht Wuesstum vun Bindegewebe komplizéiert ginn , de Gewënn, dat d'Haut an d'intern Organer ënnerstëtzt. Vill Rheumatologen bezéien sech op d'Krankheet als systemesch Sklerose an d'Haut Engagement als Sklerodermie. Scleroderma heescht literatesch "houf Haut", déi aus de griichesche Wierder sclleros (dat heescht härteg) a derma (dat heescht haut).
Scleroderma gëllt als rheumatesch Krankheet (Konditioune déi duerch Entzündung a Schmerz am Muskelen, Gelenker oder Fasergewierz) charakteriséiert ginn an eng Bindegewiererkrankheet.
Verschidde Typen vun Sklerodermie hunn e limitéierten anormalen Prozess, wat haaptsächlech d'Haut hänkt a fest. Aner Zorte si méi komplizéiert, an déi Bluttgefäss a bannent Organer wéi d'Häerz, d'Lunge an d'Nieren beaflossen.
Et ginn zwou Haaptklassen vum Sklerodemie: lokaliséierter Sklerodermie, déi nëmmen a verschidde Bestëmmunge vum Kierper beaflosst a linear Sklerodermie a Morphhe, a systemische Sklerose, déi den ganzen Kierper beaflosst.
Lokaliséiert Scleroderma
Lokaliséiert Typen vun Sklerodemie betreffen der Haut a verbonne Gewëss, a heiansdo de Muskel méi. Internal Organer sinn net betrëfft.
Lokaliséierter Skleroderm kann nie op déi systemesch Art vun der Krankheet virukommen. Lokaliséiert Typen kënnen iwwer Zäit verbesseren, awer d'Haut verännert sech, wann d'Krankheet aktiv ass a permanent sinn.
Et kann e seriéisen an deaktivéieren.
Et ginn zwou Zorte vu lokaliséierter Skleroderma: morphea a linear.
Morphea
Roude Flecken op der Haut, déi an e festen ovale Fuedem ewechgeholl gëtt, sinn ënnerscheed vun der Morphea-Typ vun lokaliséierter Skleroderma. D'Zentren vun de Patches sinn Elfenbein, mat Veilchen Ränder. D'Flecken kënnen op der Këscht, Magen, Réck, Gesiicht, Arécken a Been sinn.
D'Flecken normalerweis schwëtzen e bëssen haart Wuesstem. Morphea kann lokaliséiert ginn (begrenzt op ee oder méi verschidde Fleeg, rang vun engem hallef bis zu 12 Zoll Duerchmiesser) oder allgemengt (Hautflecken si schwéier a donkel a verbreet iwwer méi grouss Flächen vum Kierper). Morphea fällt normalerweis an dräi bis fënnef Joer, awer d'Mënsche kënnen donkel Hautfleischplacke sinn, a wouhinn se zimmlech rare, d'Muskelschwächen déi bleift.
Linear
Eng eenzeg Zeil oder Band vun décke, anormal gefärbte Haut typiséiert typesch den linearer Typ vu lokaliséierter Skleroderma. D'Linn dréit normalerweis e arm oder Been ewech, awer kann d'Stir gefällt.
Systemic Sklerose
Systemesch Sklerose net nëmme fir d'Haut beaflosst, mee och Bluttfässer an Haaptorganer.
CREST Syndrom
Leit mat systemesche Sklerose sinn oft all deenen folgenden Symptomer, bekannt als CREST Syndrom, e Schrëftgréisst fir:
- Calcinosis: Ausbildung vu Calciumpositiven am Bandegewebe.
- Raynaud seng Erscheinung: kleng Bluttgefässer vu Hänn a Fouss Kontraktioun als Reaktioun op Käl oder Angscht.
- Ousophageal Dysfunktioun: Behënnert Leit vu Speiseresch ass geschitt, wann glatesch Muskelen an der Ösophagus normal Bewegung verléieren.
- Sclerodactyly: Déck an dichte Haut op den Dingere resultéiert aus Ablécke vu iwwerschossem Kollagen an der Haut Schichten.
- Telangiektasien: Kleng roude Flecken op den Hänn a Gesiicht ginn duerch Schwellung vu kleng Blessurë verursaacht.
Begrenzt Scleroderma
Systemeschklerosis ass ënnerdeeleg op zwou Kategorien, begrenzt a diffus.
Begrenzte Sklerodemie normalerweis ass e grad grad uginn a beschränkt sech op verschidde Gebidder vun der Haut, wéi Fanger, Hänn, Gesiicht, Ënnermär a Beem.
Raynaud's Phänomen ass oft viru Joer viru vir d'Verdickung vun Haut ass evident. Aner Experienz Hautproblemer iwwer vill vum Kierper ze erhalen déi Verbesserungen am Laaf vun der Zäit ze verzeechnen an nëmmen d'Gesiicht an d'Hänn mat enger décke, verdickte Haut. Calcinosen an Telangiektasien oft folgen.
Begrenzte Sklerodermie gëtt heiansdo als CREST Syndrom bezeechent duerch d'Virdeeler vun CREST Symptomer bei dësen Patienten.
Diffuse Scleroderma
Diffuse Sklerodermie typesch huet e plötzlëchen Auswee. Haut Verdickung entwëckelt séier an deckt vill vum Kierper, typesch an engem symmetresche Muster. Grouss intern Organer kënnen beschiedegt ginn. Symptomer déi gemeinsam mat diffusen Skleroderma sinn:
- Mëssbrauch
- Verléieren vum Appetit oder vum Gewiicht
- Joint Schwellung
- Joint Schmerz
Haut kann geschloen ginn, glanzlech a schmaacht a fillen. De Schued vu diffusen Sklerodemie geschitt iwwer e puer Joer.
No ongeféier dräi bis fënnef Joer hunn d'Patiente stabiliséiert, eng Phase, wann d'Progressioun e bëssche kleng ass an d'Symptomer ënnerdaach sinn - mä duerchschnëttlech sinn d'Hautwechsel erëm ugefaang. Eng Phase erkannt als Erweiderung fällt, an deem manner Kollagen duerchgefouert gëtt an de Kierper sech selwer vu iwwerschossem Kollagen riicht.
Déi lescht Gebidder, déi geschéckt sinn, reversibel erweicht ginn. E puer Patiente vu senger Patientheet kënnt zréck an wat geschitt wéi normal wann d'Haut vun aneren gëtt dënn a bréch sinn. Patienten mat diffusen Sklerodemie virun der kritescher Prognose, wann se hieren komplizéierte Komplikatiounen an den Nieren, Lunge, Häerz a Verdauungstrakt entwéckelen.
Manner wéi ee Drëttel vun de Patienten mat der diffuséierter Sklerodermeschtung entwéckelen schwéier Komplikatiounen an de sougenannten Organer.
Systemesch Sclerosis Sine Skleroderma
E puer erkennen systemesch Sklerose Sinus Sklerodermie als eng drëtt Kategorie vu systemesche Sklerose. Dës Form befaasst d'Bluttfäegkeeten an d'intern Organer, awer net d'Haut.
A Wuert From
Et ass wichteg ze verstoen de Typ vun systemesche Sklerose déi Dir diagnostizéiert hutt , fir déi beschten Behandlung déi Dir benotzt fir Iech ze wielen. Obwuel et kee Krankheet fir systemesch Sklerose oder Sklerodermie gëtt, ginn et Méiglechkeeten, fir Iech ze hëllefen d'Conditioun ze verwalten, d'Symptomer ze reduzéieren a weider gutt ze liewen.
> Quell:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Léierbuch vun der Rheumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.