Autoimmuner Stierf verursacht Bluttgefier Entzündung
Granulomatosis mat Polyangiitis (GPA), bekannt méi wéi Wegener-Granulomatosis, ass e selten Autoimmunismus, wat d'Entzündung vu Bluttfäegkeeten an verschiddenen Deel vum Kierper verursaacht.
Ursaachen
Wéi mat all Autoimmunerkrankungen ass d'GPA duerch e Immunsystem gezeechent. Aus Grënn unbekannt, wäert de Kierper d'normale Gewëss am Bluttkessels als friemen identifizéieren.
Fir d'Wahrnehmung bedréit, sinn d'Immunzellen d'Zellen ëmginn a bilden en gehärtete Nukel deen als Granulom bekannt ass .
D'Bildung vu Granulome kann zu der Entféierung vun chroneschen Entzündungen an de betroffenen Bluttfässer (enger Vaskulitis bekannt ginn ). Mat der Zäit kann dat strukturell d'Schëffer schwächen a verursaachen, datt se explodéiert sinn, normalerweis am Site vun de souveränen Wuesstems. Et kann och verursaachen datt d'Bluttfäegkeeten härsen a schmuel ginn, d'Bluttversécherung zu Schlësselbereedungen vum Kierper ze schneiden.
GPA huet haaptsächlech Auswierkunge vu klengen a mëttelgroussen Bluttfässer. Während den Atemweekrank, d'Lungs an d'Nieren Haaptzieler vun Attacken sinn, kann de GPA och Schued an Haut, Gelenker an Nervensystem verursaachen. Den Häerz, de Gehir, an de gastroendestinale Tract ginn selten beaflosst.
D'GPA betrifft Männer a Frae gläichermoosse, virun allem tëscht dem Alter vun 40 a 60 Joer. Et gëtt als ongewéinlech Krankheet mat enger jährlecher Inzidenz vun nëmmen 10 bis 20 Fäll pro pro Mio. Mënsche betracht.
Fréijere Schëld a Symptomer
D'Symptomer vum GPA schwätzen vun der Plaz vun der vaskulärer Entzündung. An der friemstäerkeger Krankheet kënnen d'Symptomer oft vague a net spezifesch sinn wéi eng Lee, Nasen-Schmerz, Nëss a post-Nasal-Tropfen.
Allerdéngs, wéi d'Krankheet viru geet, aner, méi schlëmm Symptomer kënne enthalen, an och:
- Gewiichtsverloscht
- Middegkeet
- Verloscht vum Appetit
- Féiwer
- Nose blo
- Këscht Schmerz (mat oder ouni Knappheet)
- Mëttleren Ouer
Déi generaliséierter Natur vun dëse Symptomer kënne se séier Diagnos schwiereg maachen. Et ass net onkomplizéiert, zum Beispill, fir GPA ze diagnostizéieren a behandelt ginn als Atmungsinfektioun. Eréischt wann d'Dokteren keng Beweiser vu virale oder bakterielle Ursaach fannen, datt weider Ermëttlungen bestallt ginn, besonnesch wann et Beweiser vu Vasculitis sinn.
Systemesch Symptomer
Als systemesch Krankheet kann den GPA fir eng oder e puer Organsysteme gläichzäiteg verursaachen. Obwuel d'Positioun vun de Symptomer kënne variéieren, kann d'Ursaach (Vaskulitis) normalerweis den Dokter an d'Richtung vun enger Autoimmundiagnos weisen, wann verschidde Organe matmaachen.
Systemesch Symptomer vum GPA ka mat:
- D'Zesummesetzung vun der Nasalbréck wéinst engem perforéierte Septium (och bekannt als de "Saddle Nose" Verformung ähnlech wéi déi mat langfristegem Kokain benotzt)
- Zouserverloscht wéinst der zugrondeliegend Knachelenzerréngung
- Sensorineural Gehör verursaacht duerch Schued am internen Ouer
- D'Entwécklung vu granulomateschen Wuesstem an Deel vun der Auge
- Voice changéiert wéinst der Verbreedung vun der Trachea
- Blutt am Urin ( Hämaturia )
- De schnelle Verloscht vun Nierenfunktioun déi zu Nierwierknëssheet féiert
- Huesen mat bluddegem Kleeschen duerch d'Bildung vu granulomateschen Lëssen an Hënnräicher an der Lunge
- Arthritis (dacks am Ufank als rheumatoide Arthritis diagnostizéiert)
- D'Entwécklung vu roude oder violetten Flecken op der Haut ( Purpura )
- Numbness, Äddi oder Brennen vu Sensatiounen déi duerch Nerve Schued verursaacht ( Neuropathie )
Methoden vun Diagnos
D'Diagnostik vum GPA ass normalerweis just nach méi verschidden, onberechtegt Symptomer net onerwaart fir eng laang Zäit. Während d'Bluttversuche disponibel sinn fir d'spezifesch Autoantikörper ze identifizéieren, déi mat Krankheet ass, identifizéieren d'Präsenz (oder de Mangel) vun Antikörpern net duer fir eng Diagnose ze bestätegen (oder ze refuséieren).
Andeems ginn Diagnosen op Basis vun der Kombinatioun vun den Symptomer, de Labortester, der Röntgenstrahlung an de Resultater vun enger kierperlech Untersuchung gemaach.
Aner Instrumenter kënnen néideg si fir eng Diagnostik ze ënnerstëtzen, ënnert anerem eng Biopsie vum betrëfft Gewëss. Eng Lung Biopsie ass normalerweis de bescht Plaz fir ze starten och wann et keng Atempurcht ass. Biopsien vum ieweschte respiratoreschen Trakt, am Géigendeel, tendéieren am mannsten nëtzlech, well 50 Prozent wäert keng Anzeichen vu Granulome oder Gewëssschued sinn.
Ähnlech wéi eng Röntgen- oder CT-Scan kann eng oft Lungen-Anomalie bei Persounen mat enger normaler Lungefunktioun weisen.
Zesumme mat der Kombinatioun vun Tester a Symptomer kann genug sinn fir eng GPA-Diagnos z'ënnerstëtzen.
Aktuell Behandlung
Virun déi 1970er huet d'Wegener-Granulomatosis als allgemengt tadellos betraff, déi meeschtens duerch Atmungseffekt oder Urema (onbedingte Konditioune mat abnormalem Niveau vun Offallprodukter am Blutt).
An deene leschte Joeren ass d'Kombinatioun vu High-Dose Corticosteroid an immunendréckend Drogen bewisen, datt effektiv d'Remission vun 75 Prozent vun de Fäll erreecht gouf.
Duerch aktiv Reduktioun vun Entzündung mat Corticosteroiden a Verhënnerung vun der Autoimmun an der Immunpressioun vu Cyclophosphamid kënnen vill Leit mat der GPA lues a gesond liewen a liewen an 20 Joer oder méi verloossen.
No der initialer Behandlung ginn d'Kortikosteroid Dosen normalerweis verréngert wéi d'Krankheet ënner Kontroll geréit. A ville Fäll kënnen d'Medikamenter komplett opgehalen ginn.
Cyclophosphamid, am Géigendeel, gëtt normalerweis fir dräi bis sechs Méint verschéckt a duerno zu engem aneren, manner gëfteg Immunosuppressant geschwat. D'Dauer vun der Maintenance-Therapie kann variéieren, awer dauert ongeféier ee Joer oder zwee, ier irgend eng Dosis Ännerungen berücksichtegt ginn.
Bei Persounen mat enger schwéierer Krankheet, aner, méi aggressiv Interventiounen kënnen néideg sinn, och:
- Méi héich Dosis intravenös Therapie
- Plasmaenaustausch (wou Blutt getrennt ass fir d'Autoantikörper ze entfernen)
- Nierentransplantatioun
Prognose
Trotz héich Remissionen, bis zu 50 Prozent behandelt Leit erliewen e Réckwee. Ausserdeem ginn Leit mat der GPA fir laangfristeg Komplikatiounen, ënner anerem chronesch Nierenversécherung, Gehalteverloscht oder Taubheit. Déi bescht Method, dës ze vermeiden ass regelméisseg Kontrast mat Ärem Dokter wéi och routine Blutt- a Belege-Tester.
Mat eegen eegent Verwaltung vun der Krankheet, 80 Prozent vun den erfollegräich behandelen Patiente liewen fir op mannst aacht Joer. Neier Antikörper-baséiert Therapien an eng Penicillin-ähnlech Derivat Cellcept (Mycophenolat Mofetil) kann dës Resultater an de kommenden Joeren weider verbesseren.
> Quell:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. an Porter, S. "Wegener-Granulomatosis: Iwwerpréifung vun klineschen Fonctiounen an enger Aktualitéit an der Diagnostik an der Behandlung." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; an Musini, V. "Intravenous Immunoglobulin niewent enger Standard Behandlungen fir Wegener-Granulomatose." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Speck, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolat Mofetil fir d'Induktioun an d'Instandhalung vun Remission an der mikroskopescher Polyangiitis mat mild bis moderne Renal Involvement-A Prospective, Open-Label Pilot Trial. " Klin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.