Evans Syndrom ass eng Kombinatioun vun zwee oder méi immunemegatologesche Stéierungen, wou Ären Immunsystem Är Weiheetsbléiser, roude Blutzellen a / oder Thromboets. Dëst beinhalt d' immun Thrombozytopenie (ITP) , Autoimmunhemolyticämie (AIHA) , an / oder Autoimmunneutropenie (AIN). Dës Diagnosen kënnen zu der selwechter Zäit erfolgen, awer et kann och an deemselwecht Patenter op zwou verschidde Ziele passen.
Zum Beispill, wann Dir mat ITP diagnostizéiert sidd a duerno zwee Joer duerno mat AIHA diagnostizéiert ginn, hätt Dir Evans Syndrom.
Symptomer
Déi meescht Ëmstänn hunn Dir schonn mat engem vun den individuellen Stéierungen diagnostizéiert: ITP, AIHA oder AIN. Evans Syndrom ass esou wéi eng vun den individuellen Stéierungen. Symptomer wären:
Nieft Thrombozytenzählungen (Thrombozytopenie) si meeschtens:
- Erhéicht huet blesséiert
- Blannungen erhéigt: Blutzblasen am Mënd, Nosebleed, Gummisbluddung, Blutt am Urin oder Stool
- Méng roude Flecken op der Haut genannt petechiae
Anämie:
- Mëssbrauch oder Mëssbrauch
- Kuerzstilleger
- Erhuelte Pärspensioun (Tachykardie)
- Yellowing vun der Haut (Geluere) oder Aen (Sklère icterus)
- Däischter Urin (Tee oder Coca Cola)
Nidd neutrhef Zählung (Neutropenie):
- Féiwer
- Infektiounen vu Haut oder Mound
- Oft sinn et keng Symptomer
Firwat ass Evans Syndrom Ursaachen Meng Blutbestëmmunge méi niddereg?
Evans Syndrom ass eng Autoimmunerkrankung.
Fir e puer onbekannter Ursaachen identifizéiere Ären Immunsystem falsch Bluttzellen, Thrombozyten an / oder Neutrophilen als "Auslänner" an zerstéiert. Et ass net ganz verständlech, firwat datt verschidde Leit nëmmen eng Bluttzelle bezeechent ginn, wéi an ITP, AIHA oder AIN, méi wéi een am Evans Syndrom.
Diagnos
Wéi déi meescht Leit mat dem Evans Syndrom och schonn een vun den Diagnosen traitéieren, ass d'Presentatioun vun engem aneren d'Evans Syndrom. Zum Beispill, wann Dir diagnostizéiert gi mat ITP a fir Är Anämie ze developpéieren, muss Äre Dokter de Grond vun Ärer Anämie bestëmmen. Wann Är Anämie duerch d'AIHA bezeechent gëtt, wäert Dir mam Evans Syndrom diagnostizéiert ginn.
Well dës Stéierungen Är Bluttzoustänn beaflossen, ass e komplette Bluttzählstand (CBC), den éischte Schrëtt an der Aarbecht. Äre Arzt beweist Beweiser fir Anämie (low hemoglobin), Thrombozytopenie (niddereg Thromboetzählung) oder Neutropienie (e wéineg neutrofiel Zähl, e Typ vu wäiss Bluttzelle). Äre Blutt gëtt ënner engem Mikroskop unerkannt fir dës Ursaach ze identifizéieren. ITP an AIN sinn Diagnosen vum Ausgrenzung bedeit datt et keen spezifesche diagnostesche Test gëtt. Äre Dokter muss aner Ursaachen zuerëmgoen. AIHA ass duerch verschidde Tester bestätegt, am speziell vun engem Test genannt DAT (direkter Antiglobulin-Test). D'DAT kuckt no Beweis datt den Immunsystem d'roude Blutzellen ugeet.
Behandlungen
Et gëtt eng laang Lëscht vu méiglech Behandlungen. Behandlungen ginn op d'spezifesch Bluttzelle bezeechent an datt Dir Är Symptomer huet (aktiv Blutungen, Aart Aschränkung, erhielten Pulsuess, Infektioun):
- Steroiden: Medikamenter wéi Prednison ginn all Joer an verschidden Autoimmunerkrankungen agesat. Si sinn déi éischt Zeilbehandlung fir AIHA a ginn och an ITP benotzt. Leider, wann Dir e Evans Syndrom hutt, musst Dir verschidden Steroiden fir laang Perioden eraussichen, wat zu aner Froe wéi Blutdrock (Blutthochdruck) an erhielten Bluttzocker (Diabetis) erreechen kann. Aus deem Grond kann Dir Dokter nach alternativ Therapien sichen.
- Intravenous Immunoglobulin (IVIG): IVIG ass d'éischtklinesch Behandlung vun ITP. Den IVIG distanzéiert am Wesentlechen ze temporär datt d'Thromboets net esou séier zerstéiert ginn. IVIG ass net esou effektiv an AIHA oder AIN.
- Splenektomie: D 'Milz ass den Haaptort vun der Zerstéierung vun de roude Blutzellen, Thrombozyten an Neutrophilen am Evans Syndrom. Bei ville Patiente kann d'chirurgesch Ausgrenzung vun der Milz den Bluttzoustand verbesseren, awer dëst kann nëmme just temporär sinn.
- Rituximab: Rituximab an enger Medikamenter genannt monoclonal Antikörper. Et reduzéiert Är B-Lymphozyten (eng wäiss Bluttzelle, déi Antikörper mécht), wat Äre Bluttzocker verbessert.
- G-CSF (Filgrastim): G-CSF ass Medikamenter, déi benotzt gëtt fir den Knueweess ze stimuléieren fir méi Neutrofil ze maachen. Et gëtt véiermol benotzt fir den Neutrofenzähl an AIN ze erhéijen, virun allem wann Dir eng Infektioun hutt.
- Immunpressivéiert Medikamenter: Dës Medikamenter behindert den Immunsystem. Dës wären Medikamenter wéi Mycophenolat Motel (MMF), Azathioprin (Immuran), Tacrolimus (Prograf).
Wat ass d'Wahrscheinlechkeet, déi ech geheelt ginn?
Obwuel d'Patiente kënnen op individuell Behandlungen mat der Bluttzoufverbesserung reagéieren, dës Äntwert, obwuel oft temporär weider Konditiounen erfuerderlech sinn.
> Quell:
> Schrier SL. Warm Autoimmune Hemolytic Anemie: Behandlung am UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.