De Stevens-Johnson Syndrom (SJS) ass normalerweis als eng schaar Form vun Erythema multiforme gedacht ginn, déi sech als Typ vun Iwwerempfindlechkeetsreaktioun op eng Medikamenter, dorënner Iwwerdréierdrogen, oder enger Infektioun wéi Herpes oder Pneumonie, duerch Mycoplasma pneumoniae verursaacht .
Aner Experten denken un de Stevens-Johnson Syndrom als eegestänneg Conditioun aus Erythem Multiforme, déi se anstatt eemytem multiforme kleng a Erythema multiforme Formen trennen.
Fir d'Saachen nach méi konfusant ze maachen, ass et och eng schwiereg Form vu Stevens-Johnson Syndrom: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), déi och als Lyell Syndrom bekannt ass.
Stevens-Johnson Syndrom
Déi zwee Pädiateuren, Albert Mason Stevens an de Frank Chambliss Johnson, entdeckt de Stevens-Johnson Syndrom am Joer 1922. D'Syndrom vum Stevens-Johnson kann e léisen a bedrohend sinn a kënnen e seriösste Symptomer erënneren, wéi z. B. vu grousser Hautvergëftung an Ofschleefung vun enger Haut vun der Kanner.
Stevens-Johnson Syndrom ass mat enger Heefegkeet vun ongeféier 1,5 bis 2 Fäll pro Millioun Leit all Joer, also ass et éischter seelen. Leider hunn ongeféier 5 Prozent vu Leit mat de Stevens-Johnson Syndrom a 30 Prozent mat Toxic Epidermal Necrolysis souvill wéi schwéier Symptomer, déi se net erholen.
Kanner vun all Alter an Erwuessen kënnen duerch de Stevens-Johnson Syndrom betrëfft, obwuel Leit immunokomprimatiséiert sinn, wéi zum Beispill HIV , wahrscheinlech méi Gefaangene sinn.
Symptomer vum Stevens-Johnson Syndrom
Stevens-Johnson Syndrom beginn normalerweis mat gleeën ähnlechen Symptomer , wéi en Féiwer, Halswéi, Hust. Niewent 1 bis 3 Deeg méi spéit gëtt e Kand mam Stevens-Johnson Syndrom:
- e brennen Sensatioun op de Lippen, an hirer Wéck (bukkulär Schleim) an Aen
- e flotte roude Hautausschlag, wat mag donkel Zentren hunn oder sech an Blasmotoren entwéckelen kann
- Schwellung vum Gesiicht, Lidzëmmer a / oder Zong
- rout, Bluttzocker
- Sensibilitéit fir Liicht (Fotophobie)
- Schëller Geschwëster oder Erosiounen am Mound, Nues, Aen a Genitalmëssbrauch, déi zu Crust
Komplikatioune vum Stevens-Johnson-Syndrom kënne Hornhierse-Ulzeratioun a Blindheet, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturia, Nierensnëssung a Sepsis.
E positiv Nikolski-Schëld, bei deem d'Top Schichten vun der Haut vun engem Kand ofgeschnidden gëtt, wann et drun ass, ass e Schëld vu schaarfen Stevens-Johnson Syndrom oder datt et zu Toxic Epidermal Necrolysis evolutéiert gouf.
E Kand gëtt och als Toxic Epidermal Necrolysis klasséiert, wann se méi wéi 30 Prozent Epidermie (Haut) Abriecher hunn.
Ursaache vum Stevens-Johnson Syndrom
Obwuel méi wéi 200 Medikamenter ka ginn oder d'Stevens-Johnson Syndrom ausléisen, sinn am meeschte verbreet:
- Antikonvulsanten (Epilepsie oder Arzneimittelbehandlungen), dorënner Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid), Lamictal (Lamotrigine)
- Sulfonamid Antibiotiken, wéi Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), déi dacks benotzt ginn fir UIen an MRSA
- Beta-Laktam-Antibiotika, mat Penisillinen a Cephalosporinen
- nonsteroide anti-inflammatoreschen Drogen, speziell vum Typ vun Oxikam, wéi Feldene (Piroxicam) (net normalerweis fir Kanner)
- Zyloprim (Allopurinol), wat normalerweis fir Gicht behandelt gëtt
D'Stevens-Johnson Syndrom ass normalerweis als Drogenreaktioun verduebelt ginn, awer Infektiounen déi och mat der Gesellschaft verbonne sinn, kënnen dës enthale sinn:
- Herpes Simplexvirus
- Mycoplasma Pneumoniee Bakterien (Wandpneumonie)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum Pilz (Histoplasmose)
- Epstein-Barr-Virus ( Mono )
- Adenovirus
Behandlungen fir Stevens-Johnson Syndrom
D'Behandlungen fir de Stevens-Johnson Syndrom begleeden normalerweis duerch Stoppen vu wat Drogen hu missten d'Reaktioun ausgoen an duerno ënnerstëtzend Betreiung hunn bis de Patient an ongeféier 4 Wochen erëm erweidert.
Dës Patienten erfuerderen d'Leit an enger Intensivkiereger Inhalter, mat Behandlungen déi kënnen zielen:
- IV Flëssegkeeten
- Nahrungsergänzungsmëttelen
- Antibiotike fir sekundär Infektioun ze behandelen
- Schmerzen
- Wundversécherung
- Steroid an intravenös Immunoglobulin (IVIG), obwuel hir Gebrauch nach ëmmer kontrovers ass
Stevens-Johnson Syndrom Behandlungen oft koordinéiert an engem Team Approche, mat dem ICU Dokter, engem Dermatologen, engem Aphalmologer, e Pulmonologist an engem Gastroenterolog.
D'Elteren sollen direkt medizinesch Aufgab kucken, wann se mengen datt hir Kanner Stevens-Johnson-Syndrom hunn.
Quell:
Habif: Klinesch Dermatologie, 5. Ed.
Kliegman: Nelson Lehrbuch vun Päerderen, 18. Joerhonnert.
Koh MJ. Stevens-Johnson Syndrom a gëfteg Epidermalnecrolyse an asiatesch Kanner. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas a Bennett Principien a Praxis vun infektiellen Diseases, 7. Ed.
Natacha Levi, PharmD. Medikamenter als Risikofaktoren vum Stevens-Johnson Syndrom a Toxesch-Epidermal-Necrolysis bei Kanner: A Pooled Analyse. Pediatrie, Februar 2009; 123: e297 - e304.