Kongenital Diaphragmatesch Hernias: Diagnostik, Chirurgie a Widderhuelung

1 -

Wat ass eng kongenitale Diaphragmatesch (Bochdalek) Hernia?

Eng ongewéinlech diaphragmatesch Hernia, oder Bochdalek Hernia, passéiert am Gebärmutter an gëtt bei der Schwangerschaft diagnostizéiert oder an engem Neebuert. Et geschitt wann et eng Schwächt ass an der Membran, de Muskel, deen d'Broscht vu der Bauchhöhle trennt. Zousätzlech fir d'Organe vun der Këscht aus de Organer vum Bauch ze trennen, hëlleft d'Diaphragie och d'Lunge mat Sauerstoff. (D'Bewegung vum Méisgebitt, déi Dir gesitt wann Dir duerch d'Atmung läit, ass d'Beweegung vun der Membran.)

Eng schaarfe diaphragmatesch Hernie kann e ganz Organ oder Organ seng Erlaabnes an der Këscht zéien, duerch d'Lëftung oder de Feeler. An deene meeschte Fäll ass eng diaphragmatesch Hernia e Noutfall, deen direkt Direktioun chirurgescher Behandlung erfuerderlangt. Dëst ass wéinst dem Häerz a vun der Lung Schwieregkeeten d'Füllung an de Kierper mat Sauerstoff ze fëllen wéinst der Croissance vun der Këschtraum. E Neieeschter mat dësem Typ vun Hernia kann Lëpsen hunn déi bléizäiteg erscheinen, wéinst engem Manktem vu Sauerstoff.

2 -

Ursaachen an Risikofaktoren

Ursaachen vun enger kongenitescher diaphragmatescher Hernia

Et gëtt kee bekannt Ursaach vun enger diaphragmatescher Hernia . D'Schwächheet am Muskel ass op der Gebuert, och als "angeblech Defekt" bezeechent. Et gëtt keen Wee fir eng diaphragmatesch Hernia ze verhënneren, wéi se an Utero gebuer sinn, ier de Puppelchen gebuer ass.

Wien ass fir Risiko fir eng kongenitesch Diaphragmatesch Hernia?

Diaphragmatesch Hernia passen an 1 vun all 2.000 bis 5.000 Gebuertsdeeg. Et schéngt eng genetesch Verbindung mat dësem Typ vun Hernia ze sinn, well e Puppelchen kéint e erhéicht Risiko hun dës Art hernia ze hunn wann e Geschwester oder Elterendeel den Zoustand huet. Boys hunn e méi héicht Risiko wéi Meedercher.

3 -

Diagnos

Eng diaphragmatesch Hernie huet net d'Erscheinung vun enger Ausbucht ënner der Haut wéi déi meeschten Hernias. A ville Fäll sinn et keng sichtbar Zeechen datt eng Neigebuer deem Typ vun Hernia ass. Et gëtt diagnostizéiert mat engem Ultraschall, ier de Puppelchen gebuer ass, oder no der Gebuert, wann de Bauch verdächteg "lee" fillt, wann eng kierperlech Examen ausgezeechent ginn. A verschiddene Fäll kann d'Hernia entdeckt ginn, wann d'Dokteren eng Erklärung fir d'Atemkräftegkeet opfaken.

Eng diaphragmatesch Hernie passe meeschtens op der lénkser Säit vum Puppelchen, sou datt et e gemeinsaamt fir den Magen ze rutschen duerch de Feeler. An mëllen Fäll, wou nëmmen de Magen ass involvéiert, kann de Puppelchen nëmmen Schwieregkeetsspeechen an Erbrechung weisen.

Tester kënnen bestellt ginn fir festzeleeën, wéi verschidde Organe vum Problem beaflosst ginn. E Echokardiogramm kann bestallt ginn, d'Häerzfunktioun ze iwwerpréiwen; eng Röntgentest, CT-Scan oder MRI kënne benotzt ginn fir aner Organer ze evaluéieren. Bluttversécherungen kënnen och bestellt ginn fir festzeleeën, wéi vill Sauerstoff den Blutt un d'Standard Laborgeschäft erreecht.

Schëlter vun engem Diaphragmateschen Hernia

• Eng rapid Herzlechkeet (d'Häerz probéiert méi här ze Sauerstoff fir de Kierper ze kréien)
• Eng séier Atmung (d'Lunge probéieren méi héiger ze Sauerstoff fir de Kierper ze kréien)
• Cyanose (bloe Lippen a Fangnesselbéi)
• Onerklärlech, schwéier Atemproblemer
• D'Diagnostik vu exzessiver Amniotesch Flëss während der Schwangerschaft
• D'Diagnos vun enger ongebrachter Lunge
• Eng Säit vun der Këscht ass ënner anerem grouss wéi déi aner
• Schwiereg Probleemer iessen oder Liewensmëttel ze nidden
• Eng Brust Röntgen weist Anomalie in der Këscht

4 -

Wéi ass eng kongenitale Diaphragmatesch Hernia e Notfall?

Eng diaphragmatesch Hernie kann e Noutfall fir verschidde Grënn sinn. D'Kanner kënnen vill Schwieregkeeten hunn, d'Atem opzehuelen, well déi extra Organe an der Këscht zéien et fir d'Lunge schwéier ze expandéieren. Dëst ass och richteg fir d'Häerz; Et kann schwiereg fir d'Häerz ze fëllen mat engem Blutt wéinst der Iwwerféierung vun der Këscht.

Zousätzlech ass et e Risiko vu Strangulatioun vun den Organer déi dréckt an d'Broscht, dat heescht datt d'Organer, déi an d'Broscht geréckelt goufen, am Bluttfluss entzunn sinn. Dëst kann den Doud vum Gewëssen an Organer verursaachen, déi duerch d'Hernia duerchsetzen.

Béischte gebuerene Jongen si normalerweis an enger intensiver Pfleegheet ageriicht ginn duerch déi schwiereg Komplikatiounen déi oft present sinn. Trotz der Tatsaach, datt Bébégien mat enger Diaphragmatie-Hernie gebuer sinn krank krank sinn, kann d'Operatioun nach ëmmer zréckgezunn ginn, bis d'Lungefunktioun stabiliséiert gëtt, well dëst d'Chancen fir d'Chirurgie ze verbesseren.

5 -

Kongenital Diaphragmatesch Hernia Surgery

Diaphragmatesch Herniaschirurgie ass normalerweis mat allgemeng Narkosik gemaach a gëtt op stationärer Basis gemaach. Et kann u sech direkt un der Gebuert vum Kand ausgezeechent ginn, oder soubal d'Kand stabil genuch ass fir hir Chirurgie ze toleréieren. A ville Fäll kann et e Bedierfnes sinn, d'Atem- oder Häerzfunktioun vum Kanner ze stabiliséieren, ier d'Chirurgie ka gemaach ginn. An e puer seltenen Ëmstänn kann d'Operatioun am Uutero berücksichtegt ginn, a Prozedur, wou d'Chirurgie op de Fetus gemaach gëtt, während d'Mamm schwiereg ass. De Fetus kann dann weider entwéckelen wann d'Schwangerschaft weider geet, obwuel d'Schwangerschaft extrem héich ass.

D'Chirurgie, déi op engem Neigebuer geschafft gëtt, gëtt vun engem pädiatresche Generalsekretär gemaach, kann awer d'Hëllef vun aner Dokteren, wéi zum Beispill e kardiothorakesche Chirurg oder e Colon-Rectal Spezialist bei schweren Fällen erfuerderen. Ofhängeg vun de betraffene Organer kënnen verschidden oder ergänzend Chirurgen mat variabelen Expertise an der Chirurgie deelhuelen.

D'Operatioun gëtt normalerweis mat engem offene Approche benotzt mat engem standard Inzision just ënner dem Rippekäppchen, anstatt d'manner invasiv laparoskopesch Method. Dëst ass wéinst der Schwieregkeet vum Problem kombinéiert mat der ganz gerénger Gréisst vum Patient.

D'Operatioun fänkt unzefänken mat de Fangeren an der Diaphragm ze lokaliséieren an de Gewënn, deen an de Këschtgebitt gedréckt huet. D'Tissu a d'Organer, wann et lo ass, sinn am Bauch erëm zréckgezunn. Soubal d'Gewësszuel op seng richteg Plaz zréckkoum, gëtt d'Lëft an der Membran zougemaach. Dëst ass geschitt fir de Bauchgewënn ze verhënneren, wann se an d'Broschtkavitéit réckelen. Wann de Defekt an der Membran ganz schwéier ass, kann e Blenddiameter aus syntheteschen Materialien geschaf ginn.

6 -

Aus der Diaphragmatescher Hernia Surgery

Déi meescht Hernia-Kranke si krank krank op der Ofstëmmung vun der Chirurgie a gëtt an d'Neonatal Intensivkiereger Eenheet (NICU) geholl fir ze erhuelen. Fir déi rar Patiente déi op der Sich no enger Chirurgie ophalen kennen, erwaarden ech e bësschen Klengbaby, deen onwuel an onerwaart ass schwiereg ze konsoléieren.

Wann d'Lunge vu Kanner ënnerentwéckelt sinn oder wann d'Atemproblemer nach der Operatioun bleiwen, kann e Ventilator bei der Erhuelung néideg sinn. An e puer schwiereg Fäll ass de Ventilator net genuch fir adequat Sauerstoff am Kierper ze leeschten. An dësem Fall kann ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenatioun) benotzt ginn, eng Maschinn déi hëlleft Sauerstoff fir de Blutt z'entwéckelen, wann d'Lunge an d'Häerz net fäeg sinn. Dës Behandlung gëtt nëmme benotzt fir am Krankheeten déi Leit déi ouni zousätzlech Sauerstoff stierwen.

D'Längt vun der Zäit, déi de Puppelchen an der ICU verbréngt, ass haaptsächlech abhängig wéi d'Schwieregkeet d'Hernia war, wann et iergendeng Uergel an der Schoule war, a wéi gutt d'Organer entwéckelt gi sinn.

Leider ass dës Conditioun ganz schwéier a verschidde Kanner net toleréieren d'Chirurgie. Aner Kanner maachen et duerch d'Operatioun, awer d'Kombinatioun vun der Chirurgie, onentwéckelte Organer oder Uergeleschädigte féieren zum Doud. Et gëtt geschat datt 80% vun de Patienten d'Operatioun an d'Genesung iwwerliewe kréien.

7 -

Long-Term Folgen vun Diaphragmatesch Hernias

Eng Diaphragmatesch Hernie kann Problemer hunn, ier de Puppelchen nach ni gebuer ass. D'Lunge an d'Häerz vum Bebe kënnen normalerweis net entwéckelen, well de Wäert vun der Zousatz an der Këscht verursaacht gëtt. D'Tissue oder d'Organe, déi an d'Broscht rutschen, kënnen och beschiedegt ginn oder net gutt ausgeléist ginn wéinst engem Manktem vum Blutt. Dëst kënnt zu enger Atemproblemer, Herzlep an Ernährungsproblemer.

Dës Patienten oft erliewen d'Verzögerungen vun der Entwécklungszäit, wat mat der Zäit ofgeholl kënne. A verschiddene Fäll ass eng Ausbezuelung fir Diagnos ginn ze begleeden d'laangfristeg Onméiglechkeet fir genuch Sauerstoff am Kierper ze kréien.

Méi Informatiounen: All About Hernias

_Quell:

_{Kongenital Diaphragmatesch Hernia. D'Universitéit vu Michigan Gesondheetssystem. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diaphragmatesch Hernias. D'Lucile Packard Children Hospital zu Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}