Progressiv Multifokal Leukoencephalopathie (PML)

Krankheet Associéierten mat héich Risiko vum Doud, Gehéierhaut

HIV kann Äre Immunsystem beschiede; dat ass vill kloer. Als HIV gëtt méi aktiv a mécht méi Exemplare vu sech selwer, kann de Schued ëmmer méi schwéier ginn, wat de erhéicht Risiko fir d'Entwécklung opportunistescher Infektioun entsteet.

Eng vun de seriöste ass eng Krankheet déi progressiv multifokale Leukoencephalopathie genannt gëtt (PML) . D'Conditioun ass mam Numm ze beschreiwen: "Leuko" heescht wei, "Encephalo" heescht Gehir, a "pathy" heescht Krankheet.

Als sou en PML ass de progressive Schued vun der wäisser Matière vum Gehir op e puer Plaze (multifokal).

D'Conditioun ass duerch d'schrëftlech Ausschleppung vun der Myelin Hals, déi Nervenendung ubelaangt, iwwer déi wäiss Matière vum Gehir. Als Demielinie krank ass PML vill an der selwechter Aart wéi Multiple Sklerose (MS) , awer séier méi.

De Virus, deen fir PML responsabel ass, ass deen déi meescht jiddereen huet de JC Virus (oder de John Cunningham Virus) exponéiert. Si gëtt geschätzt, datt 70-90% vun der Weltbevëlkerung am Virfeld exponéiert waren, kann et nëmmen Krankheeten verursaachen, wann eng Persoun eng immun Ënnerdréckung huet wéi mat AIDS.

PML huet en Héichmooss vun der Sterbetheet diagnostizéiert, mat 30-50% vu Leit, déi an den éischten Méint vun der Diagnostik stierwen. Déi, déi iwwerlieft hunn normalerweis ënnerschiddlech Grade vu Gehir vum Schued - e puer moderéiert, anerer schwéier.

PML ass am Wahrscheinlechkeet opfälleg wann déi HIV-positiv Persoun eng CD4 Zuel vu ënner Zellen / mL huet.

Definitioun ass eng Aidsdiagnose gemaach wann d'CD4 ënnert 200 Zellen / mL falen

Zeechen a Symptomer vum PML

D'Zeeche an d'Symptomer vum PML kënnen esou vill aner Konditiounen erfëllen, virun allem an der fréier Stuf. Typesch kann d'eenzeg Zeeche vu Problemer ka sinn:

Oft oft falen d'Leit dës Symptom fir Ersatzstécker, Drogenseffekter, oder souguer e mëllen Schlag oder e transiente ischmi-schen Attack . Wéi de PML fortschrëtt ass, méi schlechte Symptomer kënne beweegen, wéi Sprach- a Visiounsbeschlechkeet, wéi och Kréiungen an Perséinlechkeet äntweren.

A ville Fäll kënnen d'Patienten Experienz kréien wat e Fremd-Hands-Syndrom genannt gëtt, an deem d'Hand op hir eleng ass ouni datt de Mënsch et och wosst oder et kann se kontrolléieren.

Diagnos vum PML

PML kann normalerweis an engem vun zwee Weeër diagnostizéiert ginn:

Gëtt et Behandlungen fir PML?

Virun der Virgängerung vun der antiretroviraler Therapie (ART) war PML ëmmer an e puer Wochen oder Méint Diagnos fatal. Obwuel et momentan keng Medikamenter gëtt déi d'PML effektiv heméieren oder heemzekréien, kann d'Initiatioun vu ART vill vu de Symptomer reduzéieren , andeems e puer vun der Immunfunktion restauréiert.

Et ass gewise ginn datt de ART kann e puer Joer laang mat engem Mënsch mat PML de Liewensdauer verlängeren.

Op der Säit vum Flip, kann de Risiko vu PML staark verhënneren ginn, datt déi fréizäiteg Implementatioun vum ART gewënnt, am Idealfall am Moment vun der Diagnostik a virun der Ausbezuelen vun der Immunfunktioun.

Eng Rei experimentell Behandlungen goufen och erfuerscht, obwuel d'Resultater gemëscht oder anecdotal am beschten sinn. Si beinhalt d'Benotze vum Anti-Malaria Drogen Mefloquin a Behandlung mat Interleukin-2 (e Protein deen d'wei Bluttzellen reguléiert).

Bis zu Zäit war et nëmmen e kleng Handvoll Persoun, déi vu PML geheelt ginn, duerch Mefloquin, während zwee Patiente sech eréischt mat dem Immunprotein, Interleukin-2 erholen hunn.

Leider, an béid Fall, behält d'Toxizitéit mat héijem Niveau, déi mat Drogen Gebrauch ass, komplizéiert Behandlung an déi mat PML.

Quell :

National Instituter of Health (NIH). "Progressiv Multifokal Leukoencephalopathie Informatiouns-Säit" Washington, DC; aktualiséiert 14 Februar 2014; op 24. Februar 2016 geliwwert.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus Evolutioun a senger Associatioun mat mënschleche Populationen". Journal of Virologie . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquin bei der Behandlung vu progressive multifokale Leukoencephalopath y". Journal of Neurologie, Neurochirurgie an Psychiatrie. Juni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablative allogene Stammzelltransplantatioun fir refraktär Hodgkin's Lymphom komplizéiert vun Interleukin-2 respektive progressiv multifokale Leukoencephalopathie." Joresdag vun der Hämatologie. Juli 2002: 81 (7): 410-413.