Selektiv IgA-Defizit
Defizit vum Immunoglobulin A (IgA) ass den hämmerst primäre Immunodefizit. Et ass geprägt duerch ganz niddereg an d'Ofwäertsache vun der IgA am Blutt. Dat kann zu enger erhöhter Unzuel vu Infektiounen entstoen, déi géint Schleckmembranen, wéi zum Beispill den Oueren, de Gedanken, d'Lunge an d'Magen-Darmtrakt. D'Leit mat IgA-Defizit sinn zu enger erhéiter Risiko vun aneren Krankheeten, ënner anerem Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Krankheeten, allergesche Krankheeten, och verschlechter Form vun Immunodefizienz.
Wat ass IgA?
IgA ass den am meeschte reehend Antikörper, dee vum Kierper produzéiert gëtt an ass an der Bluttbreet wéi och an enger geheime Form op der Uewerfläch vun der Schleimhäerz. Déi wichteg Roll vun der IgA ass fir géint Infektioun ze schützen vun de villen Bakterien, déi an de Schleimhäute sinn. D'IgA handelt fir d'Uewerfläch vu Bakterien ze beschneiden, déi dann duerch e puer immun Mechanismen zerstéiert ginn.
Wat ass IgA Defizit?
D'IgA-Defizit gëtt definéiert als komplett Ofwuelung oder extrem niddereg Wäerter vun IgA, wéi am Blutt gemooss, an der Astellung vun anere Antikörperniveau ( IgG a IgM) normal. E Kleng kleng IgA-Wäerter sinn net konsequent mat IgA-Defizit.
Obwuel de IgA-Defizit als Form vun der Immunodefizitéit klasséiert ass, hunn 85-90% vun Leit mat IgA-Defizit keng Symptomer bezunn op hiren Zoustand. Déi meescht Leit ginn diagnostizéiert duerch Blummendot, bei deenen ongeféier 1 an all 300 Leit sinn IgA-Defizit fonnt ginn.
IgA-Defizit ass verursaacht vun onbedéngt Entwécklungsstonne vu bestëmmte wäiss Blutzellen am Kierper ( B-Zellen a / oder T-Zellen ), wat oft duerch d'genetesch Onnormalitéiten déi an de Familljen lafen.
Wat sinn d'Symptomer vum IgA-Defizit?
E puer, awer net alles, Leit mat IgA-Defizit sinn zu engem erhéicht Risiko fir Infektiounen déi d'Schleimhäute, wéi d'Sinusen ( Sinusitis ), d'Middle Oar ( Otitis Medien ), d'Lungen ( Pneumonie ), an de Gastrointestinaltrakt (Giardiasis) befaasst.
Et ass net verstan datt d'Majoritéit mat IgA-Defizit keng Infektioun erhéijen, och wa verschidde e puer Komplikatioune vu dësem Antikörper-Defizit hunn.
IgA-Defizit ass och mat anere Magen-Darm-Krankheeten, dorënner Laktose-Intoleranz , Zelliekraaft a biergerlech Kolitis, verbonne mat. Celiac Krankheet ass am allgemengen diagnostizéiert duerch d'Präsenz vun IgA-Antikörper géint verschidde Proteine am Mier-Darmtrakt, déi natierlech net bei enger Persoun mat der Zelliekraaft an dem IgA-Defizit fonnt goufen. Amplaz datt IgG-Antikörper géint dës selwescht Proteine géifen erwaarden datt se an enger Persoun mat Zelliekkrankheet präsent sinn. Dofir ass eng Persoun déi verdächtegt hätt d'Zelliekkrankheet op IgA-Defizit ze kontrolléieren bei der Zäit vu Bluttproblemer fir Zellsiefer fir sécherzestellen, datt e normale Test fir Zellsiefer net falsch negativ Resultat als Konsequenz vun IgA-Defizit wier.
Vill Studien hunn bewisen datt mindestens d'Hälschent vun allen Leit mat IgA-Defizit e erhéicht Zuel vun allergesche Konditiounen, och Heuverfaassung , Asthma , Ekzeme , Stämm a Liewensmëttelallergien hunn . Verschidden Leit mat IgA-Defizit hunn tatsächlech allergesche Antikörper ( IgE ) géint IgA-Antikörper gemaach a sinn dofir zu engem erhéicht Risiko fir Anaphylaxis als Resultat vu Bluttentransfusionen.
Duerfir hu Leit mat IgA-Defizit e medizinesche Warnarmarm ze maachen, datt wann eng Nout-Bluttransfuzéierung néideg waren, kéint e Bluttgefäss ouni IgA-Antikörper benotzt ginn, fir d'Chance vun der Anaphylaxis ze minimiséieren.
D'IgA-Defizit sinn och bei engem verstäerkten Risiko fir verschidde Autoimmunerkrankungen, och fir verschidde Bluterkrankheeten (z. B. ITP , TTP, Hämolyse-Anämie), rheumatoider Arthritis, systemesch Lupus-Erythematosus an Hashimoto's Schildkröt. Dës Krankheeten trëtt un ongeféier 20-30% vu Leit mat IgA-Defizit.
Bestëmmte Kriibs, virun allem Magen-Darmkrebs a Lymphom , trëtt och a méi héichen Tauxen bei Persounen mat IgA-Defizit.
Endlech kënne verschidde Leit mat IgA-Defizit fir verschlechter Form vun Immunodefizitéit ze bewegen, wéi zum Beispill gemeinsame variabelen Immunodefizit (CVID).
Wat ass d'Behandlung fir IgA-Defizit?
D'Haaptbehandlung vun IgA-Defizit ass d'Behandlung vun Infektiounen oder vun den zuenee Krankheeten, déi geschéien kënnen. D'Leit mat IgA-Defizit a widderhëlt Infektiounen sollten fréier an aggressiv mat Antibiotike behandelt ginn wéi een ouni IgA-Defizit. Immunisatiounen géint gemeinsam Infektiounen, wéi z. B. mat fataler Versioun (virul virale Impfstoffe sollen verhënneren) vum saisonalen Influenza-Vakzinn an der Pneumokokken-Impfstoff , sollten Leit mat IgA-Defizit ginn. D'Iwwerwaachung fir de Véierel vun Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Krankheeten, allergesche Konditiounen, Krebsen a verschlechtert Immunodefizit soll och routinéiert fir Leit mat IgA-Defizit maachen.
Source:
Yel L. Selektiv IgA-Defizit. J Klin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: D'Informatioun op dësem Site ass nëmme fir Schoulzwecker, an däerf net als Ersatz fir perséinlech Betreiung vun engem lëntzene Physiker benotzt ginn. Gitt är Dokterin fir Diagnostik a Behandlung vun irgendwelche Symptomer oder Gesondheetszoustand.