Eng Disabling Blutzegleschung
Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom (KTW), och bekannt als Parkes-Weber Syndrom, ass e Bluttfässer, deen un der Gebuert unerkannt gëtt. D'Fuerscher si net sécher, firwat et geschitt, well se net genetesch ze iwwerdenken ass. Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom betrefft Männer a Weibchen. Et ass net genau bekannt, wéi oft et geschitt.
Symptomer
D'Symptomer vum KTW-Syndrom kënne och sinn:
- E grousse Port-Wäin Fleckmark (normalerweis den éischte Symptom bemierken) deen duerch kleng Bluttgefässer ënner der Haut verursaacht gëtt. Et kann donkel roueg sinn, violett, opgestockt ginn, oder et hätt Bumpelen op der blo wéi blo. Meeschtens ass de Port Wäin Fleck grouss a well de KTW Syndrom normalerweis e Bee beweegt (dräimol méi wahrscheinlech wéi aner Deeler), d'Gebuertsdeeg ass zB vu Gesiicht a Hip op Zuch op der betrüger Säit vum Kierper.
- Hämangiomen - onnormale Masses vu Bluttfässer
- Varicen
- Zäite vu Bluttfässer genannt Arteriovenous Fehlformatiounen (AVMs)
- exzessive Wuesstem vu mëllen Tissu a Knëp an de betrëfft Been
D'Bluttfässerproblemer a d'Iwwerwaachung féiert zu Blutungen, Schmerz, Hautinfektiounen (Zellulitis), Schwieregkeeten ze goen an Bluttverhënnerungen (wat d'Blutzirkulatioun am Fuuss kann ausschleißen oder an aner Deeler vum Kierper reparéieren a Schued verursaachen). Jiddereen mat Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom betrëfft op seng oder eegene Manéier, an d'Problemer, déi erlieft goufen, kënnen nëmme lëschteg onwuel un eng staark Sperrung sinn.
Zwee Stéierunge vun Bluttfässer mat ähnlechen Symptomer sinn Klippel-Trenaunay Syndrom a Sturge-Weber Syndrom . Déi zwee verursachen Port Wäin Fleck a Blessgefilter Missformatiounen. Allerdings, anescht wéi Klippel-Trenaunay Syndrom, Parkes-Weber Syndrom a Sturge-Weber Syndrom gehéieren AVMs a si méi wahrscheinlech méi schwéier mat méi schwéier Symptomer.
Diagnos
D'Symptomer vum Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom sinn derbäi. Diagnos ass baséiert op d'Symptomer, virun allem d'Präsenz vum Hafen vu Fleck an e exzessive Wuesstum vun mëllen Tissue oder Knuewel. E CT-Scannen an MRI sinn hëlleend bei der Bestëmmung vum Ausmooss vum Syndrom.
Behandlung
D'Behandlung vu KTW Syndrom konzentréiert sech op d'Symptomer. Vill Leit ginn vun einfache Behandlungen, wéi elastesche Kompressiounen, déi d'Schmerzen a Schwellen reduzéieren. Laser Therapie kann den Hafen Wäin reduzéieren oder eliminéieren. Heiansdo muss eng Chirurgie gebraucht ginn fir e groussen Hämangiom ze rauszefannen oder eisen Iwwerduerchgewënn aus engem Been ze bidden deen schlecht iwwerhuele gëtt. A rare Ausnamen däerf den Affekot muss amputéiert ginn wéinst Bluttverhënner oder e grousse Iwwerwaachung.
Obwuel schwéiere a schmerzhafte vill Leit, déi Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom hunn, gutt mat enger klenger Behandlung. Chirurgie ass nëmme just an de schwéiere Fäll.
Source:
> "Beschreiwung vum Klippel-Trenaunay Syndrom." Klippel-Trenaunay Syndrom. Klippel-Trenaunay Syndrom Support Group. 26. Mee 2009