Heart Defect Present at Birth
Transpositioun vun den groussen Arterien (TGA), déi och Transpositioun vun de grousse Schëffer genannt gëtt, ass e schlechten Häerzdefekt, deen bei der Gebuertsgeméis present ass. An dëser Bedingung sinn d'Positioun vun deenen zwee hauptsächsesche Bluttfäegkeeten, déi Blutt aus dem Häerz, d'Aorta an d'Lämpferei duerchgefouert ginn. Et gëtt geschat datt d'Transpositioun vun de grousse Arterien an 1 bei 3.500-5.000 Gebueren ass, mat Jongen betrëfft méi oft wéi Meedercher.
Et ass net bekannt wat TGA verursaacht.
An engem normale Häerz ass de Blutt vum Kierper an den Häerz a geet aus dem Häerz an d'Lunge duerch d'Pulmonalarterie fir Sauerstoff ze kréien. Et geet zeréck an d'Häerz an ass duerch d'Aorta aus dem Kierper gepompelt. Zënter der Lämpferei an der Aorta ginn an TGA geschloen, ass d'Blutt vum Kierper an den Häerz kommen, awer just erëm an de Kierper erëm gepumpt ouni ouni Sauerstoff an d'Lunge ze ginn.
D'Transpositioun vun de grousse Arterien trëfft oft mat anere Mängelofhängegkeeten, wéi zum Beispill den ventrikuläre Septimaldefekt (VSD). An 10% vun de Fäll ass et aner Zorte Gebuertsdefekte, déi zousätzlech zu TGA sinn.
Symptomer
D'Symptomer vun der Transpositioun vun den groussen Arterien sinn dobäi an der Gebuert oder kuerz duerno. Symptomer sinn:
- Cyanose - Bei TGA ass ze kleng Sauerstoff am Blutt deen am Kierper gepompelt ass. De Puppelchen huet eng bloëf Faarf op seng / hir Haut an ass d'Kürze vun Atem.
- Rapid Atmung an Häerzgeschwindegkeet
Wéi staark sinn d'Symptomer hänkt dovun of datt all Sauerstoff kann an d'Blutt kommen, déi an de Kierper gepompelt gëtt. A septentleche Septentfekt ass e Lach an der Mauer an der Mëtt vum Häerz. Wann et dobäi ass, kann e puer Blutt erlaben, déi Sauerstoff an der Quell hunn, fir mat dem Blutt erauszestiechen, deen am Kierper erausgeet.
An dësem Fall hätt de Puppelchen manner Cyanose fonnt, oder nëmmen wann et war / si war gejéimt oder opgerueden.
Diagnos
Diagnos vun der Transpositioun vun den groussen Arterien ass bestätegt duerch e Ultraschall vum Häerz, e Echokardiogramm . Wann de TGA viru senger Gebuert ugeet, kann e Echokardiogramm op de Fetus am Gebärmutter gemaach ginn. Diagnoséierung vun der Transpositioun vun de grousse Arterien virum Gebuer hëlleft sécher datt de Puppelchen den speziellen Typ vu medizinesche Betriber kritt deen se / nodeems se gebuere muss.
Behandlung
Kuerz no der Gebuert begéint de Puppelchen mam TGA eng intravenös (IV) Medikamenter, genannt Prostaglandin . Wann et kee Lach an der Mauer an der Mëtt vum Häerz gëtt, fir Blutt mat Sauerstoff mat dem Blutt z'erreechen fir de Kierper ze vermëschen, gëtt e Lach gezunn suggeréiert mat enger Technik genannt Balloon atrial septostomy (och bekannt als de Rashkind Prozedur).
Dës Behandlungen hu sech awer temporär. De Puppelchen muss hir Häerzoperatioun opmaachen fir den Häerzdefizit ze korrigéieren, d'Lämpfung an d'Aorta zréck an hir korrekt Plazen (sougenannter Operatiounsschalterbetrieb). D'Operatioun gëtt normalerweis am éischte Mount vum Liewen gemaach an ass an den éischten zwee Wochen vum Liewen néideg, wann d'Cyanose schwéier ass.
Bis de Mëttel zwanzegste Joerhonnert hunn déi meescht Puppelcher mat der Transpositioun vun de grousse Arterien gebuer net méi wéi e puer Méint iwwerlieft. Zënter méi nei, besser Operatiounstechniken a besseren Pfleeg no Chirurgie goufen entwéckelt, d'Bild huet geännert, an déi meescht Puppelcher mat TGA iwwerliewen ouni schlëmm Komplikatiounen.
Source:
> Martins, Paula, a Eduardo Castela. "Transpositioun vun den groussen Arterien". Orphanet Journal vun Seltenerkrankungen 3 (2008): ePub.