Eng méi kleng bekannte Ursäit vu Gehälterverloschter
Den Mondini-Syndrom, och bekannt als Mondini Dysplasie oder eng Mondini Missbildung, beschreift eng Conditioun, wou de Cochlea onkomplett ass, mat enger hallef dreemen statt vun der normaler zwou an een hallef dreift. D'Konditioun ass am Ufank 1791 vum Dokter Carlo Mondini an engem Artikel bezeechent "The Anatomic Section of a Boy Born Deaf". Eng Iwwersetzung vum originale Latäin vum Artikel gouf 1997 publizéiert.
De Carlo Mondini seng ursprénglech Artikel huet eng ganz kloer Definitioun vun der Malformatioun, déi säin Numm träicht. Am Laaf vun den Joeren hunn e puer Dokter déi Begrëff benotzt fir aner kéinchen Abnormalite ze beschreiwen. Wann Dir Diskussiounen iwwer Mondini ugeet, ass et wichteg datt Dir eng kléng Beschreiwung vun der Cochlea an aneren Innenohrstrukturen hutt wéi de Numm Mondini ka konfuséieren.
Ursaachen
Dëst ass eng angeblech (zu Gebuertsdeeg) Ursaach vun enger Héichverléiserung. Eng Mondini Missbildung tritt op, wann et eng Sequenz an der Entwécklung vum internen Ouer während der siebente Woch vun der Gestation ass. Dëst kann een oder zwee Oueren beaflossen an och isoléiert oder op aner Ouer Malformatiounen oder Syndrome trëfft. Syndromen, déi bekannt sinn zu Mondini Missformatiounen ass bekannt als Pendred Syndrom, DiGeorge Syndrom, Klippel Feil Syndrom, Fountain Syndrom, Wildervanck Syndrom, CHARGE Syndrom a verschidden Chromosomal Trisomien.
Et sinn Fälle wou Mondini Fehlformatiounen mat autosomal dominante an autosomal rezessiv Ierfmuster verbonne sinn wéi och e isoléierend Véierel.
Diagnos
Diagnos vun Mondini Malformatiounen ass duerch radiographesch Studien, wéi z. B. High-Resolutioun CT-Scans vun de temporäre Knäpper gemaach.
Gehör Loss a Behandlung
De Gehaltniveau ass mat Mondini Missformatiounen ass variéieren, obwuel et normalerweis profound ass. D'Hörgerätegkeete sinn empfohlen wann et genuch Wiederhuelung gëtt fir se gutt ze sinn. In Fällen, wou Hörgerätsen net effikass sinn, ass d' Cochlea-Implantatioun mat Erfolleg gemaach.
Aner Konsideratiounen
Leit mat Mondini Missformatiounen kënnen zu engem méi héicht Risiko fir Meningitis sinn. D'Malformation kann e méi e einfache Startpunkt fir de Floss um de Gehir an d'Spinalkord kreéieren. An deene Fäll, wou et méi (oder recurrent) Episoden vun Meningitis gefeiert goufen, kann d'Operatioun zouginn fir dës Entréepunkt ze schloen.
D'Mondini Malformatioun kann och d'Ausgesinn vun de Bannensystem am internen Ouer maachen. D'Kanner mat Mondini Missformatiounen kënnen d'Verännerlech Verzögerungen an hirer Motorentwicklung ze veräntwerten wéinst enger verréngeren Input fir de Gehir vun hirem Balance System. An anere Fäll kënnen d'Balancë vu Probleemännerungen net nëmme bis zum Elterendeel sinn.
> Quell:
> Hain, T (2012). Mondini a Michel Malformatiounen vum internen Ouer. Schwindel a Balance.
> Lo, W (1999). Wat ass en 'Mondini' an wat fir eng Ënnerscheedung e Naam? American Journal of Neuroradiologie.
> Mondini C. Mannerjähreger vu Carlo > Mondini: > Déi anatomesch Sektioun vun engem Jong gebuer de Jong. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Office of Rare Disease Research.