FDA Just Genehmegt Esbriet an Ofev fir Idiopathesch Pulmonarfibrose.
Am Oktober 2014 hunn d'FDA zwee nei Medikamenter, Pirfenidon (Esbriet) an nintedanib (Ofev), fir d'Behandlung vu idiopathesche pulmonaler Fibrose. Idiopathesch pulmonarer Fibrose ass eng schrecklech Krankheet déi tescht déi meescht Leit ermuucht ass, déi an e puer Joer diagnostizéiert goufen. Virun der Entdeckung vu Pirfenidon a Nintedanib gouf et keng speziell Medikamentbehandlung fir Leit mat dëser däischter Krankheet.
Wat ass Idiopathesch Pulmonal Fibrose?
Idiopathesch pulmonarer Fibrose ass eng chronesch oder laangfristeg Krankheet déi d'kléng Plazen an der Lung (Interstitie) zerstéiert. Obwuel limitéierend Donnéeën op der genauen Prävalenz vun der Krankheet existéieren, schätzt d'American Lung Association datt et sou 140.000 Amerikaner trefft. Wann ech d'Literatur leeden, hunn ech vill ënnerschätzlech Schätz gesinn, wann d'Krankheet méi restriktiv definéiert ass (vergiesst d'Punk), mat där et iwwerall vu 14 bis 28 Leit pro 100.000 huet. Leit mat der Krankheet sinn typesch vu 50 Joer a méi al ginn, an d'Krankheet beaflossen méi Männer wéi d'Fraen.
Keen weess weder wat idiopathesch pulmonarer Fibrose mécht (wouduerch ass et en idiopathesche Stéierungen genannt). Wat mir wëssen, datt dës doudege Krankheet erhéichte Récksprooch an der Lunge - d'Lunge sinn e elastesche Organ an et mécht et méi schwéier datt se sech respektéieren. Et gëtt ugeholl, datt idiopathesch pulmonarer Fibrose eng restriktiv Lungenerkrankung ass, déi d'Lungbänn vergréissert.
Wann d'Diagnos ass, ass de mediane Alter vum Iwwerbléck fir Leit mat der Krankheet just 4 Joer.
Idiopathesch pulmonarer Fibrose verursacht Entzündungen an fibrotesch Verännerungen (Narben) am Lungentwäin (Parenchym), wat mechanesch mat Lungerkapillaren an der Alveoli gebonnen ass. D'pulmonaresch Kapillaren an Alveoli sinn sou zerstéiert ginn; Lung-Kapillaren ginn an de Sauerstoffaustausch involvéiert an hunn Sauerstoff-reichend Blutt am Kierper virbereet.
An anere Wierder: Bei Leit mat idiopathesche pulmonarer Fibrose huet Narben am Lungegewënn d'Fähigkeit fir d'Lungenkapillaren opzefëllen fir Sauerstoff aus der Loft ze filteren, déi mir respektéieren.
Idiopathesch pulmonarer Fibrose mécht et schwéier fir no der Atmosphäre ze behalen. Et verursacht och Hust an e Changement vun der Lunge kléngt op Untersuchung. Vill Symptomer vun der Krankheet sinn systemesch oder Kierper breed, och mat Ermüdung, Gewiichtverloscht an Clubbing vun den Fanger an Zänn. Hoher opléissege CT-Scans (virstellen iwwer detailléiert Röntgenstrahlen) weisen eng lieweg oder pieds an "Hunneg" Aussiicht, wou fibrottesch Ännerungen opgetruede sinn. Chirurgesch Biopsie stellt eng definitiv Diagnostik vun der Krankheet. Wéi d'Lämphfibrose progresséiert féiert, féiert hien zu engem Wirt kommerziell oder begleitende Konditiounen, ënner anerem d'Atmungverschlechung, d'Herzinsuffizienz an d' Lämmerblannung .
Obschonn eis awer net sécher sinn, wat d'idiopathesch pulmomanesch Fibrose mécht, wëssen mir datt et e puer Wahrscheinlech Risikofaktoren fir dës Krankheet sinn:
- Zigarette fëmmen
- virale Lungeninfektioun
- Inhalatioun vu Gas, Dämpfe, Stëbs an aner kleng Partikel
- GERD (gastroesophageal Refluxkrankheet AKA chronesch brodelen)
- genetesch
Idiopathesch pulmonarer Fibrose ass notoresch fir seng Mangel u glech a effektive Behandlung.
Obwuel e puer Leit no der Diagnostik relativ wéineg stabil bleiwen, verschlechtert och ëmmer mat der Behandlung. D'aktuell Behandlung ass u Krankheitssymptomatik oder Versuche fir weider Entzündung an Narben ze limitéieren. Prednisone, e Steroid, gëtt oft benotzt fir datt d'Entzündung hëlleft. Vill Leit mat idiopathesche pulmonarer Fibrose kréien och ergänzend Sauerstoff a Lungenerkrankungen. Leschtend ass d'Eenheet fir d'Behandlungsoptioun fir Leit mat idiopathesche pulmonarer Fibrose Lungentransplantatioun.
Wat sinn Pirfenidone (Esbriet) an Nintedanib (Ofev)?
Bei klineschen Versuchsreihen, Pirfenidon (Esbriet) an nintedanib (Ofev), gouf gewisen, datt d'Fibrose oder Narbenung beseet, a souvill Fortschrëtung vun der Krankheet.
Pirfenidone huet méi méigleche Mechanismen vun der Aktioun an ass eng mëndlech Medikamenter. An der Phase 3 klinescher Prozesser, déi bal d'Halschent vun de mëttlerer bis moderéierend idiopathesche pulmonarer Fibrose, déi Pirfenidon kréien, hunn e reduzéierten Réckgang vun zwangsleefeg Kapazitéit. Dës Mesure weist op e verspéidene Fortschrëtt vun der Krankheet. D'Participanten hunn aner positiv Virdeeler, ënnert anerem Verbesserungen a 6 Minuten zu Fouss an Distanz an der Sterbetheet (Zuel vu Doud) während der 52-Wochen-Studie Periode. Virstellunge vun de behandelnde Behandlungen waren iwwergänglech a begrenzt mat der Lichtempfindlechkeet, Magenkrämpfe, Übellechkeet an Erbrechung.
Nintenanib ass Tyrosin-Kinase-Inhibitor a wéi Pirfenidon ass eng mëndlech Medikamenter. Ënnert anere biologesche Prozesser gëtt Tyrosin-Kinase an Narben a fibrotheschen Verännerungen involvéiert. An der Phase 3 klinescher Prüfung, wéi d'Pirfenidon, huet d'Nintenanib och d'Progressioun vun der idiopathischer pulmonaler Fibrose verlangsamt, déi duerch eng Reduktioun vun der Zuel vu Réckgang vun erzwongener Vitalitéit gemooss gouf. Potentiell schiedlech Auswierkunge gehéieren Diarrho, Übelkeit, Erbrechung, Kopfschicht, erhéicht Blutdrock a erhéite Liewer-Enzyme (Indikatioun vun der Leberfunktion). Endlech ass Ofev e Teratogen deen net während der Schwangerschaft geholl gëtt, fir Angscht virun der fetaler Deformitéit oder vum Doud.
Wat maachen Pirfenidone (Esbriet) an Nintedanib (Ofev) fir Iech?
Wann Dir oder eng Persoun déi Dir wësst idiotesch a pulmonarer Fibrose, ass d'Genehmegung vum Pirfenidon (Esbriet) an nintedanib (Ofev) e realen medizinesche Fortschrëtt deen als gutt Noriicht begréisst soll ginn. Allerdéngs mussen e puer Froen klären wann dës Medikamenter wierklech an der klinescher Medizin sinn. Éischtens ass et net kloer, ob d'Pirfenidon an d'Nintendanib separat oder simultan bei der Behandlung idiopathischer pulmonaler Fibrose benotzt ginn. Wann zesumme zesumme benotzt ginn, hu mir sécher, wat Medikamenter zuerst benotzt ginn. Wann se se separat benotzt gi sinn, ass et net sécher, ob d'Medikamenter e synergisteschen a vergréissert Effekt weisen. Zweetens, mir stelle net, ob e puer Leit besonnesch Respekt ("responder") op eng oder zwou vun dësen Medikamenter sinn. Drëttens, mir wësse net, ob d'Medikamenter weider d'Progressioun vun der idiopathischer pulmonaler Fibrose an der nawell jäerlecher Testphase virbréngen.
Op enger Schlussnot, wann Dir oder e Lieblingsliddegkeet idiopathesch pulmonarer Fibrose ass, fannt Dir méi Informatiounen iwwer Ënnerstëtzungsgruppen fir d'Krankheet an der American Lung Association oder National Heart, Lung, Blood Institute.
Ausgewielt Sources
"Recent Evidence fir Pharmacolgical Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis" vum JR Covvey an Kollegen déi an der Annals of Pharmacotherapy 2014 publizéiert goufen. Zougang zu PubMed op 11/4/2014.
Naureckas ET, Solway J. Kapitel 252. Stéierunge vun der respiratorescher Funktioun. An: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison 's Prinzipie vun der Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accès op den 04 November 2014.
Kemp WL, Burns DK, Braun TG. Kapitel 13. Pulmonaler Pathologie. An: Kemp WL, Burns DK, Braun TG. Eds. Pathologie: De Big Picture . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Zougang op den 04 November 2014.
King TE, Jr ... Kapitel 261. Interstitielle Lungerkrankheeten. An: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison 's Prinzipie vun der Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accès op den 04 November 2014.
"Hot of the breath: e grousse Schrëtt fir d'idiopathesch pulmonarer Fibrose" vum CJ Ryerson a HR Collard aus BMJ, deen am September 2014 publizéiert gëtt. Zougang zu PubMed op 11/4/2014.