Verständlech fir d'seltsent Form vun der Anämie
Kälte Agglutinin Krankheet (CAD) ass e seltenen Typ vun Autoimmun hämolyteschen Anemie - eng Anämie déi sech entwéckelt, wann Ären Immunsystem an Ärem roude Blutzellen ofstëmmt an zerstéiert. Déi bekanntst Ursaach vun AIHA ass wéinst engem waarme Autoantikum. Dëst bedeit datt den Antikörper op déi roud Bluttzelle bei waarme (Kierper) Temperatur ass. Wéi de Numm proposéiert, fënnt CAD sekundär fir e kalt Autoantikörper, dat heescht datt den Antikörper an der Zäit wou d'roude Blutzellzell méi kalter Temperaturen ausgesat ass, typesch an den Hänn, Féiss a Nues.
Dës Antikörper verursaachen Är roude Blutzellen, zesummen an d'Agglutinatioun. CAD fällt méi oft bei Weibchen, virun allem bei eeler Alter.
Wat sinn d'Symptomer vu CAD?
- Mëssbrauch oder Schwächheet
- Kuerzstillegkeet, besonnesch mat Aktivitéit
- Acrocyanose: violette Verféierung vun den Fanger, Züchter, Nues oder Oueren. Dës Verfärwenung verschlechtert wann d'Fläche erhëtzt gëtt. Dëst kéint mat Schold sinn. Et sollt net mam Raynaud säi Phänomen verwiesselt ginn.
- Ausschlaggebend: CAD kann bewirtschaft huet liveo reticularis, d'Entwécklung vun engem lila, laceähnlechen Ausschlag. Heiansdo gëtt dës genannt Maillot Haut.
Wat verursacht CAD?
- Idiopathesch: keng Ursaach gëtt identifizéiert
- Infektioun: Déi zwee allgemeng Ursaachen sinn Mycoplasma Pneumonie (Atemfektioun) an Epstein-Barr Virus (EBV, Viru, deen d'Mononucleose verursaacht). Et kann och verursaacht ginn duerch aner virale Krankheeten, wéi z. B. Cytomegalovirus (CMV), Masern, Mumps oder Rubella. Dës Fälle vum CAD sinn selbstbeschränktem an normalerweis innerhalb enger bis dräi Wochen geléist.
- Chronescher Lymphozyklusleukämie
- Lymphom: Kriibs vun de Lymphknäpper
Wéi ass CAD diagnostizéiert?
Wann d'Anämie mild ass, kann et op der Entdeckung vu komplette Bluttzählung (CBC) entdeckt ginn aus anere Grënn. Niewent der Anämie kann de CBC och macrocytosis, grouss vergréisserter roude Blutzellen erklärt. Déi roude Blutzellen sinn net vill grouss, mee wann d'roude Blutzellen zesummen eng Plaz liest, liest de Maschinn als ee grousse roude Blutzellen.
Eng Iwwerpréiwe vum periphere Bluttfleesch (Mikroskop Gleit vum Blutt) kann hëllefen, festzestellen, ob agglutinéiert (stackele) Zellen présentéiert sinn. Ähnlech wéi aner hämolytesch Anämien, huet d'Reticulocyte-Zuel (onreglend roude Bluttzelle) erhéicht wéi de Knueweess versicht d'roude Blutzellen ze ersetzen, déi zerstéiert goufen.
Well CAD eng immun hämolyt Anämie ass, gëtt de direkten Antiglobulin-Test (DAT, oder direkten Test vu Coomb) positiv, wat d'Präsenz vu roude Blutzellen Antikörpern bezeechent. Et gëtt spezielle Tester fir d'Präsenz vu kalte Agglutinine ze kucken fir d'Diagnostik ze bestätegen.
Well d'Majoritéit vun den CAD Sekundär fir en anere Problem ass, kann zousätzlech Tester geschéckt ginn fir d'Ursaach ze bestëmmen, sou datt et viraus kann behandelt ginn.
Wat sinn d'Behandlungen fir Cold Agglutinin Disease?
Wann d'Anämie mëll ass, gëtt keng spezifesch Behandlung behaalen. Wann Är Anämie e schaarfen an / oder Dir sidd symptomatesch vun der Anämie (rapider Herzreschter, Ermëttlung, Schwindel) wäert Dir wahrscheinlech e roude Bluttzellentransfusioun brauchen. Well d'Bluttentransfusioun den kale Autoantibody net eliminéiert, muss d'Transfusioun duerch e méi héicht ginn, sou datt de Antikörper net an de transfuséierte roude Blutzellen bindet.
E ganz wichtegt Deel vun der Behandlung vu CAD ass d'Vermeit vu kälte Temperaturen. Dëst kléngt méi einfach wéi et am realen Liewen ass. Dëst bedeit datt Leit mat CAD leiden oft Hutt, Handschuesch a Socken och am waarme Wollechen, wéi Dir mat kalte Räim oder Ëmfeld ausgesat ass. Nieft der waarme Kleedung, këllt Flëssegkeeigen, oder Tauchtkierperen am kalte Waasser sollten vermeit ginn.
Rituximab ass eng intravenös (IV) Medikamenter déi hëlleft fir d'wäiss Bluttzellen ze zerstéieren déi d'Antikörper géint d'roude Blutzellen produzéieren, déi B-Zellen genannt ginn. D'Hoffnung ass datt wann Är B-Zellen nei regeneréieren, gi se net méi den Antikörper.
Dëst gëtt typesch fir Patienten mat enger schwéierer Krankheet benotzt.
Medikamenter wéi Steroiden an intravenös Immunoglobulin (IVIG), déi fir aner Immunblutzerkrankungen benotzt ginn, sinn manner effektiv an der CAD. Splenectomie (chirurgesch Entfernung vun der Mëllech) kann eng effektiv Behandele fir eng wararm autoimmune hämolytesch Anämie sinn, mee am CAD fällt d'Majoritéit vun der Zerstéierung vun der Bluttzelle vun der Leber un an net effikass.