Symptomer, Behandlungen an Prognose vum Neuroblastoma
Wann Äert Kand oder e Frënd vum Kand mat Neuroblastom diagnostizéiert gouf, wat musst Dir wëssen? Wéi oft ass dës Zort vu Kandheet? Wéi gëtt et behandelt a wat ass d'Pronostik?
Wat ass Neuroblastoma?
Als ee vun den heefegsten Typen vu Kriibs bei der Kleederschaft ass Neuroblastoma e Kriibs dee bei jonke Kanner fonnt gëtt. De Tumor fänkt un Neuroblaster (onseurent Nerve Zellen) vum Zentralnervensystem.
Besonnesch Neuroblastom bezeechent sech Nerve Zellen, déi Deel vum sympatheschen Nervensystem sinn. Déi sympathesch a parasympathesch Nervensysteme sinn zwee Deel vum autonomen Nervensystem, e System dee kontrolléiert Prozesser am Kierper, déi mir normalerweis net sou Atem a Verdauung fannen. De sympathesche Nervensystem ass responsabel fir d'Reaktioun "Kampf oder Flucht", wat geschitt wann et betount gëtt oder Angscht ass.
De sympathesche Nervensystem huet Gebidder als Ganglia bezeechent, déi op verschiddene Niveauen vum Kierper geluegt sinn. Ofhängeg dovun aus deem an dësem System e Neuroblastoma beginn, kann et an den Adrenaldrüzen (ronn engem Drëttel vu Fällen), dem Bauch, dem Beem, der Këscht oder dem Hals beginn.
Statistiken iwwer Neuroblastoma
Neuroblastoma ass e gemeinsaart Kandheet vun der Kandheet , déi 7% vun den Krebsen ënner 15 Joer a 25% vun den Krebsen, déi am éischte Joer vum Liewen entwéckelen.
Als Soss ass et déi allgemengst Form vu Kriibs bei Puppelcher. Et ass eppes méi heefeg bei Männer wéi Weibchen. Ronn 65 Prozent vun Neuroblastom si virdru am Alter vu 6 Méint diagnostizéiert ginn, an dës Kriibserkrankheet ass am Alter vu 10 Joer selten. D'Neuroblastoma ass responsabel fir ongeféier 15 Prozent krabbelech Doudesfäll bei Kanner.
Schëlter a Symptomer vun engem Neuroblastoma
D'Schëlder an d'Symptomer vun engem Neuroblastoma kënnen jee wéi an hirem Kierper variéieren an och wann de Kriib nach aner Regiounen verdeelt huet.
Am meeschte verbreet Zeechen ass eng grouss Bauchmasse. Eng Mass kann och an anere Regiounen stattfannen, wou Ganglien sou wéi d'Këscht, den Beem oder den Hals sinn. E Féiwer kann present sinn an d'Kanner kënnen vun Gewiichtsverloschter gelidden hunn oder "keng Verspriechen hunn."
Wann de Kriibs verbreet ass (am allgemengen zum Knochenmark, Liewer oder Knuewel) aner Symptomer kënne presentéieren. Metastasen hannert sech a ronderëm d'Aaen (Periorbital Metastasen) kënne veruersaacht datt d'Aen d'Aen duerch Propplose mat donkelne Krees duerch hir Aue ausgeléist ginn. Metastasen op der Haut kënne veruersaache schwaach Flecken (Ecchymosen) verursaachen, déi de Begrëff "Blueberry Muffin Baby" erhéicht huet. Präiss op der Wirbels vu Knuetmetastasen kënne zu Doleen oder Bëselcher Symptomer ginn. Metastasen fir laang Knäpsen entstoen ëmmer Schmerzen a kënnen an pathologesch Frakturen erofhuelen (Briechung vun engem Knach, deen geschwächt gëtt wéinst der Präsenz vu Kriibs am Knach).
Wou maachen Neuroblastomas Spread (Metastasiséiere)?
Neuroblastomas kënnen op der primärer Säit iwwer d'Bluttkrees oder den Lymphsystem iwwerdroe ginn.
D'Gebidder vum Kierper, op deenen d'Verbreedung am meeschte verbreet ass:
- Bones (Verursaach vu Schied a Haut)
- D 'Liver
- Lungen (Kreatioun vun Atem a Loft respektéieren)
- Knueweeg (entstinn a Pallor an Schwächung wéinst Anämie)
- Periorbitalregioun (ronderëm d'Aen verursaacht)
- Haut (de Bluetooth Muffin ausgesinn)
Diagnos vum Neuroblastoma
D'Diagnostik vum Neuroblastoma befaasst normalerweis och d'Blutt Tester fir no Marker ze behalen (Substanzen déi d'Kreeszellen sektoréieren) a bildend Studien.
Als Deel vum sympatheschen Nervensystem sinn d'Neuroblastomzellen Hormonen, déi als Katecholaminen bekannt ginn. Dozou gehéieren Hormone wéi Epinephrin, Norepinephrin a Dopamin.
Déi Substanzen déi am Meeschten gemooss gi bei der Diagnostik vum Neuroblastom, beinhalten homovanillesche Säure (HVA) an Vanillylmandeläure (VMA). HVA an VMA ginn Metaboliten (Panneprodukter) vun Norwegesch a Dopamin.
Virstellung vun der Imaging gemaach fir e Tumor ze evaluéieren (a fir Metastasen ze kucken) kënnen d'CT Scans, MRIs an PET Scan beinhuelen . Am Géigesaz zum CT an MRI déi "strukturell" Studien si PET-Scannen "funktionell" Studien. An dësem Test ass e klenge Betrag vun radioaktiven Zocker an de Bluttduerchspräis injizéiert. Rapide wäiss Zellen, wéi Tumorzellen, huelen méi vun dësem Zocker a kënnen duerch Bebauung erkannt ginn.
Eng Biopsie Biopsie gëtt normalerweis och gemaach, well dës Tumoren allgemeng mat dem Knueweze verbreet sinn.
Een Test unifiéiert fir Neuroblastome ass de MIBG-Scan. MIBG steet fir Meta-iodobenzylguanidine. Neuroblastoma Zellen absorbéieren MIBG, wat mam radioaktiven Jod kombinéiert ass. Dës Etüde sinn hëllefa bei der Evaluatioun vum Knochenmetastasen wéi och vun der Erfassung vum Knochenmark.
En aneren Test deen och oft gemaach gëtt ass eng MYCN-Verstäerkungsstudie. MYCN ass eng Gene wichteg fir Zellwachstum. Verschidde Neuroblastom hunn exzess Kopien vun dësem Gen (méi wéi 10 Exemplare), eng Erkenntnis genannt "MYCH Verstäerkung". Neuroblastomas mat der MYCN-Verstäerkung si manner Wahrscheinlech fir op Behandlungen fir Neuroblastom ze reagéieren an et méi wahrscheinlech ze metastaséieren an aner Regiounen vum Kierper.
Neuroblastoma Screening
Zënter Niveauen vun Urin Vanillylmandeläure an Homovanillinsäure sinn zimlech einfach z'erreechen an onnorme Niveauen an 75 bis 90 Prozent vun Neuroblastomen, ass d'Méiglechkeet, fir all Kanner fir d'Krankheet ze scannen, diskutéiert.
D'Studien hunn an dëser Tester Versioun fonnt, normalerweis um 6 Méint. Während de Screening méi Kanner kritt mat engem fréie Stadium Neuroblastoma, da scheint et keen Effekt op d'Stereotyp vun der Krankheet a gëtt momentan net recommandéiert.
Staging vum Neuroblastoma
Esou wéi mat villen Kriibs, Neuroblastoma ass tëscht Stadien I an IV gedeelt jee wéi de Grad vun der Verbreedung vum Kriibs. Etappen sinn:
- Stage I - An der Stuff gëtt ech Krankheet den Tumor lokaliséiert, obwuel et an de naarste Lymphknäpp verbreet gouf. An dëser Etappe kann de Tumor während der Operatioun voll a véier ginn.
- Stage II - De Tumor ass op d'Gebitt beschränkt ginn, wou et ugefaang ass an der Noperschaft vu Lymphknäpere kann beaflosst ginn, mä den Tumor kann net komplett mat der Operatioun geläscht ginn.
- Stage III - Den Tumor kann net operéiert surgesch (onfruchtbar) sinn. Et kéint vläicht an der Noutstécker oder op regionale Lymphknäpp ze verteidegen, awer net an aner Regiounen vum Kierper.
- Stage IV - Stage IV beinhalt all Tumor vu jidder Gréisst mat oder ouni Lymphknäppchen, déi sech op d'Knuewel, Knochenmark, Liewer oder Haut verteidegt huet.
- Stage IV-S - Eng speziell Klassifikatioun vun der Stadium IV-S ass fir Tumoren déi lokaliséiert ginn, awer trotz dëser verännert am Knuewez, Haut oder Leber bei Puppelcher manner wéi ee Joer. De Knueweess kann matmaachen, awer den Tumor ass an manner wéi 10 Prozent vum Knochenmark präsent.
Ongeféier 60 bis 80 Prozent vun de Kanner si diagnostizéiert wann de Kriibs IV.
Dee internationale Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
Den internationalen Neuroblastoma Risk Group Staging System ass eng aner Manéier, wou Neuroblastome definéiert sinn an informéiert iwwer d'"Risiko" vum Kriibs, an anere Wierder, wéi wahrscheinlech de Tumor geheelt ginn ass.
Mat Hëllef vun dësem System sinn d'Tumoren esou héich Risiko oder kleng Risiko klasséiert, wat hëlleft fir d'Behandlungen ze leeschten.
Ursaachen a Risikofaktoren fir Neuroblastoma
Déi meescht Kanner mat Neuroblastom hunn net eng Famillesch Geschicht vun der Krankheet. Dat huet gesot, genetesch Mutatiounen ginn als verantwortlech fir ongeféier 10 Prozent vun Neuroblastome.
Mutatiounen am ALK (anaplastesche Lymphom Kinase) Gen sinn eng Haaptursaach fir familial Neuroblastoma. Germelin Mutatiounen an PHOX2B goufen identifizéiert an enger Ënnersätz vu familialen Neuroblastom.
Aner méiglech Risikofaktoren, déi proposéiert goufen, gehéieren z. B. fir Elterendeeg, Alkoholkonsum, verschidde Medikamenter während der Schwangerschaft an d'Expositioun vu bestëmmte Chemikalien, awer zu dësem Zäitpunkt ass et net sécher, ob dëst eng Roll spillen oder net.
Behandlungen fir Neuroblastoma
Et gi verschidden Behandlungsoptioune fir Neuroblastoma. D'Wiel vun dësen hänkt vun der Chirurgie méiglech, an aner Faktoren. Ob d'Tumor "héich Risiko" entsprécht nach INCRSS spillt och eng Roll bei der Auswiel vu Behandlungen, a Choix gi normalerweis baséiert op ob den Tumor e Risiko oder e Risiko ass. Optioune sinn:
- Surgery - Wa keen Neuroblastoma breed ass (Stadium IV), gëtt d'Operatioun normalerweis gemaach fir esou vill vum Tumor wéi méiglech ze entfernen. Wann d'Chirurgie net fäeg ass, all den Tumor ze ruffen, gëtt normalerweis eng zusätzlech Behandlung mat Chemotherapie a Bestrahlung empfohlen.
- Chemotherapie - Chemotherapie implizéiert de Gebrauch vu Medikamenter déi d'rapid Zuel vun Zellen ofschléissen. Als sou e kann et zu Nebenwirkungen opgrond vu sengen Auswierkungen op normale Zellen am Kierper ginn, déi sech séier wéi déif an de Knochenmark, Haarfuelen a Verdauungstrakt trennen. Chemotherapie Medikamenter, déi allgemeng fir den Neuroblastom behandelen, gehéieren Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) a Etoposid. Zousätzlech Drogen ginn normalerweis benotzt, wann de Tumor als grousse Risiko bezeechent gëtt.
- StammzellTransplantatioun - High-Dose-Chemotherapie a Bestrahlungstherapie mat Stammzelltransplantatioun ass eng aner Optioun fir d'Behandlung. Dës Transplantë kënnen entweder autolog sinn (mat de Kanner déi eege Zellen hunn, déi viru Chemotherapie zréckgezunn sinn) oder allogennesch ass (d'Zellen aus engem Donor wéi engem Elterendeel oder engem net verknüpften Donor).
- Aner Behandlungen - Bei Tumoren déi zréckgeruff ginn, sinn aner Kategorien Behandlungen, déi och als Retinoid Therapie, Immuntherapie a gezielt Therapie mat ALK-Inhibitoren an aner Behandlungen, wéi z. B. Verbindungen, déi duerch Neuroblastomzellen, déi mat radioaktiven Partikeln gebaut sinn, geholl ginn.
Spontaneous Remission vum Neuroblastoma
E Phänomen deen als spontan Verhënnerung bezeechent gëtt, kann opfällefen, besonnesch fir déi Kanner, déi Tumoren hunn déi manner wéi 5 cm (2 ½ Zoll) hunn, sinn Stufe I oder Etapp II, a si manner wéi ee Joer.
Spontane Remission occurs wann d'Tumoren "verschwannen" op hir eeegen ouni Behandlung. Obwuel dëse Phänomen extrem wéineg mat vill aner Kriibs ass, ass et net ongewéinlech wéi Neuroblastom, entweder fir Primärtumore oder Metastasen. Mir sinn net sécher, wat e puer vun dësen Tumoren verleeft, fir ewech ze goën, awer et ass wahrscheinlech wat d'Immunsystem op irgendeng Manéier ass.
Prognose vum Neuroblastoma
D'Prognose vum Neuroblastoma kann enorm vill ënnert verschiddene Kanner variéieren. Alter bei der Diagnos ass d'Nummer 1 Faktor deen d'Prognose beaflosst. Kanner, déi virum Alter vun engem diagnostizéiert ginn, hunn eng ganz gutt Prognose, och mat de fortgeschrattene Stadien vum Neuroblastoma.
Faktoren déi mat der Prognose vum Neuroblastom assoziéiert sinn:
- Alter bei der Diagnos
- Etapp vun der Krankheet
- Genetesch Befunde wéi Ploido an Verstäerkung
- De Expression vum Tumor vu verschiddenen Proteinen
Betreiung fënns
Eppes fréier huet gesot datt déi eenzeg Saache méi schlëmm wéi d'Kriibs selwer ass fir Äert Kand Krees ze kämpfen, an et gëtt vill Wahrheet fir dës Ausso. Als Elteren wëllen mir eis Kanner schmerzen. Glécklech sinn d'Bedierfnesser vun Elteren vu Kanner mat Kriibs an de leschte Jore vill Opmierksamkeet kritt. Et gi vill Organisatiounen, fir Elteren z'ënnerstëtzen, déi Kanner mat Kriibs hunn, an et gi vill onberechtegt an online Ënnerstëtzung Gruppen a Gemeinschaften. Dës Gruppen erlaaben Iech mat aneren Elteren ze schwätzen, déi ähnlech Erausfuerderunge konfrontéiert sinn an d'Ënnerstëtzung kréien déi aus dem Wëssen kennt, déi net eleng sinn. Huelt e Moment, fir e puer vun den Organisatiounen ze kucken, déi Elteren ënnerstëtzen, déi e Kand mat Kriibs hunn.
Et ass wichteg, Geschwëster ze soen als Kanner déi sech mat den Emotiounen erënneren, datt se e Geschwëndel mat Kriibs hunn, an zwar oft vill manner mat hiren Elteren. Et ginn Ënnerstëtzungsorganisatiounen a souguer Camps déi fir d'Besoine vun de Kanner konfrontéiert sinn, mat deenen d'Majoritéit vun hiren Frënn net ze verstoen ass. CancerCare huet Ressourcen fir Hëllef fir d'Geschwëster vun engem Kand mat Kriibs. SuperSibs ass gewidmet fir Kanner z'erreechen, déi e Kand mat Kriibs hunn an huet verschidde verschidde Programmer fir d'Besoine vun dëse Kanner ze erfëllen. Dir kënnt och wëlle fir d'Campen a Retretë fir Familljen a Kanner kierzen.
A Wuert From
Neuroblastoma ass den hämtegsten Typ vu Kriibs bei Kanner am éischte Joer vum Liewen, awer rar am spéideren an der Kandheet oder vum Erwuessenen. Symptomer ginn oft d'Mass ze fannen am Bauch, oder Symptomer wéi e "Blueberry Muffin" Ausschlag.
Eng Rei Behandlungsoptioune sinn souwäit fir Neuroblastome, déi just diagnostizéiert goufen oder déi, déi erëmfonnt hunn. D'Prognose hänkt vu ville Faktoren ab, mee d'Iwwerliewung ass am héchste wann d'Krankheet diagnostizéiert ass am éischte Joer vum Liewen, och wann et vill breet ass. Tatsächlech verschwannen verschidden Neuroblastome, besonnesch déi bei jonken Kleeder, spontan ofgesinn ouni Behandlung.
Och wann d'Prognose gutt ass, ass en Neuroblastoma eng zerstéierend Diagnostiker fir d'Elteren, déi vill hätte d'Diagnos selwer wéi hir Kanner kierpere mussen. Glécklech sinn et an de leschte Joren enorme Fuerschung an de Fortschrëtter vun den Kannererkrankheeten gewiescht, a jidder Joer ginn nei Behandlungsmethoden entwéckelt.
> Quell:
> Berlanga, P., Canete, A., a V. Castel. Fortschrëtter bei Schwellen Drogen fir d'Behandlung vu Neuroblastoma. Expert Opinion on Emerging Drugs . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. a G. Tonini. Neuroblastoma Behandlung an der Post-Genomesche Era. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastoma Behandlungen (PDQ) - Health Professional Version. Aktualiséierte 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq