Selten Lymphom gëtt ouni Lymphknéien vergréissert
Hepatosplenic T-Zell-Lymphom (HSTCL) ass e ganz seltenen Lymphom. Bekannegt klinesch als "Hepatosplenic γ δ T-Zell-Lymphom", huet dës Krankheet nëmme selten an der wëssenschaftlecher Literatur beriicht ginn, sou datt hir wierkt Iwwerfall se onbekannt.
HSTCL ass oft bei jonker Männer gesinn, obwuel Fäll mat Fraen a Kanner och dokumentéiert gouf. Ausserdeem scheint et e Link ze kréien fir d'erhéite Risiko vun HSTCL bei immunocompromiséierte Patienten.
Baséierend op publizéiert Fällen ass HSTCL zimlech diagnostizéiert ginn an et ass eng relativ schlecht Prognose.
Symptomer
- Allgemeng veruerteelt
- Middegkeet
- Symptomer vu niddreg Bluttzonen (Anämie, Thrombozytopenie)
- Anämie kann Ersatzstécker, Mëssbrauch produzéieren
- D'Thrombozytopenie kann e klengen Bléisse oder Bléiser verursaachen
- Verfassungssymptomer, ënnert deenen déi folgend sinn:
- Unexplécke Feeler
- Gewiichtsverloscht ouni ze probéieren fir Gewiicht ze verléieren
- Night Sweats, déi Äre Shirt oder Blat drenken
- Bauch Fähigkeit, Dichtheet oder Schmerz (wéinst der erweiderter Liewer, erweiderter Mëllech)
- Mangel un detektiblen geschwollenen Lymphknäppchen
- Am Géigesaz zu villen Lymphom ass dëst eng typesch net eng detektibel Lymphknäpper, oder Klumpen a Bumps, déi Dir kéint ënnert der Haut am Hals, Achselement, oder Stéck fillen.
Risikofaktoren
- Männlech Geschlecht as traditionell als Risikofaktor op der Basis vun der éischt verëffentlecht Case Serie gewiescht.
- D'Verwäertung vun der Immunosuppressioun, entweder am Moment oder an der Vergaangenheet:
- Organ Transplant Medikamenter
- Systemtherapie fir Entzündungsdarmkrankheet (Crohn's Krankheet oder biergerlech Kolitis)
- Déi lescht Krankheet:
- Nierentransplantatioun oder aner massive Uergeltransplantatioun
- Geschicht vu Malaria
- Geschicht EBV Positiv Hodgkin Krankheet
Obwuel de Profil hei ugeholl gouf, ass et ze bemierken datt d'Beschreiwunge vum HSTCL op eng relativ limitéiert Zuel vu Fäll zéien.
HSTCL gëtt ugeholl datt et manner wéi 2 Prozent vun all peripheren T-Zell-Lymphomen entsprécht.
Trotz enger onbekannter Ursaach hunn ongeféier 10 bis 20 Prozent vun de Patienten mat dësem Lymphom eng fréier Historesch vun der chronescher Immounenoppression, wéi z. B. massiv Uergeltransplantatioun, Lymphoproliferative Stéierung, Entzündungsdarmkrankheet, Hepatitis B-Infektioun oder immunosuppressiver Therapie.
Untersuchung vun der Immunosuppressioun
An enger Studie vu Parakkal a Kollegen goufen fënneffënnef Fäll vu HSTCL bei Patienten mat immunosuppressiver Therapie identifizéiert. Zweeanzwanzeg (88 Prozent vun Patienten) haten entzündlech Drogekriminalitéit an dräi haten eng rheumatoide Arthritis. Véier Fäll (16 Prozent) si bei Fraen a véier Patiente waren iwwer 65 Joer. Véierentäscheg Fäll (96 Prozent) krut och e Immunmodulator (Azathioprin, 6-Mercaptopurin oder Methotrexat). Zwee Patienten kruten adalimumab eleng.
An der Studie vun Deepak an de Kollegen waren insgesamt 3.130.267 Rapport vum FDA-Affekot Reporting System (2003-2010) erofgeluede ginn. Ninety ee Fall vun der T-Zelle NHL mat TNF-α Inhibitoren goufen an der FDA AERS identifizéiert an 9 neier Fälschungen goufen duerch d'Literatur-Sich identifizéiert. Am Ganzen hunn 38 Patiente rheumatoide Arthritis, 36 Fäll huet Crohn's Krankheet, 11 Psoriasis, nee sech hat ulzerativ Kolitis, an sechs haten enkelosing Spondilitis.
Sixty-aacht vun de Fällen (68 Prozent) beleeft eng Belaaschtung vun engem TNF-α-Inhibitor a engem Immunmodulator (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat, Leflunomid oder Cyclosporin). Hepatosplenic T-Zell-Lymphom (HSTCL) ass den hämlechsten gemellt Ënnertyp, während Mikozelen fungoiden / Sezary-Syndrom a HSTCL identifizéiert ginn als gemittlech mat TNF-α-Inhibitor Exposure.
Diagnos
Hepatosplenic T-Zell-Lymphom kann eng laang Zäit ze diagnostizéieren, well vill méi allgemeng Bedéngunge gëllt als éischt. D'Diagnostik baséiert op Biopsie-Exemplairen vum Knochenmark, Liewer a / oder Mëllechstrooss a Flësszytometrieanalyse.
Iwwerprouf vum Biopsiematerial vun engem Expert-Hämatopathologen ass recommandéiert.
Knocheneau Biopsien weisen typesch Hyperzellulärer (extra Plaz vun Zellen) markéiert duerch d'atypesch Lymphoidzellen, mee d'Verännerungen sinn als subtiler beschriwwe ginn. D'Belhadj an d'Kollegen hunn d'folgend Aussoen op hirem Bericht 2003 iwwert eng Serie vun 21 Patiente mat HSTCL:
Dës subtile Behaaptung gouf net direkt an sechs Patienten erkannt, déi zu Diagnosen vum reaktiven hyperzellulären Grenz an fënnef Patienten an vun chronescher myelomonocytischer Leukämie an engem anere Patient mat oppene Monozytose bei der Éischt Untersuchung féiert.
Dës Forschungsgrupp huet och e charakteristesch Symbol vun der Infiltratioun op der Routinebonnebiropie ënnerscheet: "... eng peculiär sinusale Verdeelung vun Tumorzellen, déi bei der Évaluatiounsexamen oft subtile a schwiereg ass, ouni Immunhistochemie ze erkennen."
Spezialiséierter Labortestatiounen wéi d'Flësszytometrie an d'Immunophenotyping vu Biopsie-Exemplare sinn essentiel Instrument fir Diagnostik vum HSTCL, awer d'Enquêteuren wësse fest datt et en héich Index vu klineschen Verdachtswäert huet.
Physikalesch Examen an Labor Tester kënnen och suggestiv sinn. Fiche mat engem physeschen Examen, dorënner eng erweidert Mëllech an Liewer, kënne presentéieren. De komplette Bluttzählung kann Abnormalitéiten wéi Thrombozytopenie (gerénger Thrombozytenenzählungen), Anämie (geréngem roude Blutzellen zielt), an Leukopenie (kleng Bloenzellenzuenz zielt). D'Liver Tester kënnen normalerweis normal sinn oder méi erhöhte Enzyme weisen.
Natierlech Geschicht an Prognose
HSTCL ass duerch Infiltatioun vu kierzlere Lymphozyten an de Kavernéispompen vun der Liewer, der Milz a vum Knueweess ze gesinn - alles ouni d'Vergréisserung vun den Lymphknéiden oder d'Lymphadenopathie.
D'Invasioun vun de Lymphomzellen kënne zu enger erheblecher Vergréisserung vun der Mëllech an der Liewer féieren. Wichtegst kleng Zuelen sinn manner rar, abegraff vun nidderegen Thromboett zielt, wat schwéier ass.
Bis zu 80 Prozent vun Leit mat HSTCL hunn déi sougenannte B Symptomer, déi Féiwer, Nuecht Schweess, an ongewollt Gewiicht verléieren. De klinesche Kurs ass eng aggressiv, mat mediane Gesamt Survival iwwer ee Joer aus der Zäit vun der Diagnostik; Allerdéngs ass et vill Onsécherheet zum potenziell besseren Resultater mat fréierer Detektioun an adequat Behandlung.
Autologer oder allogene Transplantatioun gëllt och als Patient Recrutement zu klineschen Testen. Obwuel Daten fir dës aggressive Strategien ënnerstëtzen sinn limitéiert, ass d'Resultat awer ganz schlecht mat der Chemotherapie eleng.
Behandlung
Wann d'Diagnose vum HSTCL bestätegt an d'Stage-Aarbechte komplett ass, sollt d'Therapie prompt initiéiert ginn wéi d'Krankheet esou séier virukommen kann. Keen Standardtherapie gëtt ower wéinst der Raritéit vun dëser Krankheet existéiert; Dozou sinn d'Regime vu Chemotherapie baséiert op der Extrapolatioun vu Studien an aner aggressiv Lymphome. Hämatopoietesch Stammzelltransplantatioun a Partizipatioun an klineschen Studien kann zu deenen Optiounen gehalen ginn.
> Quell:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-Zell-Lymphom ass e rare klinikopathologesche Entitéit mat engem schlechten Ausgang: Bericht iwwer eng Serie vun 21 Patientinnen. Blood. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Zwee Fäll vu Hepatosplen T-Zell-Lymphom bei Jugendlechen déi fir Autoimmun Hepatitis behandelt ginn. Pediatrie . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-Zell-Non-Hodgkin'schen Lymphome ginn un de FDA AERS mat Tumor-Nekrose-Faktor-Alpha (TNF-α) Inhibitoren: Resultater vun der REFURBISH Studie. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-Zell-Lymphom bei Patienten déi TNF-α-Inhibitor-Therapie kréien: d'Expandéiere vun de Gruppen op engem Risiko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.