Symptomer, Diagnostik a Behandlung vun PSC, The Liver Disease Associated with IBD
Primär Skleroséiend Cholangitis (PSC) ass eng Krankheet vun der Liewer, déi Entzündung a Verengung vun den Gallengänsen innerhalb an ausserhalb vun der Liewer verursaacht. Et ass net sécher wat d'PSC bewosst, obwuel et als Autoimmuner Zoustand gedéngt gëtt. PSC gëtt net unerkannt un direkt geerbt, mä et gëtt geduet datt en genetesch Komponente wier.
Bile ass néideg fir d'Verdauung vu Fett a fir d'Entsuergung aus der Liewer ze bréngen.
PSC verursaacht d'Gallekele vu Narben an Entzündung eng schmuel, an d'Galle fänkt un an der Liewer anzéihen, wat et schued. Dëse Schued leeft schlechter fir d'Narbenbildung an d' Zirrhose , déi d'Leber vun senger wichteger Funktioun ausüben. E puer Joer vu PSC kann zu engem kierzleche Schëlleren vun den Galleketen genannt Cholangiokarzinom, wat an 10 bis 15% vun de Patienten geschitt ass.
PSC féiert an de meeschte Fäll lues virun, mä et kann och onberechenbar ginn an d'Liewen bedroht. Leit mat PSC kënnen eng Behandlungsméiglechheet kréien fir d'Symptomer ze entfléien an ze hëllefen hinnen en aktiven Liewen ze féieren.
At-Risk Demografie
Déi meescht vun deene Leit, déi vu PSC betrëfft, sinn tëschent 30 a 60 Joer, mat dem Duerchschnëttalter vun der Diagnos ass 40. PSC tendéiert an de Männer méi verbreed; 60 bis 75% vu Leit déi diagnostizéiert sinn Männer. Am ganzen, ass PSC eng ongewéinlech Krankheet.
Symptomer
Verschidde Leit hunn keng Symptomer bei der Diagnos oder souguer méi Joer méi spéit.
Symptomer sinn:
- Diarrhea (verursaacht vun der Fettabsorption)
- Middegkeet
- Féiwer / Kriibs (vu enger Infektioun an den Galleketen)
- Jucken, déi oft den ganzen Kierper beaflosst
- Jaundice (Jalousie vun Haut an Aen)
Associéierten Diseases
D'Leit mat PSC si méi wahrscheinlech entzündlech Drogekrankheeten (IBD) oder Osteoporose.
PSC ass staark ass mat der biergerlech Kolitis mat bis zu 70 Prozent vun den Patienten, awer et kann och mat Crohns Krankheet vum Déierendom bezeechent ginn, wat heiandsdo Crohn's Kolitis genannt gëtt . De Grond fir d'Associatioun mat IBD ass onbekannt, awer et gëtt als Resultat vun enger Immunreakt gefrot.
Diagnos
PSC gëtt normalerweis duerch eng Prozedur genannt ERCP (endoskopesch Retrograde Cholangiopankreatographie) diagnostizéiert. Während engem ERCP fiert de Dokter en Endoskop an de Mond op. Navigéiere mat der Ösophagus an de Bauch op de Kanal vum Gallerie. Dye gëtt an d'Kanalisatioune geluecht, fir datt se ophalen, wann Röntgenrass geholl ginn. D'Röntgenstrahlen ginn dann analyséiert fir ze bestëmmen, ob et Problemer mat den Galleketen.
D'Diagnose vum PSC kann och ewell bestätegt ginn duerch e Blutt Test, deen als ALK (alkalesche Phosphatase) Test bezeechent gëtt, obwuel e positivt Resultat op vill aner Konditiounen ass wéi nëmme PSC.
Eng Leber Biopsie ass och hëllefreich fir d'Diagnostik vum PSC ze bestätegt, an och fir de Fortschrëtt vun der Krankheet no der Diagnostik ze kontrolléieren. Eng Leberbiopsie ass an enger Spidol an engem ambulante Basis mat lokalem Betäubungssystem gemaach . Den Dokter deen de Test erbrénge wäert eng Nadel benotzen fir eng kleng Probe vum Lebergewebe ze huelen fir en duerch en Pathologe ze testen.
Behandlungen
Et gëtt keng Behandlung, déi bewäert gouf fir effektiv fir d'PSC behandelen. D'Fuerschung fir eng effektiv medizinesch Behandlung ze fannen ass aktuell. Behandlungen Pläng konzentréiere sech op Lëschte vun Symptomer, Ënnerbrieche vum Progrès vun der Krankheet, an Iwwerwaachung vu potenziellen Komplikatiounen.
D'Symptomer vum PSC kënnen behandelt ginn, fir d'Patienter méi komfortabel ze maachen. Jucken kann mat Questran (Cholestyramin) oder Benadryl (Diphenhydramin) behandelt ginn. Fir recurrenten Infektiounen, déi mat PSC opmaachen, kënnen antibiotiken néideg sinn. Well PSC stéiert mat der Absorption vun de Fett, Noutwendegkeet kann néideg sinn, fir Mängel vu fettlösleche Vitaminen A, D, E an K. ze behandelen.
Wann d'Blockagen an den Galleketen optrieden, kann et eng chirurgesch Prozedur erfuerderlech sinn ze strecken oder ze öffnen. Stents, déi d'Kanäl opmaachen hält, kënne während dëser Prozedur an de Kanalisatioune plazéiert ginn.
Wann de Progrès vun der PSC zu Leberausfall oder persistent Biliary-Infektioun féiert, däerf en Leber-Transplant brauch. D'Liver-Transplantate bénévole eng gutt Liewensqualitéit fir d'Empfänger, wéi och en Iwwerbléck vu véier 75 Prozent.
Wann Dir en Dokter oprufft
Wann iergendeen vun den folgenden Symptomer bei PSC opgefouert sinn, rufft Äre Dokter:
- Bauchwéi
- Schwaarz oder ganz donkelen Hocker
- Jaundice
- Temperatur iwwer 100,4
- Blo laanschtzitt
Quell :
Johns Hopkins Medicine. "Primär Sclerosing Cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetesch Polymorphismus, déi mat enger entzündlecher Darmkris ass Associatioun net konkret Risiko fir primär Sclerosing Cholangitis." A m J Gastroenterol Jan 2007.
De Merck Manual. "Primär Sclerosing Cholangitis (PSC)" Merck & Co, Inc Sept 2007.
De Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primär Sclerosing Cholangitis an zwee Bridder: Rapport vun enger Famill mat speziellem Ambitiéisheet op molekulare HLA a MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.