Progressiv Héieren Verloscht bei Kanner

Wann en Elteren d'Wierder "progressiver Hörverloscht" héiert, ass et vill Onsécherheet an Angscht. Wat ass e progressive Häerterverloscht? Wat heescht dat fir mäi Kand? An de gréissten Konditiounen ass e progressiven Hörverloscht, wann e Gehaltsverloscht (mild oder soss) diagnostizéiert gouf a et méi schlecht ass. Bei jonken Kanner, déi net amgaang sinn d'Verännerung vun hirem Gehör ze verbannen, mussen d'Elteren informéiert ginn iwwer d'Art vun de Symptomer fir ze kucken dat kéint e Verännerunge vu Verhandlungen, Risk Faktore kennen an potenziell Ursaachen, an eng Bezéiung mat engem Pädiatrie-Audiologe fir suergfäeg ze iwwerwaachen hir Kanner hir Héieren.

Risikofaktoren

Bekannt

Vill Leit déi bekannt sinn Risikofaktoren fir de progressiven Hörverloscht bei Kanner besteet. Just e puer wéineg mat enger Famill mat enger Geschicht vu Gehör verursaacht, déi viru véier Joer gebuer ginn oder kierperlech Fehlformatiounen vum Kapp oder Oueren. Wann d'Mamm kritt verschidde Infektiounen während se schwanger oder wann se gebuere gëtt, kann dat och e progressive Gehör verursaachen.

Och wann d'Gehierzproblemer "normal" sinn, empfänkt de Joint Committee on Infant Hearing datt all Neigebuer deen allgemeng Risikofaktoren fir de progressiven Hörverloscht huet, hir Héieren getest kritt, ier de Puppelchen dräi Joer al ass. Dëst ass wéinst dem Puppelchen e mëttlere mëttleren Hannergrond, deen no der Gebuert verschlechtert huet.

Unkonfirméiert

E Studium ass mat Kanner gebuer ginn, déi duerch Zytomegalovirus (CMV) Infektioun gebuer ginn, eng bekannte Ursaach vu progressivem Hörverloscht. D'Fuerscher an dëser Etude wollte kucken, ob se e puer eenzeg Facteure kennegeléiert hunn, déi als "Warnung" kënnen droen, datt de Puppelche fir Risiko fir de progressive Gehör verursaacht.

Als éischt hunn d'Fuerscher Daten iwwer 21 Kanner gebuer, déi tëscht 1994 an 1998 gebuer goufen, fir ze kucken wéi vill CMV am Urin am éischte Mount nom Gebuer waren. Engersäits zwee Joer méi spéit goufen déi selwëcht Bébéen opgedeckt fir ze kucken, ob irgendeng progressiver Hörverloschter entwéckelt huet. Néng vun dëse Bébè Héi Verloschter entwéckelen.

Déi néng Puppelcher haten méi CMV an hirem Pipi, wann si kleng Kanner waren. D'Autoren vun der Studie hunn d'Resultater opgefuerdert, datt d'Resultater eng "signifikante Associatioun" tëschent dem Betrag vum CMV am Pipeline an der Entwécklung vum Hörverloscht hunn.

Symptomer

Famillen mat Kanner, déi progressiver Hörverloschter hunn, hunn gewësse Symptomer gewisen: Den Auteur vun hirem Kand ännert sech fir déi schlëmm, oder hir Kanner schéngt net ze héieren, wat de Kanner héieren huet oder d'Ried vun der Kanner verännert.

Ursaachen

D'Bicher kënnen mat dem Cytomegalovirus Virus gebuer ginn, wat bekannt ass fir de progressiven Hörverloscht ze verursachen. Bei Kanner kann et och verfollegt ginn vu veruerteelt Faktoren, wéi Connexin 26 ; An e puer Studien hunn Fälle vun progressivem Hörverloscht fonnt, wann Connexin 26 dobäi ass. D'Forscher hunn och e PRPS1-Gen an Männer fonnt, e Gen deen mam DFN2 ass, e bekannte selten Ursache vum progressiven Hörverloscht ass.

Zu méi Ursaachen gehéieren z. B. verschidden Syndromen, wéi Pendred Syndrom, Alport Syndrom a Usher Syndrom . Congenital (bei Gebuerdeeg) Problemer, wéi zB Fehlformatiounen vum internen Ouer, kënnen och zu engem progressiven Hörverloscht féieren. Mondini Syndrom ass sou eng Malformatioun.

Fuerschung

Ginn et keng Weeër fir den Hörverloscht vun de Fortschrëtter bei Kanner ze stoppen?

Vläicht. Zwee kleng Etüde vu Jongeheemer mat CMV-Infektiounen weisen datt d'Drogen ganciclovir Präventivhörverloscht verhënneren oder reduzéieren kënnen. Déi éischt Étude betrëfft néng Bébé'en, fënnef dovunner haten e Gehalt verléieren. Dës Puppelcher goufen eng Kombinatioun vun intravenös plus mëndlech Ganciclovir gegeben. D'Resultat war, datt zwee Joer méi spéit, keen vun de Bébéen gehuewen hat progressiv Hörverloscht, an zwee Bébien hunn tatsächlech e puer héieren.

An der zweeter Studie goufen 25 Nouviller gebraucht sech während sechs Wochen intravenös Ganciclovir. Wann d'Puppelcher sechs Méint Méint gepréift ginn, hunn se net méi héieren.

Awer wann d'Bébente sou mann wéi e Joer waren, hunn fënnef dovu hat de progressive Hörverloscht entwéckelt. D'Fuerscher d'Untersuchung gefrot, ob eng méi laang Behandlungsdauer wéi sechs Wochen dës fënnef Bébéen héieren hunn, méi Gehalteverloschter ze hunn.

Behandlung

Kanner mat progressivem Hörverloscht kënne mat Hörgerätselen oder Cochleaimplantater behandelt ginn .

Wéi effektiv si Cochleather Implantate als Behandlung? Eng britesch Studie war vu fënnef Kanner geschitt, déi progressiv Hörverloscht an Hörgeräuschteren hunn. Dräi vun de Kanner krut Cochlea-Implantater als kleng Kanner, an déi aner véier hunn si als Teenager. E puer vun de Kanner hu scho Joerhonnerte verluer, ier et erbäizeweegt huet hannerlooss weider Hannergrond, anerer waren gebuer ginn mat Hörverloscht, déi zu enger staarker Taubheit drängen. Nodeems se implantéiert haten, hunn all siwe Jonker gutt Resultater. Dës Etude illustréiert de positiven Potenzial fir Kanner, déi Nutzer Hëllef héieren hunn mat gutt ausgeglach Houdkompetenzen, ganz gutt mat Cochleaimplantater ze maachen.

Quell:

Age-related Gehör Verloscht. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Niewt neierbäen Hörpréventionnel: Erkënnegt d'Schëlder vun der Late Onset Hues Verloscht bei Kleeder an Kleng Kanner. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Cochleaire Implantatioun fir progressiv Héroritéit verluer (Kuerzreporter). Archive vun der Krankheet am Kannerheet 88,8 (August 2003): p708 (4).

Hire Risikofaktoren fir Verspéidung, Spéitentätegung an / oder progressiv Héierenverloscht. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. E Fork an der Strooss: Progressiv HéierenLossHands a Stëmmen. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Verloscht vun der Funktioun Mutatiounen am PRPS1 Gene Cause en Typ vun nonsyndromic X-linked Sensorineural Deafness, DFN2. Den amerikanesche Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 17. Dezember 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Zougang zu Juli 2011.

Prädiktoren vum Gehör Verlust bei Kanner mat symptomateschen kongenitale Cytomegalovirus Infektioun. Päerdiater 110,4 (Okt 2002): p762 (6).

Verhënnerung vun den Hörverloschter wéinst der CMV. (ID konsultéieren) (kongenitale Cytomegalovirus). Pädiatresch News 38.7 (Juli 2004)

Report an Empfehlungen: NIDCD Workshop iwwer Congenital Cytomegalovirus Infektioun an Héieren Verloscht. National Institut fir Taub an aner Kommunikatiounsstörungen. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Aktualiséiert vum Melissa Karp, Au.D.