Méi iwwer d'Distinctive, Physikalesch Problemer vu Prune Belly Syndrom
Prune Belly Syndrom, och bekannt als Eagle-Barrett oder Triade Syndrom, ass e konnexialen Defekt mat enger distinctive Set vu physikalesche Problemer, déi e Kand gebuer ass. Dës Problemer sinn:
- Déi Bauchmuskelen an der Fréi vum Kierper sinn schwaach oder fehlt
- Deeler vun der Harnweck entwéckelt ongewéinlech. Dëst zielt och onnormal Erweiderung vun der Harnrouten, Akkumulatioun vun Urin an de Kanalisatiounen, déi Urin vun der Nier op d'Bléi maachen, an / oder den Rückfluss vum Urin aus der Bléih an d'Röhren a Kanounen (genannt Vesicoureteral Reflux).
- Bei Männer (95% vun de Fäll) bleiwen d'Tester am Bauch an den Bauch bleiwen an net an de Skrotum kommen.
Et kann aner kierperlech Problemer am Säck sinn, wéi d'Spinalerkrümmung, d'Hiplokatiounen, de Clubfoot, d'Atmung oder d'Häerzproblemer, an d'Mettroendestinatiounsproblemer.
Ursaache vu Prune Belly Syndrom
D'Ursaach vum Syndrom ass onbekannt, awer d'Fuerscher gleewen datt d'Verrécklung vum Wuestum vum Fetus d'Problemer ze developpéieren. Et gëtt geduet datt eppes blockéiert en Deel vum Fetus "Harnweekrack, an dat bewierkt datt aner Deeler vum Trakt onnormal entwéckelen. Prune Belly Syndrom ass an 1 an 40.000 Live Births in den USA geschitt
Diagnos vun der Conditioun
Ultraschall während der Schwangerschaft kann heiansdo d'anormal Entwécklung vun der Bléih a vum Harnweech gesinn. Während den Fetus wächst, entfouert sech an hirem Bauch, wat méi grouss a méi grouss ass. De Flëss gëtt ëm d'Gebuert zréckgezunn, sou datt d'Gebuert an der Gebuert vun der Gebuert e versteet oder futtelne Bauch ass (also de "Prune Bauch" genannt).
Nodeem d'Gebuert u sech Ultraschall a Röntgenrass kënne bestëmmen, wéi vill Virnormalitéit haut present ass. Prune Belly Syndrom ass oft charakteriséiert duerch:
- Eng oder déi meescht Bauchmuskelen sinn deelweis net of. Dëst ergëtt déi fonkelnd oder pruneähnlech Aussoe.
- Obwuel d'Uschlëss vun den Muskelen op d'Knuewel geheelt sinn, sinn d'Muskelen méi kleng a méi dënn an der Bléih.
- D'Bauchmauer ass dënn, de Bauch selwer weist grouss a lëschteg, an den Där kann duerch d'dënn Bauchmauer gesi ginn.
- Hautklappt schéngt aus der Bauchschneider ze strahlen oder iwwer de Mëllen ze goen.
- Eng Kriibung vum Navel an de pubesche Bereich kann heiansdo präsent sinn a heiansdo de Bauchknopper kann duerch e Kanal (Urachus) oder e Zyst an der Bléih gebonnen ginn.
- Flaring vun de Rippen oder enger Verdréchnung vun der Këscht kann d'Faarf verursaachen an de Kanner mat dem Syndrom ze deforméieren.
- Eng vergréissert Blase gëtt an bal all Fäll.
Leider kann de Prune Belly Syndrom extrem schwiereg Auswierkungen op d'Kanner hunn. D'Statistiken weisen datt 20% vun de Puppelcher stierwen, déi virum Gebuer gestuerwen ass, an 30% stierwen aus Nierproblemer mat den éischte zwee Joer vum Liewen. Bei den weider 50% vun de Puppelcher, si ginn ënnerschiddlech Graden vun der Harnzäit.
Prune Belly Syndrom ass ënner villen ënnerschiddlechste Bezeechnungen diagnostizéiert ginn, wéi zum Beispill Bauchmuskelenfiss Syndrom, kierendlech Fehlen vun der Bauchmuskelen, Defizit vu Bauchmuskulatur, Eagle-Barrett Syndrom, Obrinsky Syndrom oder Triad Syndrom.
Behandlung fir Eagle-Barrett
Et gëtt keen Heur fir Eagle-Barrett (Prune Bauchsyndrom), awer Reparatioune fir den Harnweek kann gemaach ginn.
E puer Chirurgen probéieren d'Problemer op de Fetus ze korrigéieren, ier se gebuer ginn, awer dëst huet gemengt Resultater. Kanner géint d' Harnwegs Infektioun ginn präventiv Antibiotiken a Chirurgie kann e Jong seng Tester an säin Scrotum bréngen.
Heiansdo trotz der beschten Behandlung behandelt d'Nier vun der Kanner ophalen (Néierfall). D'Behandlung fir dëst ass entweder Dialyse oder Nierentransplantatioun.
Besser chirurgeschen Techniken, besonnesch mat Laparoskopie, maachen déi néideg Reparaturvorgänge fir e Kand mat Prune Belly Syndrom manner schwiereg. Wéi méi iwwer d'Syndrom geléiert gëtt, kënne Behandlungen verbessert ginn an d'Kanner konnten méi laang iwwerliewe kënnen.
Quell:
Prune Belly Syndrom Network. Iwwer Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly Syndrom. EMedizin accessibel op http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-Bauch Syndrom: Therapeutesch Optiounen, och an der Gebärmutterplaz vun engem vesica amniotesch Shunt. J Klin Ultrasound, Vol. 28, Nr 9, pp 500-507.