Inherited an iwwerfuerdert Stéierungen vun der Blutt, déi an abnormal Hemolysis féieren
Hemolyse ass den Ofbau vun roude Blutzellen. Routbluddzellen liewen normalerweis fir ongeféier 120 Deeg. Duerno si se stierwen a briechen. Routbluddzellen ginn Sauerstoff fir all de Kierper. Wann rout Bluttzellen abnormal zerbriechen, gëtt et manner vu Sauerstoff. Verschidden Krankheeten a Konditioune verursaachen rout Blutzellen, fir ze séier ze briechen, Ermëttlung Müdong an aner méi schlëmm Symptomer.
Typen vun der Hemolytescher Anämie
Et ginn vill Typen vun hämolitiker Anämie an der Bedingung kann erfir sinn (Är Elteren hunn d'Gen mat der Bedingung ugebuede kritt) oder se kréien (heescht datt Dir net mat der Zoustëmmung gebuer ass, awer Dir hutt se irgendwann an Ärem Liewen entwéckelt). Déi folgend Stoffer a Konditioune sinn e puer Beispiller vu verschiddene Typen vun hämolyteschen Anämien:
Inherited Hemolytic Anemias. Dir hutt Problemer mat der Hämoglobin , ZellMembran oder Enzyme, déi Är gesond roude Blutzellen erhalen. Dëst ass normalerweis wéinst engem defekter Gen (en), déi d'roude Bluttzellproduktioun kontrolléieren. Während d'Bewegung duerch de Blutt dréit, kann onnormal Zellen e bëssen an zerbrechlech sinn.
Sickle Cell Anemia. Eng schaarger Ierfkrankheet wou den Kierper onnormal Hämoglobin mécht. Dëst verursaacht déi roude Bluttzellen eng Hellegkeet (oder Sichel) Form. Sickle Zellen stierwen normalerweis no nëmmen 10 bis 20 Deeg, well de Knochenmark ka net nei roude Bluttzellen méi schnell duerstellen fir d'Stierwen ze ersetzen.
An den USA bezeechent d'Sselerzellammämie haaptsächlech Auswierkunge vu afrikanesche Amerikaner.
Thalassemien . Dës sinn erfuerderlech Bluterkrankungen, wou de Kierper net genuch vu verschiddenen Typen vu Hämoglobin ze maachen kann, wat den Kierper verréngert, méi gesond roude Blutzellen wéi normal.
Ierfroher Spherocytosis. Wann déi baussenzeg Beläift vu roude Blutzellen (Uewerflächmembran) defizéiert ass, hunn d'roude Blutzellen en ongewéinlech kuerze Liewensdauer an eng Kugel oder kugelähnlech Form.
Ierf- Elliptocytosis (Ovalozytosis). Mat engem Problem mat der Zellmembran, woubäi d'Bluttzellen eng onnormal oval an der Form haten, sinn net esou flexibel wéi normal roueg Blutzellen, a méi kuerzer Zäit wéi gesond Zellen.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) Defizit. Wann Är roueg Blutzellen e wéineg enzyméiert G6PD genannt ginn , da sidd Dir e G6PD-Defizit. De Mangel vum Enzym verursaacht Är roude Blutzellen zerbriechen a stierwen, wann se an verschiddene Substanzen am Blutt getrennt sinn.
Fir déi, déi G6PD defizitär sinn, Infektiounen, Stress, bestëmmte Nahrungsmëttel oder Drogen, kann d'Zerstéierung vun de roude Blutzellen bewirken. E puer Beispiller vu sougenannten Trigger verdeelen d'antimalarial Medikamenter, e Spirum , nonsteroide anti-inflammatoreschen Drogen (NSAIDs), Sulfa-Medikamenter , Naphthalin (eng Chemikalie an e puer Mausbäll) oder Fava Bean.
Pyruvate Kinase-Defizit. Wann de Kierper e Enzym genannt Pyruvate Kinase fehlt, roude Bluttzellen liicht ofdreiwen.
Gewonnen Hemolytic Anemias. Wann Är hämolytesch Anämie erfëllt ass, ass Är roud Blutzellen normal, awer eng Krankheet oder aner Faktor verursaacht Äre Kierper d'roude Blutzellen an der Mëllechstrooss oder vum Blutt.
Immunhemolytescher Anämie. An dëser Situatioun zerstéiert Ären Immunsystem gesond roude Blutzellen .
Déi 3 Haapttypen vun der Immunhemolytikanämie sinn:
- Autoimmune Hemolyticämie (AIHA). Dëst ass déi hämstlechste hämolytesch Anämie-Konditioun (AIHA huet fir d'Halschent vun all Fäll vun der Hemolyt-Anämie). Fir e onbekannte Grond, AIHIA verursacht Äre Kierper säin eegene System fir Antikörper ze maachen, déi Är eegen gesonde roude Blutzellen anzegoen. AIHIA kann ernimmt ginn a kommen séier op.
- Alloimmune Hämolyt-Anämie (AHA). AHA fällt op, wann de Immunsystem ongewollt Gewierentransplantéiert, e Blutttrubus oder an e puer schwangeren Fraen, de Fetus. Well AHA kann passéieren wann den transfused Blutt e verschiddenen Bluttzort wéi Ären Blutt ass, AHA kann och während der Schwangerschaft passe wann eng Fra Rh-negativ Blutt an hirem Papp hat Rh-positiv Blutt. Rh Faktor ass e Protein an de roude Blutzellen a "Rh-negativ" an "Rh-positiv" bezeechent datt Äert Blut Rh faktor ass.
- Drogen induzéiert Hämolyt-Anämie. Wann e Medikam d'Immunsystem vun Ärem Kierper ausgitt fir seng eegen roude Bluttzellen z'attackéieren, kënnt Dir en Drogen-induzéiert Hemolytikamemik sinn. Chemikalien an Arzneimittelen (wéi Penicillin) kënne mat roude Bluttzell-Uewerflächen anhuele kënnen an d'Entwécklung vun Antikörpern verursaachen.
Mechanesch Hemolytic Anämien. Physikalesch Schued bei de roude Blutzelmembranen kënne Zerstéierung fir e méi héicht Tempo verursaachen wéi normal. De Schued kann verursaacht ginn duerch Verännerungen an de kleng Bluttgefässer, vu verschidde Medizinprodukter, Blutdrock während der Schwangerschaft (Preeclampsia) oder Eclampsia (eng Bedingung, déi krankeme Frae verursaacht), bösart Hypertonie oder enger seltener Bluttstierung wéi déi drombotesch Thrombozytopenesch Purpura , wat Bluttverhënner bilden a kleng Bluttkessels am ganzen Kierper ze bilden. Zousätzlech kënnen massiv Aktivitéiten zum Deel Bluttzellschued an den Gliedmairen erofsetzen (wéi zum Beispill e Marathon lafen)
Paroxysmal Nocturnal Hämoglobinurie (PNH). Äre Kierper wäert onnormal roude Blutzellen zerstéieren (verursaacht vu Mankten vu verschiddenen Proteinen) méi séier wéi normal. Leit mat PNH ginn zu engem erhéicht Risiko fir:
- Bluttgeriicht an de Venen
- Niddregen Niveauen vu wäisse Bluttzellen a Thrombozyten
Aner Ursachen vu Schied un roud Blutzellen. Bestëmmten Infektiounen, Chemikalien a Substanzen kënnen och roude Bluttzellen beschiedegen, déi zu hämolyteschen Anemie féieren. Verschidde Beispiller beinhalt d'toxesch Chemikalien, d'Malaria, d'tickkräfteg Krankheeten oder d'Schlangegote.
Blutt Tester déi fir d'Hemolysis diagnostizéiert sinn
Äre Dokter ze gesinn ass den éischte Schrëtt fir eng Diagnostik vun der hämolytescher Anämie ze kréien. Äre Dokter kann Är medizinesch an familiäre Geschichtszäit zousätzlech zu enger physescher Examen an Bluttproblemer beurteelen. E puer Bluttversécherungen, déi zur Hämophysie diagnostizéiert ginn, sinn:
- Rouder Bluttzellzuch (RBC), och Errithrose genannt
- Hämoglobin-Test (Hgb)
- Serum Haptoglobin-Test
Newborn-Screening Programme wéi all Mandat mam Mandat bedriwwe ginn (norméiert Bluttungen) fir Sichelzellammekämpf an G6PD Mängel bei Babys. Déi fréizäiteg Diagnos vun dësen erfuerderter Konditioun ass vital, fir datt d'Kanner e proper Behandlung maachen.
Quell:
National Instituter of Health. Typen vun der Hemolytescher Anämie. www.nhlbi.nih.gov. Zougang den 9. Mäerz 2016.