Mastozytosis ass e Séiss. Dir héiert datt Dir oder Äre gär huet en medizineschen Zoustand, deen Dir nach ni héieren hutt, kënnen ängschtlech sinn. Mastozytosis kann och als Mastzellkrankheet bezeechent ginn. Mastzellen sinn eng Zort vu wäiss Bluttzelle vun Ärem Immunsystem. Si bezéien sech op de Basophil an engagéiere sech fir Allergien an Anaphylaxie (eng schwiereg allergesch Reaktioun).
Wesentlech, Mastzellen bréngen aner Immunzellen zu Gewierbereien vun Gewëss wann se néideg sinn duerch Chemikalien ausléisen. Wann eng grouss Zuel vu Mastzellen zesummen an Gewëss versammelt ginn, gëtt se Mastocytose genannt. Wann d'Mastzellen op der Haut gesammelt ginn, gëtt et just als kutane Mastozytose genannt. Wann et an verschiddene Organer geschitt ass si systemesch Mastozytose genannt. Systemesch Mastocytosis gët als en myeloproliferative Neoplasma ugesinn .
Risiken, Schëlder a Symptomer vun Mastozytosis
Well Mastozytosis esou e puer selten Stéierunge steet, ass onbekannt wéi vill Leit et hunn. Männer a Weibchen schéngen ebenso betrëfft. Bei de Kanner sinn meeschtens Kuttentäschen wann an Erwuessen systematesch Mastozytosis méi heefeg ass.
Well Mastozytosis op mannst Uergel kann opfäeg sinn, kann d'Présent symptomer vill variéieren. Déi meescht vun de Symptomer trëtt bei der Mastzellen d'Histamin an aner Chemikalien eraus.
Hautfroen sinn am meeschte verbreet an gehéieren:
- Rash: Et ginn verschidden Typen Ausschloss bei Mastozytosis. Heiansdo kann et Zäit / Braun Gebidder sinn, déi wéi Séisses sinn. Aner Mol kuckt wéi roude Flecken op der Haut.
- Jucken (Pruritus): De Hautausschlag kann ewech besonnesch am Irritationnéere ginn (rof) oder wann e plëtzlech Temperaturen ännert (wéi waarm Waasser an der Dusche). Dëst gëtt de Darier Zeeche genannt.
- Flushing (roude, waarm Haut)
- Bléiser
Aner Symptomer reflektéieren d'Organs mat Gebidder vun der Mastzell Infiltatioun. Gastrointestinal Symptomer sinn allgemeng a schweier Bauch, Übelkeit, Erbrechung an Diarrho. D'Aktivatioun vun den Muskelen a Knäpsen kënnen mat Schold oder Osteopenie / Osteoporose presentéieren (verréngert Knochenkraaft). Allergesch Reaktiounen an anaphylaktesch Reaktiounen kënnen och bei nidderegem Bluttdirekter (Hypotonie), Synkope (Fainting), Ermëttlung (Mëssheet), Kürze vun Atem, Keewer oder Schwellung vun Aen, Lëpse, Zong oder Kehl erbäigen. Net all Patiente sinn dës Symptomer.
Wat kann d'Symptomer an der Mastozytosis ausléisen?
Leit mat Mastocytose hunn all déi Zäit keng Symptomer. Heiansdo sinn Symptomer duerch aner Saachen ausgeléist ginn.
- Medikamenter: Schmerzemeldungen (Morin, Codein), net steroidaler anti-inflammatorescher Medikamenter (NSAIDs, ähnlech Ibuprofen), Vancomycin (en Antibiotikum) oder Muskelkrater
- Ausübung
- Rubbende Haut, virun allem de Ausschloss ass mat Mastozytose verbonne ginn
- Extrem Temperaturen
- Gewëssen Liewensmëttel
- Alkohol
- Infections
- Chirurgie
- Bites a Stécker vu Bienen, Waassers, gieljacken, Hornës, Ameen, Fërderen oder Schlangen
- Emosiative Stress
Diagnos vun der Mastozytosis
Diagnos vum Mastozytosis ass virun allem op Biopsien aus dem betroffenen Gebitt fokuséiert (Haut, Knochenmark, Magen-Darmtrakt, etc).
Well d'Symptomer kënnen immens variéiere kënnen d'Diagnos kënnen erausfuerderen.
D'Weltgesundheetsorganisatioun (WHO) verëffentlecht Kritären fir d'Diagnostik vu Mastozytose, déi iwwermuer ginn ass.
Kutane Mastozytose: Symptomer a Haut Biopsie sinn konsistent mat der kutane Maastozytose an et gëtt keng Besoine mat systematesche Mastozytose.
Systemic Mastozytose: Must e staarkt Kritär an e klengt Kriterium oder op mannst dräi klengt Kriterien.
- Grouss Kriterien: Op Biopsie (entweder vum Knoescht Kraaft oder Affekot) muss etlech Gebidder vun der Mastzelleninfiltéierung ginn (definéiert als ≥ 15 Mastzellen).
- Minor Critère:
- Op Biopsie (entweder Knuewe oder Affekot): Méi wéi 25 Prozent vun de Mastzellen am Infiltrium sinn atypesch (kuckt net wéi normal Mastzellen)
- D'Detektioun vun enger genetescher Mutatioun ass mat Mastozytosis am Blutt, Knochenmark oder aner Gewëss ( KIT- Gén) assoziéiert.
- Mastzellen an der Biopsie expriméiere méi zousätzlech Marker (CD2 an / oder CD25), datt normale Mastzellen net.
- Tryptase (en Enzym deen den Protein deen an Mastzellen fonnt gëtt) briechen, dat méi wéi 20 ng / ml ass. Dës Niveauen si meeschtens extrem héich an der Mastzell-Leukämie, eng kierzlech Form vu Mastzellenkrankheet.
Behandlungen
Ähnlech wéi aner ähnlech Konditioune bestëmmt d'Schwéierkraaft vun der Krankheet déi Behandlung néideg. Allgemeng Behandlung vun Hëllef sinn ähnlech fir kutane an systematesch Mastozytose.
- Vermeit Trigger iwwerpréift.
- Fir en Anaphylaxis (schwéier allergesch Reaktioun) virbereet ginn. Dëst beinhalt och Epinephrininjektioune fir doheem fir emergente Behandlung wann néideg.
- Präventiv Behandlung wann déi bekannten Trigger sinn onvermeidlech. Dëst schreift Prednison an Anti-Histaminen (Ranitidin, Diphenhydramin) virum Trigger Expositiounen wéi Vakanzen a Chirurgie.
- Immuntherapie : Immuntherapie, och bekannt als Allergesch Schëss, fir Insekten wéi Bienen, Wéps an Ameisen ze benotzen.
- Antihistaminle: Well d'Symptomer relancéiert mat der Histamin-Verëffentlechung aus Mastzellen, ass et net iwwerrascht datt Ären Dokter Medikamenter ka ginn wéi d'Antihistaminiden. Dëst géif Medikamente gi fir d'Allergien oder Jucken wéi Cetirizin a Hydroxyzin z'erreechen. Aner Medikamenter gehéieren Ranitidin a Cimetidin, déi méi allgemeng benotzt ginn fir gastroesophageal Reflux ze behandelen.
- Cromolyn: Cromolyn ass eng mëndlech Medikamenter déi fir Magen-Darm-Symptomer behandelt gëtt wéi Bauchschmerzen an Diarrhoe, déi duerch Mastzell-Freisetzung vu Histamin ausgeléist ginn. Heiansdo gëtt d'Medikamenter an enger Salle fir Hautléise verwéckelt.
- Antileukotrien Medikamenter: Antileukotrien Medikamenter wéi Montelukast a Séileuton kënne benotzt ginn wann Symptomer net mat Antihistaminem kontrolléiert ginn.
- Aspirin: Aspirin kann benotzt ginn fir d'Spülung vun der Haut ze behandelen.
- Tyrosin-Kinase-Inhibitoren (TKI): D' KIT- Gen hunn d'Codes fir e Protein bezeechent datt eng Tyrosin-Kinase bezeechent gëtt. D'Mutatioun fonnt an der Mastocytose erhéicht d'Mastzellakkumulatioun am Gewëssen. Medikamenter genannt Tyrosin Kinase-Inhibitoren kann hëllefe. Déi am wäitsten bestinent TKI, Imatinib, ass net effektiv an der Mastozytose. En aneren TKI, Midostaurin, gëtt am Moment an Mastocytose studéiert.
- Chemotherapie: Méi aggressiv Form vu Mastozytosis kann d'Behandlungen mat der Chemotherapie wéi Hydroxyharn oder Cladribin erfuerderen.
Mastozytosis kann eng Erausfuerderung sinn fir ze verstoen. Dir musst verschidde Spezialist fir Är Spezialitéit hunn fir d'Diagnose z'erreechen an Är Behandlung ze optimiséieren.
> Quell:
> Castells MC an Akin C. Mastozytose (kutane an systematesch): Epidemiologie, Pathogenes a klinesch Manifestatiounen, Mastozytose (Haut an Systematik): Evaluatioun an Diagnos bei Erwuessener, Kutane Mastozytose: Behandlungen a Prognose, a systemischer Mastozytose: Behandlung a Prognose. An: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.