Wann d'Kriibs d'Knuewe beaflosst, ass dat am allgemengen wéinst engem net-Knochenkriibs, deen iergendwann am Kierper entwéckelt a verbreet oder metastaséiert ass an de Knuet. Am Géigesaz, den Fokus hei ass op dës Krescheren déi beginn an de Knuet, och bekannt als primitive Knuewelken.
Primär Knoekskrank ass eigentlech eng grouss Kategorie, déi aus vill verschiddene Arten vu Malignancë besteet, e puer vun deenen si ganz seelen; Allerdings sinn dës Osteeosarkom, Chondrosarcoma a Ewing-Sarkome bei de meeschte verbreet.
Bekanntlech Ursaachen
Obwuel d'Ursachen vum Knoekkrees net genee präzis bekannt sinn, sinn d'Verännerunge vun der DNA vun de Kriibszellen bekannt. An deene meeschte Fäll kënnen dës Verännerungen zoufälleg opfälleg sinn an net vun Elteren a Kanner ginn.
D'Wëssenschaftler hunn d'Muster vun der Entwécklung entwéckelt fir d'Risikofaktoren ze verstoen. Osteosarcoma ass déi drëtt gänglecht Typ vu Malignitéit, déi den Knuet an de Jugendlechen beaflosst, just virum Leukämie a Lymphom. Chondrosarcoma ass och e gemeinsame primäre Knochenkrees, awer et ass méi häufiger bei Erwuessen wéi et an Kanner a Jugendlecher ass, an engem Duerchschnëttalter bei der Diagnose vu 51 Joer. Ewing Sarkoem ass meeschtens bei Teenager diagnostizéiert ginn, an de Duerchschnëttalter vun der Diagnostik ass 15 Joer.
Osteosarcoma Risk Profiler
Osteosarcoma ass am meeschte verbreet primär Knoekkrees insgesamt. Et ginn e puer spezifesch Konditioune bekannt fir d'Chance vun der Entwécklung ze erhéigen. Déi Leit, déi e rare Tumor vum Auge bekannten Hereditär Retinoblastom hunn, erhéigt d'Risiko fir d'Osteosarkom ze developpéieren.
Zousätzlech sinn déi scho virdrun fir Kriibs bei der Röntgenapotik an der Chemotherapie behandelt ginn, e verstäerkten Risiko fir d'Osteozarcoma spéider am Liewen z'entwéckelen.
Déi meescht Dokteren stëmmen der Meenung datt gebrochene an blesséiert Knäpp an Sportverloschter d'Osteosarkom net verursaachen. Awer dës Verletzungen kënnen e schonn existéierende Osteosarkom oder eng aner Knuewärung fir medezinesch Opmierksamkeet bréngen, also ass definitiv eng Verbindung tëscht deenen zwee - et ass just datt d'mechanesch Verletzung d'Osteearcoma net verursaacht.
Alter, Geschlecht a Ethkitéit Verstouss Risikofaktoren
Osteosarcoma beherrscht haaptsächlech zwou Peak-Altersgruppen: Den éischte Spitzen ass an der Jugend agespaart an déi zweet ass ënner méi eeler Erwuessener.
- Bei eeleren Patienten ass Osteosarkom normalerweis vun onnormalem Knëppel, wéi déi vu langfristeg Knochenerkrankung (zum Beispill Paget Krankheet ) beaflosst.
- Ënnert de jéngere Mënsch ass Osteosarkom äusserst seelen virum Fënnefjoer, an de Spektakel ass eigentlech während de Wuestum d'Adoptiounsplaz. Am Duerchschnëtt ass e repräsentative "Standardalter" fir Osteosarkom bei der jénger Bevëlkerung 16 Joer fir Meedercher a 18 Joer fir Jongen.
Osteosarcoma ass relativ rar seelen wéi aner Krebserkrank; Et gëtt geschat, datt nëmme ronn 400 Leit jonk wéi 20 Joer mat all Osteosarcoma an den USA diagnostizéiert ginn. Boys ginn méi oft an de meeschte Studien beaflosst, an d'Inzidenz vun der Jugend afrikanescher Ofstëmmung ass liicht méi héich wéi bei de Blannen.
Risikofaktoren fir Jéngere Leit applizéiert ginn
- Präsenz vu rare rare genetesch Kriibssyndromen
- Alter tëschent 10 an 30 Joer
- Héijer Héicht
- Männlech sex
- Afro-Amerikanescher Rass
- Präsenz vu bestëmmte Knasekrankheeten
Risike Factoren Applikéierbar fir al Aarte Leit
Verschidde Bonne Krankheeten wéi d' Paget Krankheet , besonnesch iwwer d'Zäit, gi mam vergréissert Risiko fir Osteosarkom.
De absolute Risiko ass awer e bëssen, mat ongeféier ee Prozent vun denen, déi mat der Paget Krankheet ëmmer Osteosarkom hunn.
D'Exposé vun der Strahlung ass e gutt dokumentéierte Risikofaktor. Well d'Intervall tëscht Bestrahlung fir Kriibs an Äus vum Osteosarkom ass typesch méi laang (zum Beispill 10 Joer oder méi), ass dat am meeschten relevant fir eelere Altersgruppen.
Genetesch Prévisisatiounen
Virgeschichtlech genetesch Syndromen fir Osteosarkom gehéieren:
- Bloom - Syndrom
- Diamant-Blackfan Anämie
- Li-Fraumeni Syndrom
- Paget Krankheet
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson Syndrom (och Poizodämie-Kongenital genannt)
- Werner Syndrom
- De Verloscht vun der Funktioun vun den p53- a Retinoblastom-Tumor-Suppressor-Genen gëtt ugeholl datt se eng wichteg Roll an der Osteosarkom-Entwécklung hunn.
Obwuel Keplen (Ee an Sperma) Mutatiounen vu p53- a Retinoblastoma-Genen rare sinn, ginn dës Genen an der Majoritéit vun den Osteeloscoma-Tumorproblemer verännert, dofir ass eng Verbindung mat der Entwécklung vun Osteosarkom. Germelin Mutatiounen am p53-Gen kënnen zu engem groussen Risiko vu Malignatiounen entstoen, dorënner och d'Osteosarkom, déi als Li-Fraumeni-Syndrom beschriwwe gouf .
Obwuel d'Verännerungen an den Tumorendéngpressen Genen an Onkogenen noutwendeg sinn fir Osteosarkomen ze produzéieren, ass et net kloer, wéi dës Ereignisse an éischter Plaz geschéien an firwat oder wéi et geschitt.
Osteosarcomas bei deenen mat der Paget-Krankheet
Et gëtt eng selten Ënnersetzung vun Osteosarkomen, déi e ganz schlechte Prognose hunn. D'Tumoren tendéieren an de Leit, déi méi wéi 60 Joer sinn. D'Tumoren si grouss duerch d'Zäit vun hirem Erscheinungsbild an si tendéieren ganz zerstéiert ginn, sou datt et schwéier ass, e komplette chirurgeschen Resektioun ze kréien an d'Lunge-Metastasen si meeschtens am Ufank.
De Risikoprofil ass dee vun enger eeler Altersklass. Si entweckelen an ongeféier ee Prozent vu Leit mat der Krankheet vun Paget, normalerweis wann vill Bunnen betrëfft. D'Tumoren tendéieren an de Hipbone, de Schéibenger bei de Schwéierbicher, an am Aarmbecher no bei der Schëllerbunn; Si si schwéier surgesch ze behandelen, virun allem wéinst dem Alter vum Patient an der Gréisst vum Tumor.
Amputatioun ass heiansdo noutwendeg, besonnesch wann d'Knachpunkte wéinst dem Kriibs bremsen, wat e heefegst Véierel ass.
Parosteal a Periostale Osteosarcomas
Dëst sinn eng Ënnergrupp déi sou genannt sinn wéinst hirem Standuert am Knuet; Si ginn normalerweis manner aggressiv Osteosarkomen, déi op der Uewerfläch vum Knäpper an Zesummenaarbecht mat der Schicht vum Gewier iwwer de Knochen oder de Periosteum erreechen. Si seelen rar op d'innere Portioune vum Knuet gedréckt a si vill héich bösart Osteosarkomen.
D'Risikoprofe bei der parostealer Osteosarkom schwätzt vun der klassescher Osteosarkom: et ass méi häufig an Weibchen wéi Männer, ass am meeschte verbreet an der 20- bis 40 Joer Altersgrupp, a normalerweis entstinn an der Réck vun der Fuussbëndel, bei der Knieteng , och wann all Knëpp am Skelett betrëfft.
Méi héich Risiko Osteosarcoma Prognose
D'Risikofaktoren hunn eng besser a méi schlëmm Prognosen verknëppelt, mä leider hu deselwecht Faktoren net allgemeng nëtzlech fonnt fir Patienten ze identifizéieren déi vu intensiver oder manner intensiv therapeutesche Regime profitéieren andeems si exzellent Resultater kréien. Faktore fir bekannt Resultater ze beaflossen sinn déi folgend.
Primäre Tumor Site
Vun Tumoren déi an de Waffen an de Been sinn Formen, déi méi wäit vum Kierperkierper oder Torso läit, hunn eng besser Prognose.
Primär Tumoren, déi am Schädel an der Wirbelsbildung bilden, sinn mat der gréisst Risiko vum Progrès an dem Doud ass meistens, well et méi schwéier ass, e komplette chirurgische Entfernung vu de Kriibs an dëse Plazen ze erreechen. Kapp an Hals Osteooscomcoma an de Kockel an de Mouch hunn e bessere Prognose wéi aner primär Plazen an der Spëtzt an am Hals, eventuell well se virdru virdrun zougoen.
Hipbone-Osteosarcoma maachen 7 bis 9 Prozent vun allen Osteosarkomen; Iwwerliewensraten fir d'Patient sinn 20 bis 47 Prozent.
Patienten mat multifokalen Osteooskopen (definéiert als Multiple Knochenläsionen ouni e klengen primären Tumor) hunn eng extrem schlecht Prognose.
Lokaliséiert vs Metastatic Disease
Patienten mat lokaliséierter Krankheet (ouni Verbreedung zu wäitem Gebidder) hunn eng besser Prognose wéi d'Patienten mat der Metastasekrankheet. Wéi vill 20% vun de Patienten hunn Metastasen op Diagnosen eréischt erkannt ginn, mat der Lunge wéi am meeschte verbreet ass. D'Prognose fir Patienten mat metastaséierter Krankheet scheint gréisstendeels duerch Sitten vu Metastasen, der Unzuel vun Metastasen an der chirurgescher Resektabilitéit vun der metastaséierter Krankheet.
Fir déi mat der Metastasekrankheeten schéngt d'Prognose besser mat manner Lunge-Metastasen ze sinn a wann d'Krankheet nëmmen op eng Lung verteidegt ass an net an d'Lunge.
Tumor Necrosis Nom Chemotherapie
Tumorennekrose bezitt sech hei op Kriibsuessstéck, deen als "Behandlung" gestuerwe war.
No der Chimotherapie a Chirurgie befaasst de Pathologe Tumor-Nekrose bei de entfernte Tumor. Patienten mat mindestens 90 Prozent Nekrose beim primären Tumor no der Chemotherapie hunn eng besser Prognose wéi d'Patienten mat manner Nekrose.
Awer d'Fuerscher noteën, datt manner Nekrose sollt net interpretéiert ginn, datt dës Chemotherapie oneffektiv ass; D'Héchstpréisser fir Patienten mat wéineg oder ouni Nekrose no der Induktiounskomotherapie si vill méi héich wéi Halsercher fir Patienten déi keng Chemotherapie kréien.
Chondrosarcoma Risk Profil
Dëst ass e bösartigen Tumor vun Knorpel produzéierende Zellen, an et stellt ongeféier 20 Prozent vun alle primäre Knochtumoritéiten . Chondrosarcoma kënnt op hir eegen oder zweetens, an dat wat "malignant Degeneratioun" vu bignégen Tumoren bekannt ass (wéi zum Beispill Osteochondrom oder gudde Enchondrom). Risikofaktoren beinrouwen:
- Alter: Normalerweis trëtt an Leit iwwer 40 Joer. Allerdings ass et och an der jénger Altersgrupp komm, a wann et héiert, ass et éischter vun enger méi héich Qualitéit vu bessere Metastasen.
- Geschlecht: Trëfft bal a gläich Häscht an zwee Geschlechter.
- Stand: Kann an iergendeen Knach kommen, awer et ass eng Tendenz fir Entwécklung am Hipbone an Ënneggeng. Chondrosarcoma kënnt an anere Flächenteel, wéi d'Scapula, Rippen a Schädel.
- Genetesch: Multiple Exostosen Syndrom (heiansdo e puer Osteochondromas Syndrom genannt) ass eng inherit Bedingung, déi vill Bumps op d'Knuewe vum Mënsch verursaacht, déi meeschtens vu Knorpel gemaach ginn. Exostosen kënnen schmerzhafte sinn an zu Bone Deformatiounen a / oder Frakturen féieren. D'Krankheet ass genetesch (verursaacht duerch eng Mutatioun an irgendeng vun den 3 Genen EXT1, EXT2 oder EXT3), an de Patienten mat dëser Bedingung hunn e erhéicht Risiko vu Chondrosarcoma.
- Aner Benign Tumoren: En Enthondrom ass e bessert Knorpelentzündung, deen an de Knuet gëtt. Déi Leit, déi vill vu dësen Tumoren erakommen, hunn eng Zoustänn genannt Enchondromatose. Si hunn och e vergréissert Risiko fir Chondrosarcoma ze entwéckelen.
Ewing Sarcoma Risiko Profil
Dëst ass ass vill méi verbreedend bei Wäiss (entweder net-Hispanesch oder Hispanesch) a manner ënnert den asiateschen Amerikaner a extrem rar am Afroamerikaner. Ewing Tumor ka bei all Alter geschéien, awer si sinn am meeschten üblech bei Teenageren a si sinn manner bei jonken Erwuessener a jonke Kanner. Si sinn selten an eeler Erwuessener.
Elo hunn all Ewing-Tumorzellen Verännerunge mat der EWS-Génératioun, déi am Chromosom ass. 22 D'Aktivatioun vum EWS-Gen féiert zu Iwwergrouft vun den Zellen an der Entwécklung vun dëser Kriibs, awer de genauen Aart a wou dat passéiert ass nach net kloer.
> Quell:
> American Cancer Society. Tester fir Osteosarcoma. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institut. Osteosarcoma a Malignant Fibrous Histiocytoma vu Bone Treatment (PDQ®) -Geschtsamt Professionell Versioun. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.